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encefalitis límbica

La encefalitis límbica es una forma de encefalitis , una enfermedad caracterizada por la inflamación del cerebro. [ 1 ] La encefalitis límbica es causada por autoinmunidad : un ...

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La encefalitis límbica es una forma de encefalitis , una enfermedad caracterizada por la inflamación del cerebro. [ 1 ] La encefalitis límbica es causada por autoinmunidad : un estado anormal en el que el cuerpo produce anticuerpos contra sí mismo. Algunos casos están asociados con cáncer y otros no. [ 1 ] Aunque la enfermedad se conoce como encefalitis "límbica", rara vez se limita al sistema límbico y los estudios post mortem suelen mostrar afectación de otras partes del cerebro. [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] La enfermedad fue descrita por primera vez por Brierley y otros en 1960 como una serie de tres casos. El vínculo con el cáncer se observó por primera vez en 1968 [ 3 ] y fue confirmado por investigadores posteriores. [ 5 ]

La mayoría de los casos de encefalitis límbica están asociados a un tumor (diagnosticado o no). En los casos causados ​​por un tumor, la recuperación solo es posible tras su extirpación completa, lo cual no siempre es factible. La encefalitis límbica se clasifica según el autoanticuerpo que la causa. Los tipos más comunes son:

Desde 1999, tras la publicación de un informe de caso de un adolescente de 15 años de ascendencia india de Sudáfrica que desarrolló pérdida de memoria subaguda posterior a una encefalitis por herpes simple tipo 1, [ 6 ] se han descrito casos similares de LE no paraneoplásica, así como su asociación con autoanticuerpos y respuesta a esteroides. [ 7 ] [ 8 ] La encefalitis límbica asociada con anticuerpos contra canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC-Abs) [ 9 ] puede ser frecuentemente no paraneoplásica. [ 10 ] Un estudio reciente de 15 casos de encefalitis límbica encontró niveles elevados de VGKC-Abs asociados con trastornos no paraneoplásicos y remisión después del tratamiento inmunosupresor. [ 11 ]

Clasificación

La encefalitis límbica se clasifica generalmente en dos tipos: encefalitis límbica paraneoplásica y encefalitis límbica no paraneoplásica.

  • La encefalitis límbica paraneoplásica (ELPN) es causada por cáncer o tumores y puede tratarse mediante la extirpación del tumor.
  • La encefalitis límbica no paraneoplásica (ELPN) no está asociada al cáncer. Más frecuente que la encefalitis límbica no paraneoplásica (ELPN), es causada por una infección, un trastorno autoinmune u otra afección que puede no llegar a identificarse. [ 12 ]

Síntomas y signos

Los síntomas se desarrollan en días o semanas. El desarrollo subagudo de déficits de memoria a corto plazo se considera el sello distintivo de esta enfermedad, [ 1 ] pero este síntoma a menudo se pasa por alto, porque queda eclipsado por otros síntomas más evidentes como dolor de cabeza, irritabilidad, trastornos del sueño, delirios, alucinaciones, agitación, convulsiones y psicosis, o porque los otros síntomas implican que el paciente deba ser sedado, y no es posible evaluar la memoria en un paciente sedado.

Causa

La encefalitis límbica se asocia con una reacción autoinmune. [ 1 ] En la encefalitis límbica no paraneoplásica, esta suele deberse a una infección (comúnmente por el virus del herpes simple) o a un trastorno autoinmune sistémico. [ 13 ] La encefalitis límbica asociada con cáncer o tumores se denomina encefalitis límbica paraneoplásica.

Diagnóstico

El diagnóstico de encefalitis límbica es extremadamente difícil y suele retrasarse durante semanas. La prueba diagnóstica clave (detección de autoanticuerpos específicos en el líquido cefalorraquídeo) no se ofrece de forma rutinaria en la mayoría de los laboratorios de inmunología. Algunos de los autoanticuerpos más raros (p. ej., NMDAR) no tienen un ensayo disponible comercialmente y solo pueden medirse en un número muy reducido de laboratorios de investigación en todo el mundo, lo que retrasa aún más el diagnóstico durante semanas o meses. La mayoría de los pacientes con encefalitis límbica son diagnosticados inicialmente con encefalitis por herpes simple , ya que ambos síndromes no se pueden distinguir clínicamente. [ 1 ] La encefalitis por HHV-6 (virus del herpes humano 6) también es clínicamente indistinguible de la encefalitis límbica. [ 1 ]

Se utilizan dos conjuntos de criterios diagnósticos. Los más antiguos son los propuestos por Gultekin et al. en 2000. [ 14 ]

Graus y Saiz propusieron un conjunto revisado de criterios en 2005. [ 15 ]

La principal diferencia entre los dos conjuntos de criterios radica en si la detección de un anticuerpo paraneoplásico es necesaria o no para el diagnóstico.

Anticuerpos contra antígenos neuronales intracelulares

Los principales anticuerpos dentro de este grupo son los dirigidos contra Hu, Ma2, CV2, anfifisina y Ri. El síndrome de encefalitis anti-Ma2 puede confundirse clínicamente con la enfermedad de Whipple. [ 16 ]

Anticuerpos contra antígenos de la membrana celular

Los principales anticuerpos de este grupo son los dirigidos contra los receptores N -metil-D-aspartato (NMDAR) y el complejo del canal de potasio dependiente de voltaje (VGKC). La encefalitis anti-NMDAR se asocia fuertemente con tumores benignos de ovario (generalmente teratomas o quistes dermoides). La encefalitis anti-VGKC no suele estar asociada con tumores.

Los pacientes con encefalitis por NMDAR suelen ser mujeres jóvenes que presentan fiebre, dolor de cabeza y fatiga. A menudo se diagnostica erróneamente como gripe, pero progresa a graves trastornos del comportamiento y la personalidad, delirios, paranoia y alucinaciones. [ 17 ] Por lo tanto, los pacientes pueden ser ingresados ​​inicialmente en una unidad psiquiátrica por psicosis aguda o esquizofrenia . La enfermedad luego progresa a catatonia, convulsiones y pérdida de conciencia. La siguiente etapa es la hipoventilación (respiración inadecuada) que requiere intubación , discinesia orofacial e inestabilidad autonómica (fluctuaciones drásticas en la presión arterial, la temperatura y la frecuencia cardíaca). [ 18 ]

Investigación

Líquido cefalorraquídeo (LCR)

El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra un número elevado de linfocitos (pero generalmente < 100 células/μl); proteínas elevadas en el LCR (pero generalmente < 1,5 g/L), glucosa normal, índice de IgG elevado y bandas oligoclonales . Los pacientes con anticuerpos contra los canales de potasio dependientes de voltaje pueden presentar un análisis de LCR completamente normal. [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ]

Neuroimagen

La resonancia magnética cerebral es el pilar de la investigación inicial que apunta a la patología del lóbulo límbico, revelando un aumento de la señal T2 que afecta a uno o ambos lóbulos temporales en la mayoría de los casos. [ 22 ] [ 14 ]

La resonancia magnética seriada en la linfedema comienza como una enfermedad aguda con estructuras temporomesiales inflamadas uni o bilaterales que presentan hiperintensidad en las secuencias de recuperación de inversión con atenuación de fluidos y ponderadas en T2. ​​La inflamación y la hiperintensidad pueden persistir durante meses o años, pero en la mayoría de los casos se desarrolla una atrofia temporomesial progresiva. [ 23 ]

La PET-CT no es una prueba esencial, pero puede ayudar en casos sospechosos con resonancia magnética negativa para un diagnóstico precoz. [ 24 ]

Neuroelectrofisiología

El EEG muestra principalmente lentificación inespecífica y actividad epileptiforme originada en los lóbulos temporales. [ 14 ]

Tratamiento

La encefalitis límbica es una enfermedad rara sin ensayos controlados aleatorizados que guíen su tratamiento. Entre los tratamientos que se han probado se incluyen la inmunoglobulina intravenosa , la plasmaféresis , los corticosteroides , la ciclofosfamida y el rituximab . [ 1 ]

Si se detecta un tumor asociado, la recuperación no es posible hasta que se extirpe dicho tumor. Lamentablemente, esto no siempre es posible, sobre todo si el tumor es maligno y está en una etapa avanzada.

Historia

Referencias

  1. ^ Tüzün E , Dalmau J (2007) . "Encefalitis límbica y variantes: clasificación, diagnóstico y tratamiento". El Neurólogo . 13 (5): 261– 271. doi : 10.1097/NRL.0b013e31813e34a5 . PMID 17848866 . S2CID 44987647 .  
  2. 1 2 3 Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. (1960). "Encefalitis subaguda de la edad adulta tardía. Afecta principalmente a las áreas límbicas". Brain . 83 (3): 357– 368. doi : 10.1093/brain/83.3.357 . 
  3. ^ Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR (1968). ""Encefalitis límbica" y su asociación con carcinoma". Brain . 91 (3): 481– 496. doi : 10.1093/brain/91.3.481 . PMID 5723018 . 
  4. ↑ Bakheit AM, Kennedy PG, Behan PO (1990). " Encefalitis límbica paraneoplásica: correlaciones clínico-patológicas" . J Neurol Neurosurg Psychiatry . 53 (12): 1084– 1088. doi : 10.1136/jnnp.53.12.1084 . PMC 488321. PMID 1963440 .  
  5. ↑ Henson RA, Hoffman HL, Urich H (1965). "Encefalomielitis con carcinoma". Brain . 88 (3): 449– 464. doi : 10.1093/brain/88.3.449 . PMID 5890519 . 
  6. 1 2 Mori, Masahiro; Kuwabara, Satoshi; Yoshiyama, Mitsuharu; Kanesaka, Toshihide; Ogata, Tsuyoshi; Hattori, Takamichi (2002-09-15). "Tratamiento inmunológico exitoso para la encefalitis límbica no paraneoplásica". Journal of the Neurological Sciences . 201 ( 1– 2): 85– 88. doi : 10.1016/s0022-510x(02)00188-0 . ISSN 0022-510X . PMID 12163199 . S2CID 43558497 .   
  7. ^ Watanabe, Yasuhiro; Shimizu, Yasutaka; Ooi, Shinji; Tanaka, Keiko; Inuzuka, Takashi; Nakashima, Kenji (1 de mayo de 2003). "Encefalitis límbica sensible a esteroides" . Medicina Interna . 42 (5): 428– 432. doi : 10.2169/internalmedicine.42.428 . hdl : 20.500.12099/31686 . ISSN 0918-2918 . PMID 12793715 .  
  8. ^ Lang, Pierre Olivier; Sellal, François (1 de mayo de 2008). "[Encefalitis límbica no paraneoplásica revelada por amnesia anterógrada]". Prensa Médica . 37 (5 partes 1): 775– 782. doi : 10.1016/j.lpm.2007.11.013 . ISSN 0755-4982 . PMID 18261871 .  
  9. ↑ Buckley, C.; Oger, J.; Clover, L.; Tüzün, E.; Carpenter, K.; Jackson, M.; Vincent, A. (2001-07-01). "Anticuerpos contra canales de potasio en dos pacientes con encefalitis límbica reversible". Annals of Neurology . 50 (1): 73– 78. doi : 10.1002/ana.1097 . ISSN 0364-5134 . PMID 11456313 . S2CID 38993448 .   
  10. ↑ Schott, JM; Harkness, K.; Barnes, J.; della Rocchetta, A. Incisa; Vincent, A.; Rossor, MN (2003-04-12). "Amnesia, atrofia cerebral y autoinmunidad". Lancet . 361 (9365): 1266. doi : 10.1016/s0140-6736(03)12983-2 . ​​ISSN 0140-6736 . PMID 12699955 . S2CID 36303221 .   
  11. ↑ Pozo-Rosich, Patricia; Clover, Linda; Saiz, Albert; Vincent, Angela; Graus, Francesc (2003-10-01). "Anticuerpos contra canales de potasio dependientes de voltaje en la encefalitis límbica". Annals of Neurology . 54 (4): 530– 533. doi : 10.1002/ana.10713 . ISSN 0364-5134 . PMID 14520669 . S2CID 10535157 .   
  12. ↑ "Encefalitis límbica" . The Encephalitis Society . Archivado del original el 6 de mayo de 2020. Consultado el 23 de diciembre de 2017 .
  13. ↑Anderson, N. E.; Barber, P. A. (September 2008). "Limbic encephalitis - a review". Journal of Clinical Neuroscience. 15 (9): 961–971. doi:10.1016/j.jocn.2007.12.003. hdl:2292/13889. ISSN 0967-5868. PMID 18411052. S2CID 6545575.
  14. 123Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, et al. (2000). "Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients". Brain. 123 (7): 1481–1494. doi:10.1093/brain/123.7.1481. PMID 10869059.
  15. ↑Graus F, Saiz A (2005). "Limbic encephalitis: a probably under-recognized syndrome". Neurologia. 20 (1): 24–30. PMID 15704018.
  16. ↑Castle J, Sakonju A, Dalmau J, et al. (2006). "Anti-Ma2-associated encephalitis with normal FDG-PET: a case of pseudo-Whipple's disease". Nat Clin Pract Neurol. 2 (10): 566–572. doi:10.1038/ncpneuro0287. PMID 16990830. S2CID 10797381.
  17. ↑Koide R, Shimizu T, Koike K, et al. (2007). "EFA6A-like antibodies in paraneoplastic encephalitis associated with immature ovarian teratoma: a case report". J Neurooncol. 81 (1): 71–74. doi:10.1007/s11060-006-9200-7. PMID 16807779. S2CID 6010024.
  18. ↑Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, et al. (2007). "Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma". Ann Neurol. 61 (1): 25–36. doi:10.1002/ana.21050. PMC 2430743. PMID 17262855.
  19. ↑ Buckley C, Oger J, Clover L, et al. (2001). "Anticuerpos contra canales de potasio en dos pacientes con encefalitis límbica reversible". Ann Neurol . 50 (1): 73– 78. doi : 10.1002/ana.1097 . PMID 11456313. S2CID 38993448 .   
  20. ↑ Vincent A, Buckley C, Schott JM, et al. (2004). "Encefalopatía asociada a anticuerpos contra canales de potasio: una forma de encefalitis límbica potencialmente sensible a la inmunoterapia" . Brain . 127 (3): 701– 712. doi : 10.1093/brain/awh077 . PMID 14960497 .  
  21. ↑ Thieben MJ, Lennon VA, Boeve BF, et al. (2004). "Encefalitis límbica autoinmune potencialmente reversible con anticuerpos contra canales de potasio neuronales". Neurology . 62 (7): 1177– 1182. doi : 10.1212/01.WNL.0000122648.19196.02 . PMID 15079019 . S2CID 30883641 .   
  22. ↑ Nicholas, D (2003). "Hallazgos clínicos, de resonancia magnética y electroencefalográficos en la encefalitis límbica paraneoplásica". Mayo Clinic Proceedings . 78 (11): 1363– 1368. doi : 10.4065/78.11.1363 . PMID 14601695 . 
  23. ↑ Horst, Urbach (2006). "Resonancia magnética seriada de la encefalitis límbica". Neuroradiología . 48 ( 6): 380– 386. doi : 10.1007/s00234-006-0069-0 . PMID 16586118. S2CID 7993234 .  
  24. ↑ Cózar Santiago, María Del Puig; Sánchez Jurado, Raúl; Sanz Llorens, Rut; Aguilar Barrios, José Enrique; Ferrer Rebolleda, José (01/02/2016). "Encefalitis límbica diagnosticada con PET/TC con 18F-FDG". Medicina Nuclear Clínica . 41 (2): e101-103. doi : 10.1097/RLU.0000000000001076 . ISSN 1536-0229 . PMID 26571448 .  
  25. ↑ Corsellis, JA (1968). "Encefalitis límbica" y su asociación con carcinoma". Brain . 91 (3): 481– 96. doi : 10.1093/brain/91.3.481 . PMID 5723018 . 
  26. ↑ Dalmau, Josep; Gleichman, Amy J.; Hughes, Ethan G.; Rossi, Jeffrey E.; Peng, Xiaoyu; Lai, Meizan; Dessain, Scott K.; Rosenfeld, Myrna R.; Balice-Gordon, Rita (2008-12-01). "Encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA: serie de casos y análisis de los efectos de los anticuerpos" . The Lancet. Neurology . 7 (12): 1091– 1098. doi : 10.1016/S1474-4422(08) 70224-2 . ISSN 1474-4422 . PMC 2607118. PMID 18851928 .