Tumor de células germinales

Un tumor de células germinales ( TCG ) es una neoplasia derivada de células germinales primordiales . ^{[ 1 ]} Los tumores de células germinales pueden ser cancerosos o benignos . Los tumores de células germinales suelen originarse en las gónadas ( ovario ^{[ 2 ]} y testículo ), pero pueden surgir en otras áreas del cuerpo. Se cree que los TCG extragonadales son el resultado de una migración anormal de precursores de células germinales durante el desarrollo del embrión . ^{[ 3 ]}

Los GCT se clasifican según su histología , ^{[ 5 ]} independientemente de su ubicación en el cuerpo. Sin embargo, a medida que se dispone de más información sobre la genética de estos tumores, pueden clasificarse en función de mutaciones genéticas específicas que caracterizan tumores específicos. ^{[ 6 ]} Se dividen a grandes rasgos en dos clases: ^{[ 7 ]}

• Los tumores de células germinales germinomatosos o seminomatosos (GGCT, SGCT) incluyen únicamente el germinoma y sus sinónimos disgerminoma y seminoma .
• Los tumores de células germinales no germinales o no seminomatosos (NGGCT, NSGCT) incluyen todos los demás tumores de células germinales, puros y mixtos.

Las dos clases reflejan una importante diferencia clínica. En comparación con los tumores germinomatosos, los tumores no germinomatosos tienden a crecer más rápido, tienen una edad media de diagnóstico más temprana (alrededor de 25 años frente a 35 años, en el caso de los cánceres testiculares ) y una menor tasa de supervivencia a cinco años. La tasa de supervivencia de los tumores germinomatosos es mayor, en parte, porque estos tumores son muy sensibles a la radiación y también responden bien a la quimioterapia. Sin embargo, el pronóstico de los tumores no germinomatosos ha mejorado drásticamente gracias al uso de regímenes de quimioterapia basados ​​en platino. ^{[ 8 ]}

Inicialmente se creía que los tumores de células germinales extragonadales eran metástasis aisladas de un tumor primario no detectado en una gónada , pero ahora se sabe que muchos tumores de células germinales son congénitos y se originan fuera de las gónadas. El más notable de ellos es el teratoma sacrococcígeo , el tumor más común diagnosticado en bebés al nacer.

De todos los tumores del mediastino anterior, entre el 15 y el 20 % son tumores de células germinales (TCG), de los cuales aproximadamente el 50 % son teratomas benignos. ^{[ 11 ]} Los teratomas ováricos pueden estar asociados con encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA . ^{[ 12 ]}

Los GCT se originan con mayor frecuencia en el testículo , seguidos del ovario y sitios extragonadales. Los GCT extragonadales tienden a originarse en la línea media, con mayor frecuencia en los siguientes sitios: ^{[ 13 ]}

• Sistema nervioso central — en la glándula pineal o silla turca
• Cabeza y cuello — dentro de la boca
• Mediastino
• Retroperitoneo
• Columna vertebral , en particular teratoma sacrococcígeo

En las mujeres, los tumores de células germinales (TCG) representan entre el 20 % y el 25 % de los tumores ováricos, pero son predominantemente teratomas maduros benignos. Los TCG ováricos malignos son relativamente raros y consisten en teratomas inmaduros, disgerminomas, tumores del saco vitelino y tumores de células germinales mixtos. ^{[ 14 ] [ 15 ]}

En los varones, los TCG representan el 95% de los tumores testiculares y todos se consideran malignos. El seminoma es el diagnóstico más común (50%), seguido del tumor de células germinales mixto (40%) y otros TCG puros. ^{[ 16 ]} En neonatos , lactantes y niños menores de 4 años, la mayoría son teratomas sacrococcígeos .

Los varones con síndrome de Klinefelter tienen un riesgo 50 veces mayor de desarrollar tumores de células germinales (TCG). ^{[ 17 ]} En estas personas, los TCG suelen contener elementos no seminomatosos, se presentan a una edad más temprana y rara vez se localizan en las gónadas.

El tratamiento suele consistir en una combinación de cirugía y quimioterapia, según el subtipo y la localización del tumor. La cirugía se realiza inicialmente en el caso de tumores testiculares y ováricos, ya que las biopsias se asocian con la diseminación tumoral al peritoneo y al escroto .

Los tumores de células germinales benignos, como los teratomas maduros (quistes dermoides), se curan mediante una simple escisión. ^{[ 18 ]}

Los tumores de células germinales testiculares se tratan mediante orquiectomía , seguida de vigilancia, estadificación de ganglios linfáticos y/o quimioterapia, según la estratificación de riesgo definida por el Grupo Colaborativo Internacional de Cáncer de Células Germinales (IGCCCG). ^{[ 19 ]}

El tratamiento de los tumores de células germinales ováricas generalmente incluye al menos una cistectomía ovárica. La extirpación de los ovarios , las trompas de Falopio , el útero y los ganglios linfáticos retroperitoneales puede planificarse según la edad de la paciente, su estado reproductivo y la extensión de la enfermedad. ^{[ 20 ]}

Los pacientes con GCT avanzados o de alto riesgo pueden necesitar tratamiento con quimioterapia combinada . ^{[ 21 ]} El régimen de quimioterapia más comúnmente utilizado en los GCT se denomina PEB (o BEP) y consiste en bleomicina , etopósido y un antineoplásico a base de platino ( cisplatino ). ^{[ 18 ]} Se están evaluando tratamientos dirigidos, como la inmunoterapia, la terapia hormonal y los inhibidores de la quinasa, para tumores que no responden a la quimioterapia. ^{[ 22 ]}

Los tumores de células germinales son un grupo heterogéneo con un pronóstico específico según su subtipo y localización, pero las tasas de curación superan el 80 %. ^{[ 19 ]} Los tumores de células germinales avanzados o metastásicos tienden a responder relativamente bien a la quimioterapia en comparación con otros tipos de cáncer. Incluso para los tumores de células germinales no seminomatosos metastásicos del testículo, la supervivencia global media a 10 años es del 70-90 %. ^{[ 23 ]} En los tumores de células germinales extragonadales, la supervivencia global media a 5 años oscila entre el 90 % para el seminoma extragonadal y el 17-70 % para los tumores no seminomatosos. ^{[ 24 ]}

La Clasificación Internacional de Consenso de Células Germinales de 1997 ^{[ 19 ]} es una herramienta pronóstica para estimar el riesgo de recaída después del tratamiento de un tumor de células germinales.

El acceso al tratamiento adecuado influye considerablemente en el resultado. Un estudio de 1993 sobre los resultados en Escocia reveló que, en 454 hombres con tumores de células germinales no seminomatosos (no germinomatosos) diagnosticados entre 1975 y 1989, la supervivencia a cinco años aumentó con el tiempo y con un diagnóstico más temprano. Tras ajustar por estos y otros factores, la supervivencia fue un 60 % mayor en los hombres tratados en una unidad oncológica que atendió a la mayoría de estos pacientes, aunque dicha unidad trató principalmente a hombres con el peor pronóstico. ^{[ 25 ]}

• Células madre embrionarias
• Investigación del cáncer

• humpath #2658 Archivado el 09/04/2021 en Wayback Machine (Imágenes de patología)
• Tumores de células germinales extracraneales en la infancia
• Tumores de células germinales extragonadales
• Tumores de células germinales ováricas
• Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K (2000). "Tumores de células germinales intracraneales" . The Oncologist . 5 (4): 312– 320. doi : 10.1634/theoncologist.2000-0312 . PMID 10964999 . 
• Cancer.Net: Tumor de células germinales