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enfermedad de Sézary

La enfermedad de Sézary , o síndrome de Sézary , [ 1 ] es un tipo de linfoma cutáneo de células T que fue descrito por primera vez por Albert Sézary . [ 2 ] Las células T afecta...

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La enfermedad de Sézary , o síndrome de Sézary , [ 1 ] es un tipo de linfoma cutáneo de células T que fue descrito por primera vez por Albert Sézary . [ 2 ] Las células T afectadas , conocidas como células de Sézary o células de Lutzner , presentan cantidades patológicas de mucopolisacáridos . La enfermedad de Sézary a veces se considera una etapa tardía de la micosis fungoide con linfadenopatía . [ 3 ] [ 4 ]

Signos y síntomas

Célula de Sézary: célula T anormal pleomórfica con los característicos núcleos cerebriformes (sangre periférica - tinción de MGG).

La enfermedad de Sézary y la micosis fungoide son linfomas cutáneos de células T con una manifestación primaria en la piel . [ 5 ] El origen de la enfermedad es un linfocito T CD4+ periférico, [ 3 ] aunque se han observado casos más raros de CD8+/CD4-. [ 3 ] El epidermotropismo (linfocitos que residen en la epidermis) [ 6 ] por linfocitos CD4+ neoplásicos con la formación de microabscesos de Pautrier es el signo distintivo de la enfermedad. Aunque la afección puede afectar a personas de todas las edades, se diagnostica comúnmente en adultos mayores de 60 años. [ 7 ] [ 3 ] Los signos y síntomas predominantes de la enfermedad son:

  1. Eritrodermia generalizada : enrojecimiento de la piel [ 3 ]
  2. Linfadenopatía : ganglios linfáticos inflamados y agrandados [ 3 ].
  3. Células T atípicas : linfocitos malignos conocidos como "células de Sézary" que se observan en la sangre periférica con núcleos cerebriformes típicos (núcleos convolutos con forma de cerebro) [ 8 ] [ 3 ]
  4. Hepatoesplenomegalia : agrandamiento del hígado y el bazo [ 9 ]
  5. Queratodermia palmoplantar : engrosamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies [ 10 ] [ 11 ]

Diagnóstico

Síndrome de Sézary en un hombre de 61 años que presentó en 1972 prurito persistente durante seis meses. A la derecha se muestra su frotis de sangre periférica teñido con ácido peryódico de Schiff (PAS), que revela una célula T neoplásica (célula de Sézary).

Quienes padecen la enfermedad de Sézary suelen presentar lesiones cutáneas que no cicatrizan con la medicación habitual. [ 12 ] Un análisis de sangre generalmente revela cualquier alteración en los niveles de linfocitos, lo cual suele estar asociado a un linfoma cutáneo de células T. [ 12 ] Por último, se puede realizar una biopsia de la lesión cutánea para descartar otras causas. [ 12 ]

Las características inmunohistoquímicas son muy similares a las presentadas en la micosis fungoide, excepto por las siguientes diferencias: [ 13 ]

  1. Infiltrados celulares más monótonos ( células pagetoides atípicas grandes y agrupadas ) en el síndrome de Sézary.
  2. A veces, epidermotropismo ausente
  3. Aumento de la afectación de los ganglios linfáticos con infiltrados propios del síndrome de Sézary.

Tratamiento

El tratamiento generalmente incluye alguna combinación de terapia fotodinámica , radioterapia , quimioterapia y terapia biológica . [ 14 ]

Los tratamientos suelen combinarse con fototerapia y quimioterapia, aunque la quimioterapia pura rara vez se utiliza hoy en día. [ 3 ] Ningún tipo de tratamiento ha demostrado beneficios claros en comparación con otros; el tratamiento para todos los casos sigue siendo problemático. [ 15 ]

Radioterapia

Se pueden utilizar varios tipos de radioterapia, incluida la radioterapia de electrones de piel total . [ 16 ] Si bien esta terapia generalmente no produce efectos tóxicos sistémicos, puede producir efectos secundarios que afectan la piel. [ 16 ] Solo está disponible en unas pocas instituciones. [ 16 ]

Quimioterapia

Romidepsin , vorinostat y algunos otros son fármacos de segunda línea para el linfoma cutáneo de células T. [ 17 ] Mogamulizumab ha sido aprobado en Japón [ 18 ] y Estados Unidos. [ 19 ]

La FDA ha aprobado denileukina diftitox-cxdl ( Lymphir ) para el tratamiento de pacientes con linfoma cutáneo de células T recidivante/refractario que hayan recibido al menos una terapia sistémica previa. La inyección de Lymphir (300 mcg) está indicada para el tratamiento de pacientes adultos con linfoma cutáneo de células T en estadio I-III recidivante o refractario después de al menos una terapia sistémica previa. [ 20 ]

Epidemiología

En la población occidental, hay alrededor de 3 casos de síndrome de Sézary por cada 1.000.000 de personas. [ 3 ] La enfermedad de Sézary es más común en hombres con una proporción de 2:1, [ 3 ] y la edad media de diagnóstico se sitúa entre los 55 y los 60 años. [ 3 ] [ 9 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ Referencia, Genetics Home. "Síndrome de Sézary" . Referencia de Genetics Home .
  2. ↑ La celda de Sézary en ¿Quién lo dijo?
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). "Micosis fungoide/Síndrome de Sézary" . Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol . 9 (3): 242– 243. Recuperado el 15 de febrero de 2008 .
  4. ↑ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (mayo de 1997). "Anomalías cromosómicas estructurales recurrentes en linfocitos de sangre periférica de pacientes con micosis fungoide/síndrome de Sézary" . Blood . 89 (9): 3371–7 . doi : 10.1182/blood.V89.9.3371 . PMID 9129044 . 
  5. ↑ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). Una guía ilustrada sobre los linfomas de la piel . Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pag. 39.ISBN​  978-1-4051-1376-2.
  6. ↑ Mutasim, Diya F. (2015). "¿Qué es la dermatitis con epidermotropismo?". Patología práctica de la piel . Springer International Publishing. págs. 37–39 . doi : 10.1007/978-3-319-14729-1_8 . ISBN  978-3-319-14728-4.
  7. ↑ "Síndrome de Sézary" . Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras . Consultado el 17 de abril de 2018 .
  8. ^ Parque, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (enero de 2017). "Linfomas no Hodgkin de células T: espectro de enfermedades y el papel de las imágenes en el tratamiento de subtipos comunes" . Revista Coreana de Radiología . 18 (1): 71– 83. doi : 10.3348/kjr.2017.18.1.71 . PMC 5240486 . PMID 28096719 .  
  9. ^ Lorincz , AI "Síndrome de Sézary" . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  10. ^ Fragkos, Konstantinos C. (2017). "Queratodermia plantar del síndrome de Sézary" . Informes de casos clínicos . 5 (10): 1726–1727.doi : 10.1002 / ccr3.1168 . ISSN 2050-0904 . PMC 5628207 . PMID 29026585 .   
  11. ↑ Martin, Stephanie J.; Duvic, Madeleine (2012-10-01). "Prevalencia y tratamiento de la queratodermia palmoplantar y la tiña del pie en pacientes con síndrome de Sézary". International Journal of Dermatology . 51 (10): 1195– 1198. doi : 10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x . ISSN 1365-4632 . PMID 22994666 . S2CID 44779503 .   
  12. 1 2 3 "Diagnóstico" . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  13. ↑ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). «Diagnóstico y tratamiento». Guía clínica para la micosis fungoide . Vol. 35. Springer International Publishing. pp. 13–18 . doi : 10.1007/978-3-319-47907-1_4 . ISBN   9783319479064. PMC 1806090 . PMID 13618707 .  {{cite book}}: |journal=ignorado ( ayuda )
  14. ↑ "Tratamiento de la micosis fungoide (incluido el síndrome de Sézary)" . Instituto Nacional del Cáncer . 7 de septiembre de 2017. Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
  15. ↑ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). Una guía ilustrada sobre los linfomas de la piel . Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pag. 41.ISBN​  978-1-4051-1376-2.
  16. 1 2 3 "Tratamiento de la micosis fungoide (incluido el síndrome de Sézary)" . Instituto Nacional del Cáncer . 12 de julio de 2017. Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
  17. ↑ Jawed, SI; Myskowski, PL; Horwitz, S; Moskowitz, A; Querfeld, C (febrero de 2014). "Linfoma cutáneo primario de células T (micosis fungoide y síndrome de Sézary): parte II. Pronóstico, tratamiento y direcciones futuras". Journal of the American Academy of Dermatology . 70 (2): 223.e1–17, cuestionario 240–2. doi : 10.1016/j.jaad.2013.08.033 . PMID 24438970 . 
  18. ^ Subramaniam, Joshuan M.; Lado blanco, Glenn; McKeage, Kate; Croxtall, Jamie C. (18 de junio de 2012). "Mogamulizumab: primera aprobación mundial". Drogas . 72 (9): 1293– 1298. doi : 10.2165/11631090-000000000-00000 . ISSN 1179-1950 . PMID 22686619 .  
  19. ↑ "La FDA aprueba mogamulizumab-kpkc para la micosis fungoide o síndrome de Sézary" . Administración de Alimentos y Medicamentos de EE . UU. 8 de agosto de 2018. Consultado el 4 de agosto de 2020 .
  20. ↑ "La FDA aprueba Denileukin Diftitox para el linfoma cutáneo de células T recidivante/refractario" . 8 de agosto de 2024.
  • Información sobre el linfoma del síndrome de Sézary