celdas de Lutzner

Las células de Lutzner fueron descubiertas por Marvin A. Lutzner, Lucien-Marie Pautrier y Albert Sézary . Estas células se describen como formas más pequeñas de las células de Sézary , o células de Sézary-Lutzner ^{[ 1 ]} , y las dos variantes se reconocen como morfológicamente diferentes. Los agregados de estas células en la micosis fungoide se conocen como microabscesos de Pautrier . Son una forma de linfocitos T que han sido mutados . ^{[ 2 ]} Esta forma atípica de linfocitos T contiene receptores de células T en la superficie y se encuentra tanto en la dermis como en la epidermis de la piel. Dado que las células de Lutzner son una forma mutada de linfocitos T, se desarrollan en la médula ósea y se transportan al timo para madurar. ^{[ 3 ]} Las etapas de producción y maduración ocurren antes de que la célula haya desarrollado una mutación. Las células de Lutzner pueden formar linfoma cutáneo de células T , que es una forma de cáncer de piel. ^{[ 4 ]}

Los linfocitos son glóbulos blancos que se forman a partir de una célula madre sanguínea, el hemocitoblasto , en la médula ósea y viajan a otras partes del cuerpo, normalmente a tejidos linfoides específicos, para madurar. Después de producirse, la célula madre se diferencia en células madre linfoides. Luego, los linfocitos T maduran aún más y se diferencian en linfoblastos cuando la hormona timosina es secretada por el timo. Finalmente, a partir de los linfoblastos se crean células inmunitarias especializadas, células B y células T, y células inmunitarias no especializadas, células asesinas naturales. Este proceso se conoce como leucopoyesis . Las células de Lutzner son una forma atípica de linfocitos T y normalmente son CD4+ . ^{[ 3 ]} Las células de Lutzner se desarrollan debido a reordenamientos genéticos clonales en el receptor de células T o anticuerpo. Este reordenamiento ocurre temprano en el proceso de diferenciación y crea nuevos receptores de células T que imitan la estructura de los anticuerpos normales, pero que no pueden funcionar correctamente. Esta forma mutada contiene una membrana nuclear plegada y tiene forma cerebriforme, similar a la forma y los pliegues del cerebro. ^{[ 5 ]} Las células de Lutzner se pueden observar mejor mediante microscopía electrónica porque permite visualizar la estructura tridimensional de la célula.

Las células de Lutzner comienzan a desarrollarse en la médula ósea y luego viajan al timo mediante la secreción de la hormona timosina . Esta secreción les permite diferenciarse y madurar. Una vez desarrollada la célula mutada, espera pacientemente en el timo hasta que se presenta un antígeno . ^{[ 3 ]} Cuando se expresa un antígeno de linfocito cutáneo en la piel, la célula de Lutzner CD4+ viaja a las capas de epidermis y dermis para unirse al antígeno. ^{[ 5 ]}

Los linfocitos maduros forman parte del sistema inmunitario específico porque reconocen a los invasores previos y ayudan al cuerpo a combatirlos. Estas células poseen anticuerpos en la superficie de la membrana extracelular, los cuales contribuyen a la destrucción del invasor o antígeno. Un anticuerpo es una proteína grande producida por las células plasmáticas y también se conoce como inmunoglobulina . Se une a un antígeno específico para iniciar una respuesta inmunitaria. Los anticuerpos de las células T se unen a antígenos como células infectadas por virus o células tumorales. ^{[ 3 ]}

En las células de Lutzner, existe una mutación en el receptor de células T que inhibe antígenos como CD8 y CD7, pero estimula la sobreproducción de otros antígenos como CD4. Esta mutación es un reordenamiento genético clonal en el gen TCR-γ. Los reordenamientos genéticos clonales crean anticuerpos de superficie nuevos durante la diferenciación temprana. ^{[ 2 ]} Dado que estos anticuerpos mutados se crean tempranamente, pueden sufrir mitosis y producir nuevos linfocitos T que también contienen los nuevos antígenos. La cantidad anormal de receptores de células T se produce porque son seleccionados debido a que expresan nuevas características. CD4+ es el receptor seleccionado y aumenta en número en las células de Lutzner. Las células T neoplásicas producen citocinas que activan la expresión de eosinófilos y suprimen la capacidad de las células T para iniciar una respuesta inmune. Dado que la actividad de las células T disminuye, las células no pueden responder a los invasores. Se permite que los invasores crezcan y produzcan lesiones, y a medida que las lesiones aumentan de tamaño, se pierde el antígeno de células T. Una vez que se pierde este antígeno, los anticuerpos de las células T nunca podrán detectar el patógeno, lo que permite que este aumente de tamaño y cause una infección. ^{[ 6 ]} Esto conduce al desarrollo de linfomas no Hodgkin como la micosis fungoide y la enfermedad de Sézary .

Las células mutadas son linfocitos T maduros y contienen receptores CD4+ en la superficie de la membrana. Existen dos variantes de esta célula mutada: las células de Lutzner y las células de Sézary. Si bien a veces se utilizan indistintamente estos nombres, se ha determinado mediante histología que son morfológicamente diferentes.

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