enterocolitis necrotizante

La enterocolitis necrotizante ( ECN ) es una enfermedad intestinal que afecta a los recién nacidos prematuros o con muy bajo peso al nacer. ^{[ 4 ] [ 1 ]} Se caracteriza por la permeabilidad de la pared intestinal neonatal a las bacterias, con inflamación e isquemia asociadas. Los síntomas pueden incluir dificultad para alimentarse , distensión abdominal , disminución de la actividad, sangre en las heces , vómitos de bilis , insuficiencia multiorgánica y, potencialmente, la muerte . ^{[ 1 ] [ 2 ]}

La causa exacta no está clara. ^{[ 1 ]} Sin embargo, se han identificado varios factores de riesgo. Los factores de riesgo descritos consistentemente incluyen la alimentación con fórmula , la disbiosis intestinal , el bajo peso al nacer y la prematuridad . ^{[ 5 ]} Otros factores de riesgo potencialmente implicados incluyen la cardiopatía congénita , la asfixia al nacer , la exanguinotransfusión y la rotura prematura de membranas . ^{[ 1 ]} Se cree que el mecanismo subyacente implica una combinación de flujo sanguíneo deficiente e infección de los intestinos. ^{[ 2 ]} El diagnóstico se basa en los síntomas y se confirma con imágenes médicas . ^{[ 1 ]}

Factores maternos como la corioamnionitis , el abuso de cocaína , la restricción del crecimiento intrauterino , la colestasis intrahepática durante el embarazo , el aumento del índice de masa corporal , la falta de esteroides prenatales, el modo de parto, el desprendimiento de placenta , la preeclampsia y el tabaquismo no se han relacionado de forma consistente con el desarrollo de la enterocolitis necrosante (ECN). ^{[ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]}

La prevención incluye el uso de leche materna y probióticos . ^{[ 2 ]} El tratamiento incluye reposo intestinal , sonda orogástrica , líquidos intravenosos y antibióticos intravenosos . ^{[ 2 ]} Se requiere cirugía en aquellos que tienen aire libre en el abdomen . ^{[ 2 ]} También pueden ser necesarias otras medidas de apoyo . ^{[ 2 ]} Las complicaciones pueden incluir síndrome de intestino corto , estenosis intestinal o retraso del desarrollo . ^{[ 2 ]}

Aproximadamente el 7% de los bebés prematuros desarrollan enterocolitis necrotizante (ECN); sin embargo, la probabilidad de que un bebé desarrolle esta enfermedad está directamente relacionada con la unidad de cuidados intensivos en la que se le ingresa. ^{[ 4 ] [ 2 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]} El inicio suele producirse en las primeras cuatro semanas de vida. ^{[ 2 ]} Entre los afectados, aproximadamente el 25% fallece. ^{[ 1 ]} Ambos sexos se ven afectados con igual frecuencia. ^{[ 14 ]} La afección se describió por primera vez entre 1888 y 1891. ^{[ 14 ]}

Esta afección se observa típicamente en bebés prematuros, y el momento de su aparición suele ser inversamente proporcional a la edad gestacional del bebé al nacer (es decir, cuanto antes nace un bebé, más tarde suelen aparecer los signos de enterocolitis necrosante). ^{[ 15 ]}

Los síntomas iniciales incluyen intolerancia a la alimentación y retraso del crecimiento , aumento del residuo gástrico, distensión abdominal y heces con sangre . Los síntomas pueden progresar rápidamente a decoloración abdominal con perforación intestinal y peritonitis , e hipotensión sistémica que requiere soporte médico intensivo . ^{[ 16 ]}

La causa exacta no está clara. ^{[ 1 ]} Se han implicado varios factores de riesgo: ^{[ 17 ]}

El diagnóstico suele sospecharse clínicamente, pero a menudo requiere la ayuda de imágenes diagnósticas, más comúnmente radiografía , que puede mostrar los intestinos y puede mostrar áreas con tejido muerto o una perforación intestinal. ^{[ 18 ]} Los signos radiográficos específicos de la ECN se asocian con estadios específicos de Bell de la enfermedad: ^{[ 19 ]}

• Estadio 1 de Bell (sospecha de enfermedad) :
  • Enfermedad sistémica leve ( apnea , letargo, ^{[ 20 ]} disminución de la frecuencia cardíaca , inestabilidad de la temperatura)
  • Signos intestinales leves (distensión abdominal, aumento del residuo gástrico, heces con sangre)
  • Signos radiológicos inespecíficos o normales
• Estadio 2 de Bell (enfermedad confirmada) :
  • Signos sistémicos de leves a moderados
  • Signos intestinales adicionales (ausencia de ruidos intestinales, sensibilidad abdominal)
  • Signos radiológicos específicos ( neumatosis intestinal o gas en la vena porta )
  • Alteraciones en los análisis de laboratorio ( acidosis metabólica , recuento insuficiente de plaquetas en la sangre).
• Estadio 3 de Bell (enfermedad avanzada) :
  • Enfermedad sistémica grave ( presión arterial baja )
  • Signos intestinales adicionales (distensión abdominal marcada, peritonitis)
  • Signos radiológicos graves ( neumoperitoneo )
  • Alteraciones adicionales en las pruebas de laboratorio (acidosis metabólica y respiratoria, coagulación intravascular diseminada ).

La ecografía ha demostrado ser útil, ya que puede detectar signos y complicaciones de la enterocolitis necrosante antes de que sean evidentes en las radiografías, específicamente en casos que implican escasez de gas intestinal, abdomen sin gas o asa centinela. ^{[ 21 ]} El diagnóstico se realiza finalmente en el 5-10% de los recién nacidos con muy bajo peso al nacer (<1500 g). ^{[ 22 ]}

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  Esófago, estómago e intestinos del lactante afectado que muestran necrosis intestinal, neumatosis intestinal y perforación intestinal (flecha) (muestra de autopsia).
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  Primer plano del intestino que muestra necrosis extensa (muestra de autopsia).

El diagnóstico de enterocolitis necrosante (ECN) es más difícil en los recién nacidos prematuros, debido a la inespecífica presencia de síntomas y signos radiográficos. Los recién nacidos más prematuros tienen el mayor riesgo de desarrollar ECN. ^{[ 23 ]}

La prevención incluye el uso de leche materna y probióticos. ^{[ 2 ]} Una política de 2012 de la Academia Estadounidense de Pediatría recomendó alimentar a los bebés prematuros con leche humana , encontrando "efectos beneficiosos significativos a corto y largo plazo", incluyendo la reducción de la tasa de enterocolitis necrosante en un factor de la mitad a las tres cuartas partes. ^{[ 24 ]}

Pequeñas cantidades de leche materna administradas por vía oral lo antes posible, mientras el lactante se alimenta principalmente por vía intravenosa, preparan el intestino inmaduro para madurar y estar listo para recibir una mayor ingesta por vía oral. ^{[ 25 ]} Se puede utilizar leche materna de un banco de leche o de una donante si no se dispone de leche materna. Las células de la mucosa intestinal no reciben suficiente nutrición del suministro de sangre arterial para mantenerse sanas, especialmente en los lactantes muy prematuros, donde el suministro de sangre es limitado debido al desarrollo inmaduro de los capilares, por lo que se necesitan nutrientes del lumen intestinal. ^{[ 26 ]}

Para comprender la intervención con leche humana, los expertos han observado que la leche de vaca y la leche humana difieren en sus composiciones inmunoglobulares y de glicanos. ^{[ 27 ] [ 28 ]} Debido a su relativa facilidad de producción, los oligosacáridos de la leche humana (HMO) son objeto de especial interés en la suplementación y la intervención. ^{[ 29 ]}

Una revisión Cochrane de 2020 (actualizada en 2023) encontró evidencia de baja a moderada calidad de que la suplementación enteral con probióticos "previene la enterocolitis necrosante grave, así como la mortalidad por todas las causas en lactantes prematuros", pero advirtió que la evidencia no era suficiente para fundamentar políticas y prácticas, y que se necesitan más ensayos de alta calidad. ^{[ 30 ]}

Aumentar los volúmenes de alimentación enteral a ritmos más bajos no parece reducir el riesgo de enterocolitis necrosante ni de muerte en lactantes muy prematuros y parece aumentar el riesgo de infección invasiva. ^{[ 31 ]} No comenzar a alimentar a un lactante por vía oral durante más de 4 días no parece tener beneficios protectores. ^{[ 32 ]}

Si a un bebé se le diagnostica enterocolitis necrotizante (ECN), el tratamiento debe comenzar de inmediato. ^{[ 18 ]} El tratamiento consiste principalmente en cuidados de apoyo, que incluyen proporcionar reposo intestinal suspendiendo la alimentación enteral, descompresión gástrica con succión intermitente, reposición de líquidos para corregir anomalías electrolíticas y pérdidas en el tercer espacio , soporte de la presión arterial, nutrición parenteral , ^{[ 33 ]} y terapia antibiótica inmediata.

El seguimiento es clínico, aunque se deben realizar radiografías abdominales seriadas en decúbito supino y decúbito lateral izquierdo cada seis horas. ^{[ 34 ]}

A medida que el lactante se recupera de la enterocolitis necrosante (ECN), la alimentación se introduce gradualmente. Generalmente, primero se inician las alimentaciones tróficas o de bajo volumen (<20 ml/kg/día). La forma y el tipo de alimentación se determinan según la extensión de la afectación intestinal , la necesidad de intervención quirúrgica y el estado clínico del lactante. ^{[ 35 ]}

Cuando la enfermedad no se detiene solo con tratamiento médico, o cuando el intestino se perfora , generalmente se requiere cirugía de urgencia inmediata para resecar el intestino necrosado, aunque en lactantes muy inestables se pueden colocar drenajes abdominales como medida temporal. La cirugía puede requerir una colostomía , que puede revertirse posteriormente. Algunos niños pueden desarrollar síndrome de intestino corto si se deben extirpar porciones extensas del intestino. ^{[ 36 ]}

En el caso de un lactante con discontinuidad intestinal, la creación quirúrgica de una fístula mucosa o una conexión con el intestino distal puede ser útil, ya que permite la realimentación del contenido de la ostomía al intestino distal. Se cree que este proceso de realimentación mejora la adaptación intestinal y facilita el avance de la alimentación. ^{[ 35 ]}

La recuperación típica de la enterocolitis necrosante (ECN), si el tratamiento médico no quirúrgico tiene éxito, incluye de 10 a 14 días o más sin ingesta oral, y posteriormente se demuestra la capacidad de reanudar la alimentación y aumentar de peso. La recuperación de la ECN por sí sola puede verse comprometida por comorbilidades que frecuentemente acompañan a la prematuridad . Las complicaciones a largo plazo de la ECN médica incluyen obstrucción intestinal y anemia. ^{[ 37 ]}

En Estados Unidos, la enterocolitis necrotizante (NEC) causó 355 muertes por cada 100 000 nacidos vivos en 2013, una disminución con respecto a las 484 muertes por cada 100 000 nacidos vivos registradas en 2009. Las tasas de mortalidad fueron casi tres veces mayores en la población negra que en la población blanca. ^{[ 38 ]}

Cuando la ECN se diagnostica y trata de inmediato, el pronóstico para los bebés suele ser muy bueno. La mayoría de los bebés se recuperan completamente sin problemas de salud adicionales. ^{[ 18 ]} En general, alrededor del 70-80% de los bebés que desarrollan ECN sobreviven. ^{[ 39 ]} El tratamiento médico de la ECN muestra una mayor probabilidad de supervivencia en comparación con el tratamiento quirúrgico. ^{[ 39 ]} A pesar de un riesgo de mortalidad significativo, el pronóstico a largo plazo para los bebés sometidos a cirugía de ECN está mejorando, con tasas de supervivencia del 70-80%. Sin embargo, los supervivientes de "ECN quirúrgica" todavía corren el riesgo de posibles complicaciones a largo plazo, como el estrechamiento de los intestinos ^{[ 18 ]} o el síndrome del intestino corto y la discapacidad del neurodesarrollo .

La Sociedad NEC es una organización sin fines de lucro 501(c)(3) dedicada a construir un mundo sin enterocolitis necrotizante (ECN) a través de la investigación, la defensa y la educación. La Sociedad NEC fue fundada en enero de 2014 por Jennifer Canvasser después de que su hijo, Micah, falleciera por complicaciones de la ECN poco antes de cumplir un año. La Sociedad NEC es una organización liderada por pacientes que colabora con médicos e investigadores expertos para comprender, prevenir y tratar mejor esta devastadora enfermedad intestinal neonatal. Hoy en día, familias de pacientes y expertos de todo el mundo trabajan juntos para mejorar los resultados de los bebés más vulnerables en riesgo de ECN. Su trabajo y numerosas iniciativas combinan la perspectiva de la familia del paciente con soluciones basadas en la mejor evidencia científica disponible.