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Siringomielia

La siringomielia es un término genérico que se refiere a un trastorno en el que se forma un quiste o cavidad dentro de la médula espinal . A menudo, se utiliza como término gené...

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La siringomielia es un término genérico que se refiere a un trastorno en el que se forma un quiste o cavidad dentro de la médula espinal . A menudo, se utiliza como término genérico antes de determinar la etiología. [ 3 ] Este quiste, llamado siringe , puede expandirse y alargarse con el tiempo, dañando la médula espinal. El daño puede provocar pérdida de sensibilidad, parálisis , debilidad [ 4 ] y rigidez en la espalda, los hombros y las extremidades.

La siringomielia también puede causar la pérdida de la sensibilidad al calor o al frío extremos, especialmente en las manos. Asimismo, puede provocar una pérdida bilateral de la sensibilidad al dolor y a la temperatura, similar a una capa, en la parte superior del tórax y los brazos. La combinación de síntomas varía de un paciente a otro según la ubicación de la siringe dentro de la médula espinal, así como su extensión.

La siringomielia tiene una prevalencia estimada de 8,4 casos por cada 100 000 personas, [ 5 ] y los síntomas suelen comenzar en la edad adulta temprana. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede presentarse un inicio repentino con tos, esfuerzo o mielopatía .

Signos y síntomas

La siringomielia causa una amplia variedad de síntomas neuropáticos, debido al daño en la médula espinal. Los pacientes pueden experimentar dolor crónico intenso, sensaciones anormales y pérdida de sensibilidad, particularmente en las manos. Algunos pacientes experimentan parálisis o paresia , de forma temporal o permanente. Una siringe también puede causar alteraciones en los sistemas nerviosos parasimpático y simpático , lo que lleva al síndrome de Horner, temperatura corporal anormal o sudoración, problemas de control intestinal u otros problemas. Si la siringe se encuentra más arriba en la médula espinal o afecta el tronco encefálico, como en la siringobulbia, pueden presentarse parálisis de las cuerdas vocales , atrofia lingual ipsilateral, pérdida de sensibilidad del nervio trigémino y otros signos. [ 6 ] Raramente, pueden aparecer cálculos vesicales al inicio de la debilidad en las extremidades inferiores. [ 7 ] Clásicamente, la siringomielia respeta la columna dorsal / lemnisco medial de la médula espinal, dejando intactas la presión, la vibración, el tacto y la propiocepción en las extremidades superiores. La artropatía neuropática , también conocida como artropatía de Charcot, puede presentarse, particularmente en los hombros, en pacientes con siringomielia. [ 8 ] Se postula que la pérdida de fibras sensoriales en la articulación conduce a la degeneración de la misma con el tiempo. [ 9 ]

Causa

Generalmente, existen dos formas de siringomielia: congénita y adquirida. La siringomielia suele ser un trastorno crónico que se desarrolla con el tiempo y provoca atrofia muscular. La siringomielia adquirida puede ser causada por un traumatismo físico grave, como un accidente de tráfico. La siringomielia también se clasifica en comunicante y no comunicante. La comunicante suele producirse por lesiones en el foramen magno, mientras que la no comunicante se debe a otras enfermedades de la médula espinal. [ 10 ]

Congénito

La primera forma principal se relaciona con una anomalía cerebral llamada malformación de Arnold-Chiari o malformación de Chiari. Esta es la causa más común de siringomielia, donde la anomalía anatómica, que puede deberse a una fosa posterior pequeña, provoca que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su ubicación normal en la parte posterior de la cabeza hacia la porción cervical o del cuello del canal espinal. Posteriormente, puede desarrollarse una siringe en la región cervical de la médula espinal. En este caso, los síntomas generalmente comienzan entre los 25 y los 40 años y pueden empeorar con el esfuerzo, llamado maniobra de Valsalva , o cualquier actividad que provoque fluctuaciones repentinas en la presión del líquido cefalorraquídeo . Sin embargo, algunos pacientes pueden tener largos períodos de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también presentan hidrocefalia , en la que se acumula líquido cefalorraquídeo en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis , en la que se inflama la membrana que recubre la médula espinal: la aracnoides. [ 11 ] Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es raro. [ 12 ]

Adquirido

La segunda forma principal de siringomielia se presenta como complicación de un traumatismo , meningitis , hemorragia , tumor o aracnoiditis . En este caso, la siringe o quiste se desarrolla en un segmento de la médula espinal dañado por alguna de estas afecciones. La siringe comienza entonces a expandirse. A veces se la denomina siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y alteración de la sensibilidad originados en el sitio del traumatismo. [ 13 ]

El síntoma principal de la siringomielia postraumática (a menudo denominada SPT) [ 14 ] es el dolor, que puede irradiarse hacia arriba desde el lugar de la lesión. Síntomas como dolor, entumecimiento, debilidad y alteración de la sensibilidad térmica pueden limitarse a un lado del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente la sudoración, la función sexual y, posteriormente, el control de la vejiga y el intestino. Una causa típica de SPT sería un accidente automovilístico o un traumatismo similar que implique una lesión por latigazo cervical.

Lo que puede dificultar el diagnóstico del síndrome postrombótico (SPT) es el hecho de que los síntomas a menudo aparecen mucho después de que se haya producido la causa real de la siringe (por ejemplo, un accidente automovilístico y, meses después, el paciente experimenta síntomas de SPT como dolor, pérdida de sensibilidad y menor capacidad para percibir temperaturas extremas en la piel). [ 15 ]

Patogenesia

La patogenia de la siringomielia es objeto de debate. El líquido cefalorraquídeo también actúa como amortiguador del cerebro . El exceso de líquido cefalorraquídeo en el canal central de la médula espinal se denomina hidromielia. Este término se refiere al aumento de líquido cefalorraquídeo contenido en el epéndimo del canal central. Cuando el líquido se disemina hacia la sustancia blanca circundante formando una cavidad quística o siringe , se utiliza el término siringomielia. Dado que estas afecciones coexisten en la mayoría de los casos, se utiliza el término siringohidromielia. Ambos términos se usan indistintamente. [ 16 ]

Se ha observado que la obstrucción de los espacios de líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo puede provocar la formación de siringomielia, y que el alivio de dicha obstrucción puede mejorar los síntomas. Diversas afecciones patológicas pueden causar una obstrucción de los espacios normales de líquido cefalorraquídeo. Estas incluyen la malformación de Chiari , la aracnoiditis espinal , la escoliosis , la desalineación de las vértebras espinales, los tumores espinales , la espina bífida y otras. Las razones por las que el bloqueo del espacio de líquido cefalorraquídeo dentro del espacio subaracnoideo puede provocar la formación de siringomielia no se comprenden completamente, aunque una fosa posterior pequeña es una causa conocida. No está claro si el líquido de la siringomielia se origina por el movimiento masivo de líquido cefalorraquídeo hacia la médula espinal, por el movimiento transmural masivo de fluidos sanguíneos a través de la vasculatura espinal hacia la siringomielia, o por una combinación de ambos. Trabajos recientes sugieren que la distensibilidad del sistema nervioso central es el problema subyacente del sistema nervioso central, y también que la hidrocefalia y la siringomielia tienen causas relacionadas. [ 17 ]

Diagnóstico

Actualmente, los médicos utilizan la resonancia magnética (RM) para diagnosticar la siringomielia. El técnico de RM obtiene imágenes de la anatomía corporal, como el cerebro y la médula espinal, con gran detalle. Esta prueba permite visualizar la siringe en la columna vertebral u otras afecciones, como la presencia de un tumor. La RM es segura, indolora e informativa, y ha mejorado notablemente el diagnóstico de la siringomielia. [ 18 ]

El médico puede solicitar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. Una de ellas es la electromiografía (EMG), que muestra posibles daños en las neuronas motoras inferiores. [ 19 ] Cabe destacar que esta prueba no se utiliza para diagnosticar lesiones en la columna vertebral, sino en nervios y músculos. Formaría parte de la rutina de rehabilitación del paciente. Además, las tomografías axiales computarizadas (TAC) de la cabeza del paciente pueden revelar la presencia de tumores y otras anomalías, como la hidrocefalia. [ 20 ]

Al igual que la resonancia magnética y la tomografía computarizada, otra prueba, llamada mielografía , utiliza radiografías y requiere la inyección de un medio de contraste en el espacio subaracnoideo. Desde la introducción de la resonancia magnética, esta prueba rara vez es necesaria para diagnosticar la siringomielia. [ 21 ]

Las posibles causas son traumatismos, tumores y defectos congénitos. Se observa con mayor frecuencia en la parte de la médula espinal correspondiente a la zona del cuello. Los síntomas se deben al daño medular e incluyen dolor, disminución de la sensibilidad táctil, debilidad y pérdida de masa muscular. El diagnóstico se confirma mediante una tomografía computarizada (TC) de la columna vertebral, una mielografía o una resonancia magnética (RM) de la médula espinal. La cavidad puede reducirse mediante descompresión quirúrgica. [ 22 ]

Además, la evidencia también sugiere que las lesiones por impacto en el área del tórax se correlacionan altamente con la aparición de una siringomielia ubicada en el cuello. [ 23 ]

Tratamiento

Cirugía

El tratamiento de la siringomielia a veces requiere cirugía . La cirugía de la médula espinal conlleva ciertos riesgos y, como con cualquier tratamiento médico, los beneficios potenciales deben sopesarse frente a las posibles complicaciones. Por otro lado, retrasar el tratamiento puede aumentar el riesgo de daño permanente. Es necesaria la evaluación de la afección, ya que la siringomielia puede permanecer estable durante largos períodos de tiempo y, en algunos casos, progresar rápidamente. [ 24 ]

El objetivo principal de la intervención quirúrgica es corregir la afección que originó la siringe. El drenaje de la siringe también puede ser útil, ya que evita que empeore, pero los síntomas que ya ha provocado podrían persistir.

En los casos de malformación de Arnold-Chiari , el objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio para el cerebelo en la base del cráneo y la columna cervical superior , sin acceder al cerebro ni a la médula espinal. Esto suele provocar que la siringe se reduzca o desaparezca con el tiempo, a medida que se restablece el flujo normal del líquido cefalorraquídeo . Si la siringomielia es causada por un tumor , la extirpación del tumor —si es posible— es el tratamiento de elección. [ 25 ]

Los síntomas de la mayoría de los pacientes se estabilizan o experimentan una leve mejoría tras la cirugía. Sin embargo, la siringomielia puede reaparecer, requiriendo cirugías adicionales que podrían ser menos efectivas. [ 26 ]

En algunos casos, incluyendo tanto las formas comunicantes como las no comunicantes de la afección, una siringe puede requerir drenaje continuo. Esto se realiza mediante una derivación , que utiliza tubos y válvulas para permitir que el líquido cefalorraquídeo (LCR) drene de la siringe a otra cavidad dentro del cuerpo (generalmente el abdomen). Este tipo de derivación, llamada derivación ventriculoperitoneal, es particularmente útil en casos de hidrocefalia . Al drenar continuamente la siringe, una derivación puede detener la progresión de los síntomas y aliviar el dolor, el dolor de cabeza y la opresión. [ 27 ]

Muchos factores influyen en la decisión de utilizar una derivación. Existen riesgos de lesión de la médula espinal, infección, obstrucción del drenaje y hemorragia, y no siempre se logran los resultados deseados. Drenar el líquido más rápidamente no produce mejores resultados, pero para algunas siringomielias, la derivación es la única opción de drenaje. [ 28 ]

En el caso de siringomielia relacionada con un traumatismo, el cirujano opera a la altura de la lesión inicial. La siringe colapsa durante la cirugía, pero generalmente es necesario un tubo o derivación para evitar que vuelva a aparecer. [ 29 ]

Intervenciones no quirúrgicas

La cirugía no siempre se recomienda para pacientes con siringomielia. Si bien no existe ningún medicamento que cure la afección, para muchos pacientes, el tratamiento principal consiste en analgesia para controlar los síntomas. Los médicos especialistas en el manejo del dolor pueden desarrollar un plan de medicación y tratamiento para aliviar el dolor. Los medicamentos para combatir cualquier síntoma de dolor neuropático, como dolores punzantes y agudos (por ejemplo, gabapentina o pregabalina ), serían las opciones de primera línea. Los opiáceos se suelen recetar para el dolor en el manejo de esta afección. Por el contrario, las inyecciones en las articulaciones facetarias no están indicadas para el tratamiento de la siringomielia. [ 30 ]

La radioterapia es poco frecuente, pero puede utilizarse si hay un tumor involucrado. En estos casos, puede detener la extensión de una cavidad y ayudar a aliviar el dolor. [ 31 ]

El tratamiento suele reservarse para los casos que presentan síntomas. Es posible que no proporcione suficientes beneficios como para recomendarlo a pacientes de edad avanzada o cuando los síntomas son estables en lugar de empeorar. Tanto si se trata como si no, a muchos pacientes se les aconseja evitar actividades que impliquen esfuerzo. [ 15 ]

Puede recomendarse un enfoque conservador, ya que la historia natural de la siringomielia aún no se comprende bien. Cuando no se recomienda la cirugía, se realiza un seguimiento de los pacientes con evaluaciones físicas y resonancias magnéticas periódicas. [ 32 ]

Investigación

Las causas precisas de la siringomielia aún se desconocen, aunque se sabe desde la década de 1970 que la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo es un factor importante. Científicos del Reino Unido y Estados Unidos continúan explorando los mecanismos que conducen a la formación de siringes en la médula espinal. Se ha demostrado que la obstrucción del flujo libre de líquido cefalorraquídeo contribuye a la patogénesis de la enfermedad. La Universidad de Duke en Estados Unidos y la Universidad de Warwick están llevando a cabo investigaciones para explorar las características genéticas de la siringomielia. [ 33 ]

Las técnicas quirúrgicas también están siendo perfeccionadas por la comunidad de investigación neuroquirúrgica. Los procedimientos exitosos expanden el área alrededor del cerebelo y la médula espinal, mejorando el flujo del líquido cefalorraquídeo y, por lo tanto, reduciendo la siringe. [ 34 ]

También es importante comprender el papel de los defectos congénitos en el desarrollo de malformaciones del rombencéfalo que pueden provocar siringomielia, ya que esta última es una característica de la vida intrauterina y también se asocia con la espina bífida. Conocer cuándo se producen estos defectos durante el desarrollo fetal puede ayudar a comprender este y otros trastornos similares, y podría conducir a tratamientos preventivos que eviten la formación de algunas anomalías congénitas. [ 35 ]

La tecnología de diagnóstico es otra área que requiere investigación continua. La resonancia magnética (RM) ha permitido a los científicos observar la situación dentro de la columna vertebral, incluyendo la siringomielia, antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología, conocida como RM dinámica, permite a los investigadores visualizar el flujo del líquido cefalorraquídeo dentro de la siringe. Las tomografías computarizadas (TC) permiten a los médicos observar anomalías en el cerebro, y otras pruebas de diagnóstico también han mejorado considerablemente gracias a la disponibilidad de nuevos contrastes no tóxicos. [ 36 ]

Véase también

Referencias

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