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Anetodermia

La anetodermia es un trastorno benigno pero poco común que causa áreas localizadas de piel flácida o herniada en forma de saco debido a una reducción focal del tejido elástico d...

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La anetodermia es un trastorno benigno pero poco común que causa áreas localizadas de piel flácida o herniada en forma de saco debido a una reducción focal del tejido elástico dérmico . [ 3 ] La anetodermia se subclasifica en anetodermia primaria, anetodermia secundaria, anetodermia iatrogénica de la prematuridad, anetodermia congénita, anetodermia familiar y anetodermia inducida por fármacos. [ 4 ]

Se han identificado dos formas de anetodermia primaria, según si se produjo una respuesta inflamatoria antes de la aparición de la atrofia:  la anetodermia de Jadassohn-Pellizzari, en la que la inflamación se produce antes de que aparezcan las lesiones atróficas, y la anetodermia de Schweninger-Buzzi, en la que no hay inflamación. [ 5 ]

Signos y síntomas

Típicamente, aparecen máculas  rosadas , redondas u ovaladas, con un diámetro de 0,5 a 1 centímetro, en el tronco, los muslos y la parte superior de los brazos. Son menos frecuentes en el cuello, la cara y otras zonas. Generalmente, las plantas de los pies, las palmas de las manos y el cuero cabelludo no se ven afectados. Cada mácula crece durante una o dos semanas hasta alcanzar un tamaño de 2 a 3 centímetros. [ 6 ] Ocasionalmente se pueden observar placas eritematosas de mayor tamaño , y también se han identificado nódulos como la lesión principal. [ 3 ]

Las lesiones varían ampliamente en número, desde menos de cinco hasta cien o más. [ 6 ] Las lesiones no cambian a lo largo de la vida de una persona, y con frecuencia las nuevas lesiones tardan años en aparecer. [ 3 ] Cuando las lesiones se combinan, crean regiones atróficas considerables que son idénticas a la cutis laxa adquirida . Pueden unirse para rodear regiones considerables, particularmente a lo largo del cuello y en la base de las extremidades. [ 6 ]

Causas

La anatodermia primaria es un desarrollo idiopático de lesiones atróficas en áreas de la piel que parecían normales antes del inicio de la atrofia . [ 7 ]

La anetodermia secundaria es una enfermedad de la piel que se desarrolla en áreas donde previamente hubo o hay actualmente patología cutánea. Se ha relacionado con diversas afecciones, como acné , [ 8 ] urticaria pigmentosa , [ 9 ] sífilis , [ 6 ] lepra , [ 8 ] granuloma anular , [ 10 ] picaduras de insectos [ 11 ] y síndrome antifosfolípido . [ 12 ] La anetodermia secundaria se ha relacionado con afecciones infecciosas, inflamatorias [ 13 ] y tumorales. [ 6 ]

Las depresiones maculares o protrusiones cutáneas asociadas a la pérdida de tejido elástico dérmico que se observan en bebés prematuros se denominan anetodermia de la prematuridad. Según algunos informes, la ubicación de los electrodos o cables de monitorización, como los electrodos de ECG , puede estar relacionada con estas lesiones cutáneas. [ 14 ]

Los informes de casos han descrito casos de anetodermia congénita que se presentan como anetodermia en el tronco de bebés prematuros al nacer. [ 15 ] [ 16 ]

La administración de penicilamina se ha relacionado con anetodermia inducida por fármacos, especialmente en pacientes con enfermedad de Wilson . [ 5 ]

La anetodermia familiar es rara y se hereda de forma autosómica. La forma familiar suele aparecer en los primeros diez años de vida y puede manifestarse únicamente con lesiones cutáneas, pero también puede estar relacionada con anomalías oculares, neurológicas y óseas. [ 17 ]

Diagnóstico

La anetodermia se puede diagnosticar clínicamente. Sin embargo, si  el diagnóstico resulta difícil, se puede realizar una biopsia de piel —idealmente una biopsia por punción— que incluya la dermis media. [ 18 ] Al microscopio , la epidermis de la anetodermia muestra una pérdida casi total de fibras elásticas en las capas dérmicas reticular y papilar. En la histopatología de la lesión también se observa un infiltrado dérmico perianexial y perivascular que contiene histiocitos y células plasmáticas . [ 19 ] 

En la piel lesionada, además de la histopatología observada mediante microscopía electrónica , se puede apreciar elastofagocitosis y pequeñas fibrillas elásticas fragmentadas. [ 20 ] [ 21 ] La desmosina se ha utilizado para cuantificar la cantidad de elastina en la piel lesionada, la cual es considerablemente menor en la anetodermia, ya que es un aminoácido principal de la elastina. [ 22 ]

Clasificación

Existen cinco subtipos de anetodermia: anetodermia inducida por fármacos, anetodermia familiar, anetodermia asociada a la prematuridad, anetodermia primaria (idiopática) y anetodermia secundaria derivada de una dermatosis previa. Los tipos Jadassohn-Pellizzari y Schweninger-Buzzi son los subtipos históricos del tipo primario, que se encuentra en áreas de piel previamente normal. Mientras que el tipo Schweninger-Buzzi de anetodermia se desarrolla en piel que parece normal sin cambios cutáneos predisponentes, el tipo Jadassohn-Pellizzari aparece tras la aparición de lesiones inflamatorias o urticariales. Estos términos están ahora obsoletos porque los dos tipos primarios son idénticos histológicamente y tienen una evolución similar. [ 4 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ↑ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (6.ª ed.). Página 1027. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
  3. 1 2 3 Aghaei, Shahin; Sodaifi, Manouchehr; Aslani, Fatemeh Sari; Mazharinia, Nazila (2004). "Una presentación inusual de anetodermia: reporte de un caso" . BMC Dermatología . 4 9. BMC. doi : 10.1186/1471-5945-4-9 . PMC 515307 . PMID 15318943 .  
  4. 1 2 Kineston, Donald P; Xia, Yang; Turiansky, George W (junio de 2008). "Anetodermia: informe de un caso y revisión de la literatura". Cutis . 81 (6): 501– 506. PMID 18666393 . 
  5. 1 2 Paller, Amy S.; Mancini, Anthony J. (1 de enero de 2016). "Trastornos vasculares del colágeno" . Dermatología pediátrica clínica de Hurwitz . Elsevier. págs. 509-539.e8. doi : 10.1016/B978-0-323-24475-6.00022-4 . ISBN  9780323244756. Consultado el 31 de diciembre de 2023 .
  6. 1 2 3 4 5 PY, Venencie; RK, Winkelmann; BA, Moore (1984). "Anetodermia. Hallazgos clínicos, asociaciones y evaluaciones de seguimiento a largo plazo". Archives of Dermatology . 120 (8). Arch Dermatol: 1032– 1039. doi : 10.1001/archderm.120.8.1032 . ISSN 0003-987X . PMID 6465909 .  
  7. ↑ Emer, Jason; Roberts, Daniel; Sidhu, Harleen; Phelps, Robert; Goodheart, Herbert (2013). "Anetodermia generalizada después de terapia intravenosa con penicilina para sífilis secundaria en un paciente con VIH" . The Journal of Clinical and Aesthetic Dermatology . 6 (8). Matrix Medical Communications: 23– 28. PMC 3760601. PMID 24003347 .  
  8. 1 2 Tivolet, J; Cambazard, F; Souteyrand, P; Pierini, AM (1981). "Mastocitosis evolucionando hacia anetodermia. Revisión de la literatura". Annales de dermatologie et de venereologie . 108 (3 ) : 259–266.PMID 7020556 . 
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Lecturas adicionales

  • Olivo, MP (1 de enero de 1993). "Anetodermia. Anetodermia, el tipo primario". Archives of Dermatology . 129 (1). American Medical Association (AMA): 106– 107. doi : 10.1001/archderm.129.1.106 . ISSN 0003-987X . PMID 8420480 .  
  • Ghomrasseni, Sabah; Dridi, Myriam; Dios mío, Bruno; Bonnefoix, Mireille; Vabres, Pierre; Venencié, Pierre Yves; Pellat, Bernard; Godeau, Gastón (2002). "Anetodermia". La revista americana de dermatopatología . 24 (2). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 118– 129. doi : 10.1097/00000372-200204000-00003 . ISSN 0193-1091 . PMID 11979071 . S2CID 40039865 .   
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