Angiosarcoma hepático

El angiosarcoma hepático , también conocido como angiosarcoma del hígado , es un cáncer raro y rápidamente mortal que se origina en las células endoteliales que recubren los vasos sanguíneos del hígado . Es un tipo de angiosarcoma . Aunque es muy raro, con alrededor de 200 casos diagnosticados cada año, todavía se considera el tercer cáncer primario de hígado más común , representando alrededor del 2 % de todos los cánceres primarios de hígado. El angiosarcoma hepático puede ser primario (denominado en la literatura como PHA o angiosarcoma hepático primario), lo que significa que se originó en el hígado, o secundario, lo que significa que el angiosarcoma se originó en otro lugar y metastatizó al hígado. ^{[ 2 ]} Este artículo trata sobre el PHA, sin embargo, gran parte también es aplicable a los tumores secundarios.

El angiosarcoma hepático suele presentarse con síntomas vagos e inespecíficos como dolor abdominal , distensión abdominal (que son los dos síntomas más comunes, que ocurren en alrededor del 60% de los individuos ^{[ 3 ]} ), pérdida de peso , fatiga o masas abdominales y síntomas similares a los de la enfermedad hepática, como fiebre , malestar general , anorexia y vómitos . ^{[ 2 ]}

Paradójicamente, la función hepática generalmente se mantiene hasta las etapas finales de la enfermedad, lo que complica aún más el diagnóstico. ^{[ 4 ]}

La mayoría de los casos de angiosarcoma hepático son de etiología desconocida , lo que representa alrededor del 75% de los casos. ^{[ 2 ]}

A pesar de esto, varias cosas están asociadas con el angiosarcoma hepático. Se sabe que la exposición al cloruro de vinilo , arsénico , torotrasto , radio , fenilhidrazina y el uso de andrógenos contribuyen a la patogénesis del angiosarcoma hepático. ^{[ 2 ]} La ciclofosfamida , ^{[ 4 ]} el dietilestilbestrol y el uso de anticonceptivos orales también están asociados con el angiosarcoma hepático. ^{[ 13 ] [ 2 ]}

Además, el angiosarcoma hepático se asocia con hemocromatosis (sobrecarga de hierro) ^{[ 14 ]} y neurofibromatosis . ^{[ 2 ] [ 15 ]}

Un informe de caso de 2007 sugiere un posible vínculo entre la fibrosis hepática por Schistosoma japonicum y el angiosarcoma hepático. ^{[ 4 ] [ 16 ]}

Un estudio realizado en Taiwán no encontró evidencia que sugiera que la hepatitis viral tenga un papel significativo en la patogénesis del angiosarcoma hepático. ^{[ 2 ] [ 17 ]}

CD31 se considera el marcador tumoral más fiable para el angiosarcoma hepático. ^{[ 2 ]}

La resección quirúrgica completa combinada con quimioterapia adyuvante se considera el tratamiento más eficaz del angiosarcoma hepático. ^{[ 13 ]}

La embolización arterial transcatéter (TAE), que consiste en bloquear una arteria mediante un catéter para prevenir hemorragias o limitar el suministro de sangre al tumor, lo que resulta en la supresión de su crecimiento, es el tratamiento más eficaz para la ruptura espontánea del tumor que produce hemorragia intraabdominal . La quimioembolización arterial transcatéter (TACE), que es similar a la TAE pero también implica la inyección regional de fármacos quimioterapéuticos , ha demostrado ser eficaz para aumentar la supervivencia, especialmente en personas con pocas masas dominantes en lugar de varias más pequeñas. ^{[ 2 ] [ 4 ] [ 5 ]} La TACE permite aumentar simultáneamente la exposición regional (y, por lo tanto, también la del tumor) a la quimioterapia, al tiempo que reduce la exposición sistémica, lo que permite aumentar la dosis, ya que la exposición sistémica suele ser el factor limitante, y también reduce los efectos secundarios de la quimioterapia . Tanto la TACE como la TAE se realizan generalmente en la arteria hepática . ^{[ 18 ]}

Generalmente se informa que los angiosarcomas hepáticos son radiorresistentes y, por lo tanto, la radioterapia no se considera un tratamiento eficaz. ^{[ 5 ] [ 2 ] [ 7 ]}

Aunque anteriormente se consideraba una opción de tratamiento viable, el trasplante de hígado ya no se considera para el angiosarcoma hepático, debido a su alta tasa de recurrencia y la baja supervivencia posterior al trasplante. ^{[ 14 ]} El Registro Europeo de Trasplante Hepático considera el angiosarcoma hepático una contraindicación absoluta para el trasplante de hígado, ^{[ 15 ]} informando que la mediana de supervivencia después del trasplante de hígado es inferior a 7 meses y que nadie sobrevive más de 23 meses, mostrando muy poca diferencia con respecto a la ausencia de tratamiento. ^{[ 2 ] [ 6 ]}

Debido a su naturaleza agresiva y alta tasa de recurrencia, el pronóstico del angiosarcoma hepático suele ser muy malo. La mayoría de los pacientes fallecen en un plazo de seis meses y solo el 3% sobrevive más de dos años. ^{[ 2 ]}

Un informe de caso reciente sugiere que el pronóstico del angiosarcoma hepático podría estar mejorando. ^{[ 19 ]}

Aunque el angiosarcoma hepático puede afectar a cualquier persona, la mayoría de los afectados tienen entre 60 y 70 años. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres, en una proporción de 3-4:1, ^{[ 14 ] [ 20 ]} aunque en los niños, las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia que los niños. ^{[ 2 ]}