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Poiquiloderma vascular atrófico

La poiquilodermia vascular atrófica ( PVA ) es una afección cutánea ( enfermedad de la piel ) caracterizada por hipo o hiperpigmentación (disminución o aumento de la pigmentació...

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La poiquilodermia vascular atrófica ( PVA ) es una afección cutánea ( enfermedad de la piel ) caracterizada por hipo o hiperpigmentación (disminución o aumento de la pigmentación de la piel , respectivamente), telangiectasias y atrofia cutánea . [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] Otros nombres para la afección incluyen poiquilodermia prereticulótica y parapsoriasis atrófica . [ 6 ] La afección fue descrita por primera vez por el pediatra estadounidense pionero Abraham Jacobi en 1906. [ 7 ] La ​​PVA causa que las áreas de piel afectadas aparezcan rojas moteadas e inflamadas, amarillentas y/o marrones, grises o grisáceas-negras, con descamación y una delgadez que puede describirse como "papel de cigarrillo". [ 3 ] En la superficie de la piel, estas áreas pueden variar en tamaño desde pequeñas manchas, hasta placas (áreas más grandes y elevadas), hasta neoplasias (crecimientos similares a tumores que se extienden por la piel). [ 3 ] [ 6 ]

La micosis fungoide, un tipo de linfoma cutáneo , puede ser causa de PVA. Esta afección también puede ser causada por, estar asociada con o acompañar a cualquiera de las siguientes afecciones o trastornos: otros linfomas cutáneos, dermatomiositis , lupus eritematoso , síndrome de Rothmund-Thomson , síndrome de Kindler , disqueratosis congénita y radiodermatitis crónica . [ 4 ] Entre las causas raras se incluye la ingestión de arsénico , y la afección también puede ser idiopática . [ 1 ] [ 3 ] [ 5 ]

La PVA puede considerarse una variante rara del linfoma cutáneo de células T , una forma de linfoma no Hodgkin que afecta la piel. [ 7 ] También puede incluirse entre varias afecciones similares que se consideran precursoras de la micosis fungoide . Se cree que la PVA es un síndrome estrechamente asociado con la parapsoriasis de placas grandes y su variante, la parapsoriasis retiforme ; incluyendo la PVA, las tres afecciones se ajustan a una visión actualizada del esquema de clasificación, antes ambiguo, conocido como parapsoriasis . [ 5 ]

Presentación

Las capas de la epidermis (izquierda). Los melanocitos (derecha), ubicados en la capa inferior de la epidermis, producen melanina.

La PVA se caracteriza por una hiperpigmentación e hipopigmentación combinadas, moteadas , en las placas o parches de piel afectada. [ 5 ] La hiperpigmentación es un exceso de coloración u oscurecimiento de la piel, [ 8 ] mientras que la hipopigmentación es una coloración disminuida o pálida de la piel. Los cambios de pigmentación en la PVA, evidentes en la capa epidérmica (más externa) de la piel, pueden atribuirse a la incontinencia (fuga) de melanina de los melanocitos hacia la capa dérmica de la piel subyacente. [ 5 ] La inflamación de la piel y el tejido cutáneo, común en la PVA, [ 7 ] también contribuye a los cambios de color en la piel, caracterizados por enrojecimiento. La telangiectasia, el elemento "vascular" visible de la PVA, es la dilatación de pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel. [ 5 ] La atrofia cutánea, un desgaste del tejido que compone la piel, es una parte prominente de la PVA y afecta a la capa dérmica, y particularmente a la epidérmica. [ 5 ] Esto, en parte, es el resultado de la licuefacción degenerativa del estrato basal (capa celular inferior) de la epidermis. [ 5 ] La atrofia de la piel le da una apariencia delgada, seca y arrugada, que en individuos afectados por PVA se ha descrito como "papel de cigarrillo". [ 7 ] También se ha informado de hiperqueratosis , un engrosamiento del estrato córneo (capa celular superior de la epidermis). [ 5 ] [ 9 ]

Causa

La PVA suele tener una causa subyacente, atribuida a enfermedades y trastornos cutáneos preexistentes asociados con un linfoma cutáneo o inflamación. [ 5 ] La micosis fungoide es el linfoma común que se cree que causa PVA, aunque puede considerarse un precursor cuando el linfoma es oculto y no se diagnostica. [ 5 ] La parapsoriasis de placas grandes es otra causa común de PVA. [ 5 ] Las causas menos comunes incluyen enfermedades del tejido conectivo relacionadas con la autoinmunidad, como el lupus , la dermatomiositis y la esclerodermia . [ 5 ] Las dermatosis y aquellas de inspiración genética, llamadas genodermatosis , también pueden ser una causa subyacente de PVA. Entre ellas, se cree que el xeroderma pigmentoso y el síndrome de Rothmund-Thomson (poiquilodermia congénita) son los más prominentes. [ 5 ] La ingestión de sustancias que contienen arsénico , como la arsphenamina , también se ha sugerido como una causa menos común. [ 5 ] La PVA también puede ser idiopática (de causa desconocida), como se observa en un pequeño número de casos. [ 5 ]

Diagnóstico

Clasificación

La poiquilodermia vascular atrófica, o PVA, indica que se está produciendo una pigmentación cutánea adicional o alterada (" poiquilodermia ") [ 10 ] , asociada con una mayor visibilidad de los capilares (" vasculares ", en referencia a la telangiectasia) bajo la piel, relacionada con el adelgazamiento y la atrofia (" atrófica ") de la piel y su tejido . La telangiectasia es una dilatación de los capilares bajo la piel. [ 10 ]

La PVA también tiene nombres comunes que incluyen terminología relacionada con la parapsoriasis (es decir, parapsoriasis variagata o parapsoriasis " variada "). [ 5 ] Parapsoriasis es un término utilizado por primera vez por Brocq en 1902, [ 11 ] con la intención de representar un grupo que comprende una serie de trastornos cutáneos poco comunes, bajo un esquema de clasificación que alguna vez se usó, ahora anticuado, para todas las dermatosis inflamatorias (enfermedades de la piel que se sabe que están asociadas con la inflamación o la causan). [ 5 ] Brocq eligió el término "parapsoriasis" para ilustrar que las dermatosis incluidas en este grupo tenían o tendrían similitudes con la psoriasis, incluyendo la apariencia y la cronicidad (duración de por vida o indefinida). [ 5 ] Esta agrupación mal designada ha llevado a confusión en el establecimiento de una nosología (un método de clasificación de enfermedades y trastornos) que asociara o distinguiera estos trastornos, y a lo largo de los años las diferentes opiniones y usos con respecto a la parapsoriasis por parte de autores y médicos han causado más confusión. [ 5 ] En tiempos más recientes, tras mucha discusión y un consenso creciente, la parapsoriasis y su terminología se han revisado y reexaminado con frecuencia. Las nuevas ideas sobre la parapsoriasis, como las de Sutton (1956) [ 12 ] y las de Sehgal et al. (2007) [ 13 ] , han aclarado gran parte de la confusión y han propiciado una mayor comprensión de la parapsoriasis y sus componentes.

La PVA se ajusta a esta visión actualizada de la parapsoriasis como un síndrome frecuentemente asociado con la parapsoriasis de placas grandes y, o incluyendo su variante, la parapsoriasis retiforme. [ 5 ] Además, puede considerarse un precursor o variante del trastorno cutáneo linfomatoso micosis fungoide, que también se asocia con la parapsoriasis de placas grandes. [ 5 ] La parapsoriasis de placas grandes consiste en placas inflamadas, de coloración extraña (como amarillo o azul), con patrón reticular y descamación en la piel, de 10 cm (3,9 pulgadas) o más de diámetro. [ 5 ] Cuando la condición de la piel abarcada por estas placas empeora y se vuelve atrófica, generalmente se considera parapsoriasis retiforme. [ 5 ] La PVA puede ocurrir tanto en la etapa de placas grandes como en la retiforme, pero solo puede considerarse PVA cuando están presentes sus tres componentes (poiquilodermia, telangiectasia, atrofia). [ 5 ] Por lo tanto, la PVA se considera un síndrome independiente identificado por sus componentes, dondequiera que se presente. [ 5 ]  

En la consideración y el uso modernos, el término «poiquilodermia» también ha llegado a representar los tres elementos de la PVA. [ 5 ] Cuando las enfermedades y trastornos de la piel o las afecciones cutáneas descritas como dermatosis contienen el término poiquilodermia en su evaluación o diagnóstico (como en el síndrome de Bloom ), esto puede ser a veces un uso erróneo del término. [ 5 ] Se ha aconsejado discreción. [ 5 ] El uso del término completo «poiquilodermia vascular atrófica» también puede reservarse para indicarla como la afección primaria que afecta la piel en los casos en que el trastorno asociado a ella es secundario. [ 5 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 Howard MS, Smoller BR (junio de 2000). "Micosis fungoide: enfermedad clásica y presentaciones variantes". Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery . 19 (2): 91– 99. doi : 10.1016/S1085-5629(00)80005-X . PMID 10892710 . 
  2. ↑ Base de datos de enfermedades (DBD): 10208
  3. 1 2 3 4 Chapman, RS; Paul, CJ (julio de 1975). "Poiquilodermia atrófica vascular como indicador de reticulosis cutánea" . Postgraduate Medical Journal . 51 (597): 463– 467. doi : 10.1136/pgmj.51.597.463 . PMC 2496068. PMID 1103107 .  
  4. ^ Rapini , Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 Lambert WC, Everett MA (octubre de 1981). "La nosología de la parapsoriasis". J. Am. Acad. Dermatol . 5 (4): 373– 395. doi : 10.1016/S0190-9622(81)70100-2 . PMID 7026622 . 
  6. ^ Bonvalet , D.; Colau-Gohm, K.; Belaïch, S.; Civatte, J.; Degos, R. (enero de 1977). "Las diferentes formas de" parapsoriasis en placas ". Informe de 90 casos (traducción del autor)". Annales de Dermatologie et de Vénéréologie . 104 (1): 18-25 . PMID 843023 . 
  7. 1 2 3 4 Kreuter A, Hoffmamm K, Altmeyer P (abril de 2005). "Un caso de poiquilodermia vascular atrófica, una variante rara de linfoma cutáneo de células T, que responde a la fotoféresis extracorpórea". Journal of the American Academy of Dermatology . 52 (4): 706– 708. doi : 10.1016/j.jaad.2004.10.877 . PMID 15793532 . 
  8. ↑ "Una definición del término "hiperpigmentación" de Aocd.com" . Consultado el 6 de febrero de 2010 .
  9. ↑ "Definición del término "hiperqueratosis" de Everydayhealth.com" . Consultado el 6 de febrero de 2010 .
  10. 1 2 "Una definición del término "poiquilodermia" de Medterms.com" . Consultado el 28 de diciembre de 2009 .
  11. ↑ Brocq L (1902). "Les parapsoriasis". Ann Dermatol Syphiligr (París) . 3 : 433–468 .
  12. ↑ Sutton RL (1956). Enfermedades de la piel . St. Louis, Mo.: The CV Mosby Co. pp. 936–941 . 
  13. ↑ Sehgal, VN; Srivastava, G.; Aggarwal, AK (noviembre-diciembre de 2007). "Parapsoriasis: un problema complejo". Skinmed . 6 (6): 280– 286. doi : 10.1111/j.1540-9740.2007.06490.x . PMID 17975354 .