demencia por cuerpos de Lewy

La demencia por cuerpos de Lewy ( DCL ) es un término general para dos subtipos de demencia similares y comunes : ^{[ 1 ]} demencia con cuerpos de Lewy (DCL) y demencia por enfermedad de Parkinson (DEP). ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]} Ambas se caracterizan por cambios en el pensamiento, el movimiento, el comportamiento y el estado de ánimo. ^{[ 1 ]} Las dos afecciones tienen características similares y pueden tener causas similares, y se cree que pertenecen a un espectro de la enfermedad por cuerpos de Lewy ^{[ 2 ]} que incluye la enfermedad de Parkinson . ^{[ 5 ]} Hasta 2014, se diagnosticaban erróneamente con más frecuencia que cualquier otra demencia común. ^{[ 6 ]}

Se desconoce la causa exacta, pero implica depósitos generalizados de cúmulos anormales de proteína que se forman en las neuronas del cerebro enfermo. ^{[ 7 ]} Conocidos como cuerpos de Lewy (descubiertos en 1912 por Frederic Lewy ^{[ 8 ]} ) y neuritas de Lewy , estos cúmulos afectan tanto al sistema nervioso central como al sistema nervioso autónomo . ^{[ 9 ]} La quinta revisión del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales ( DSM-5 ) establece la enfermedad de cuerpos de Lewy como el subtipo causal de la demencia con cuerpos de Lewy, y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causal de la demencia por enfermedad de Parkinson. ^{[ 10 ]} La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales , y la demencia por enfermedad de Parkinson con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . ^{[ 11 ]}

Las sinucleinopatías ( demencia con cuerpos de Lewy , demencia por enfermedad de Parkinson y enfermedad de Parkinson ) se caracterizan por rasgos compartidos de síntomas motores parkinsonianos , síntomas neuropsiquiátricos, deterioro cognitivo, trastornos del sueño y alucinaciones visuales . ^{[ 12 ] [ 13 ]} Las demencias con cuerpos de Lewy (demencia con cuerpos de Lewy [DCL] y demencia por enfermedad de Parkinson [DEP]) se distinguen por el momento en que aparecen los síntomas cognitivos y motores. ^{[ 14 ]} A menudo se considera que las dos demencias con cuerpos de Lewy pertenecen a un espectro de la enfermedad con cuerpos de Lewy que incluye la enfermedad de Parkinson. ^{[ 2 ] [ 5 ]}

MeSH clasifica la enfermedad por cuerpos de Lewy en varias categorías: como enfermedad del sistema nervioso en dos entradas, una como trastorno del movimiento parkinsoniano de los ganglios basales y la otra como enfermedad cerebral como demencia; como trastorno neurodegenerativo, clasificada como sinucleinopatía; y como trastorno neurocognitivo, clasificada junto con demencia. ^{[ 15 ]}

En la enfermedad de Parkinson y las demencias por cuerpos de Lewy se encuentra una arquitectura genética que predispone a un individuo a ciertos fenotipos de enfermedad . La presencia de cuerpos de Lewy constituye un vínculo entre estos trastornos; por lo tanto, el término «enfermedades con cuerpos de Lewy» podría ser más preciso que «enfermedad por cuerpos de Lewy». ^{[ 16 ]}

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia por enfermedad de Parkinson son similares en muchos aspectos, lo que sugiere que puede haber un mecanismo fisiopatológico común, con la DPP y la DLB en extremos opuestos de un espectro de enfermedad por cuerpos de Lewy, ^{[ 2 ]} y un componente compartido de depósitos de proteínas en los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy . ^{[ 17 ]} Se ha descubierto que los cuerpos de Lewy y las neuritas se desarrollan a partir de la agregación de alfa-sinucleína mal plegada , una proteína que se cree que ayuda en la liberación de neurotransmisores y el recambio de vesículas; si estas proteínas mal plegadas son responsables de los efectos neurodegenerativos aún no está claro, y no se ha encontrado ningún vínculo definitivo entre los cuerpos de Lewy y los efectos neurodegenerativos. ^{[ 18 ]} El DSM-5 da la enfermedad de cuerpos de Lewy como el subtipo causal de la DLB, y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causal de la DPP. ^{[ 10 ]} La DLB se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales , y la PDD con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . ^{[ 11 ]}

A pesar de las diferencias en el momento de aparición de los síntomas, las dos demencias "muestran cambios neuropatológicos notablemente convergentes en la autopsia". ^{[ 2 ]} La relación entre la demencia por enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy no está clara a partir de 2020, pero es probable que exista una superposición genética, y las dos afecciones podrían representar diferentes puntos en un continuo. ^{[ 19 ]}

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia por enfermedad de Parkinson tienen características neuropatológicas similares, pero estas características son muy variables y las afecciones no pueden distinguirse basándose únicamente en las características patológicas. ^{[ 18 ]} Generalmente, la demencia con cuerpos de Lewy se distingue de la demencia por enfermedad de Parkinson por el lapso de tiempo en el que aparecen los síntomas de demencia en relación con los síntomas parkinsonianos y se diagnostica cuando los síntomas cognitivos comienzan antes o al mismo tiempo que el parkinsonismo . La demencia por enfermedad de Parkinson es el diagnóstico cuando la enfermedad de Parkinson ya está bien establecida antes de que ocurra la demencia. ^{[ 13 ]}

Entre el 5 % y el 25 % de las demencias diagnosticadas en adultos mayores se deben a una de las demencias por cuerpos de Lewy. ^{[ 14 ] [ a ]} ​​En 2014, las demencias por cuerpos de Lewy afectaban a aproximadamente 1,3 millones de personas en EE. UU. y a 140 000 en el Reino Unido. ^{[ 6 ]}

La LBD suele desarrollarse después de los 50 años. ^{[ 8 ]} Los hombres tienen más probabilidades de ser diagnosticados que las mujeres. ^{[ 8 ]}

La esperanza de vida de las personas con una de las LBD se reduce; tras el diagnóstico, oscila en promedio entre cinco y ocho años. ^{[ 22 ]}