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Articulo de referencia

Trastornos linfoproliferativos

Histopatología de linfoma difuso de células B grandes en la amígdala. Tinción de hematoxilina-eosina. Los trastornos linfoproliferativos ( TLP ) se refieren a una clase específi...

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Histopatología de linfoma difuso de células B grandes en la amígdala. Tinción de hematoxilina-eosina.
Histopatología de linfoma difuso de células B grandes en la amígdala. Tinción de hematoxilina-eosina.

Los trastornos linfoproliferativos ( TLP ) se refieren a una clase específica de diagnósticos, que comprende un grupo de afecciones en las que se producen linfocitos en cantidades excesivas. Estos trastornos se presentan principalmente en pacientes con un sistema inmunitario comprometido . Debido a este factor, en ocasiones se equiparan estas afecciones con los " trastornos inmunoproliferativos "; si bien, en términos de nomenclatura , los trastornos linfoproliferativos son una subclase de los trastornos inmunoproliferativos, junto con la hipergammaglobulinemia y las paraproteinemias .

Trastornos linfoproliferativos (ejemplos)

Tipos

Los trastornos linfoproliferativos son un conjunto de trastornos caracterizados por la proliferación anormal de linfocitos en una linfocitosis monoclonal . Los dos tipos principales de linfocitos son las células B y las células T , que derivan de células madre hematopoyéticas pluripotentes en la médula ósea . Las personas con algún tipo de disfunción en su sistema inmunitario son susceptibles a desarrollar un trastorno linfoproliferativo, ya que cuando alguno de los numerosos puntos de control del sistema inmunitario se vuelve disfuncional, es más probable que se produzca una inmunodeficiencia o una desregulación de los linfocitos. Se han identificado varias mutaciones genéticas hereditarias que causan trastornos linfoproliferativos; sin embargo, también existen causas adquiridas e iatrogénicas . [ 2 ]

Trastorno linfoproliferativo ligado al cromosoma X

Una mutación en el cromosoma X está asociada con un trastorno linfoproliferativo de células T y células asesinas naturales .

Trastorno linfoproliferativo autoinmune

Algunos niños con trastornos linfoproliferativos autoinmunes son heterocigotos para una mutación en el gen que codifica el receptor Fas , ubicado en el brazo largo del cromosoma 10 en la posición 24.1, denominado 10q24.1. [ 3 ] Este gen es el miembro 6 de la superfamilia de receptores de TNF (TNFRSF6). El receptor Fas contiene un dominio de muerte y se ha demostrado que desempeña un papel central en la regulación fisiológica de la muerte celular programada . Normalmente, la estimulación de las células T recientemente activadas por un antígeno conduce a la coexpresión de Fas y el receptor Fas en la superficie de la célula T. La unión de Fas al receptor Fas produce la apoptosis de la célula y es importante para eliminar las células T que son estimuladas repetidamente por antígenos. [ 4 ] Como resultado de la mutación en el gen del receptor Fas, no hay reconocimiento de Fas por el receptor Fas , lo que conduce a una población primitiva de células T que prolifera de manera descontrolada. [ 2 ]

Otras causas hereditarias

Los niños con síndrome de inmunodeficiencia ligada al cromosoma X tienen un mayor riesgo de mortalidad asociada a las infecciones por el virus de Epstein-Barr y están predispuestos a desarrollar un trastorno linfoproliferativo o linfoma.

Los niños con inmunodeficiencia variable común (IVC) también tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo.

Algunos trastornos que predisponen a una persona a padecer trastornos linfoproliferativos son la inmunodeficiencia combinada grave (SCID), el síndrome de Chédiak-Higashi , el síndrome de Wiskott-Aldrich (un trastorno recesivo ligado al cromosoma X) y la ataxia-telangiectasia .

Aunque la ataxia telangiectasia es un trastorno autosómico recesivo, las personas heterocigotas para este gen aún tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo. [ 2 ]

Causas adquiridas

La infección viral es una causa muy común de trastornos linfoproliferativos. En niños, se cree que la más común es la infección congénita por VIH , ya que está altamente asociada con la inmunodeficiencia adquirida, que a menudo conduce a trastornos linfoproliferativos. [ 2 ]

Causas iatrogénicas

Existen numerosos trastornos linfoproliferativos asociados al trasplante de órganos y a las terapias inmunosupresoras . En la mayoría de los casos notificados, estos provocan trastornos linfoproliferativos de células B; sin embargo, se han descrito algunas variantes de células T. [ 2 ] Las variantes de células T suelen ser causadas por el uso prolongado de fármacos supresores de células T, como sirolimus , tacrolimus o ciclosporina . [ 2 ] El virus de Epstein-Barr , que infecta a más del 90 % de la población mundial, también es una causa común de estos trastornos, siendo responsable de una amplia gama de enfermedades linfoproliferativas no malignas, premalignas y malignas asociadas al virus de Epstein-Barr . [ 5 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ "Neumonías intersticiales idiopáticas: Enfermedades pulmonares intersticiales: Manual Merck Professional" . Consultado el 9 de diciembre de 2008 .
  2. 1 2 3 4 5 6 Winter, SS Trastornos linfoproliferativos. Emedicine. 20 de diciembre de 2006. http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm . Consultado en marzo de 2007.
  3. ↑ Entrez Gene. FAS Fas (superfamilia de receptores de TNF, miembro 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene?cmd=Retrieve&dopt=full_report&list_uids=355 . Consultado en marzo de 2007.
  4. ↑ Abbas, AK y Lichtman, AH. Inmunología celular y molecular. Quinta edición. Elsevier Saunders. Filadelfia. 2005.
  5. ↑ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (VEB), una actualización de 2018". Human Pathology . 79 : 18–41 . doi : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408. S2CID 47010934 .