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enteropatía con pérdida de proteínas

La enteropatía con pérdida de proteínas ( EPP ) es un síndrome en el que se produce una pérdida excesiva de proteínas sanguíneas a través del tracto gastrointestinal (GI) . Pued...

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La enteropatía con pérdida de proteínas ( EPP ) es un síndrome en el que se produce una pérdida excesiva de proteínas sanguíneas a través del tracto gastrointestinal (GI) . Puede ser causada por diversas enfermedades subyacentes que dañan el revestimiento del tracto GI ( mucosa ) o provocan una obstrucción de su drenaje linfático . [ 3 ]

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la enteropatía con pérdida de proteínas incluyen diarrea, fiebre y malestar abdominal general. [ 4 ] También puede presentarse hinchazón de las piernas debido a edema periférico ; sin embargo, si la enteropatía con pérdida de proteínas está relacionada con una enfermedad sistémica como insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis constrictiva , estos síntomas podrían deberse directamente a la enfermedad subyacente. [ 2 ] En casos graves, puede desarrollarse anasarca , una forma generalizada de edema. [ 5 ]

Causas

Las causas de la enteropatía con pérdida de proteínas pueden incluir afecciones gastrointestinales (entre otras causas), como las siguientes: [ 1 ]

Mecanismo

Proteoglicano

La fisiopatología de la enteropatía con pérdida de proteínas es consecuencia de la pérdida de proteínas plasmáticas hacia la luz del tracto gastrointestinal . [ 2 ] La enteropatía con pérdida de proteínas es una complicación de un trastorno, ya sea obstrucción linfática o lesión de la mucosa. [ 7 ]

La enteropatía con pérdida de proteínas es un síndrome caracterizado por muchos mecanismos fisiopatológicos diferentes de pérdida de proteínas intestinales. La enfermedad erosiva se caracteriza por daño de la mucosa o erosiones del epitelio intestinal del colon y el lecho capilar subyacente al epitelio, lo que lleva a una fuga de proteínas de los capilares al espacio intersticial y luego al lumen intestinal donde se pierden del cuerpo. [ 8 ] Este tipo de inflamación puede observarse en enfermedades inflamatorias intestinales , úlceras pépticas e infecciones. [ 8 ] Un segundo mecanismo patológico, el tipo no erosivo, se caracteriza por un aumento de la permeabilidad intestinal que causa la pérdida de proteínas del intersticio al lumen intestinal. [ 8 ] Este aumento de la permeabilidad intestinal puede observarse en la gastroenteritis eosinofílica y otras afecciones que causan un aumento de la inflamación en el intestino, o ciertos trastornos genéticos que afectan las adhesiones celulares entre los enterocitos intestinales . [ 8 ] Y un tercer tipo se debe a la linfangiectasia intestinal en la que los vasos linfáticos que drenan el líquido intersticial del intestino están dañados, lo que lleva a un bloqueo del drenaje linfático y una acumulación de líquido intersticial cerca del intestino, causando así la fuga de proteínas hacia el intestino. [ 8 ] Esto puede deberse a estados patológicos primarios o congénitos del sistema linfático o daño secundario (adquirido) al sistema linfático. [ 8 ] Las posibles causas secundarias de linfangiectasia incluyen insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis constrictiva . Estas afecciones causan un aumento en la presión venosa central . El sistema linfático drena en el sistema venoso central siguiendo un gradiente de presión negativo hacia la vena subclavia a través del conducto torácico o conducto linfático derecho . Sin embargo, cualquier mecanismo patológico que conduzca a un aumento de la presión venosa central también puede causar un aumento de la presión linfática, lo que perjudica el drenaje linfático en el intestino y conduce a una enteropatía con pérdida de proteínas. [ 8 ] Ciertas infecciones como la enfermedad de Whipple también pueden provocar un drenaje linfático deficiente al destruir los vasos linfáticos quilíferos , que son capilares linfáticos situados debajo de las vellosidades intestinales y que facilitan el drenaje de la linfa del intestino.[ 8 ] Los trastornos congénitos del sistema linfático, comola linfangiectasia intestinal primaria, se deben a vasos linfáticos dilatados o malformados congénitamente que provocan la fuga de linfa hacia el intestino delgado, causando pérdida de proteínas y enteropatía con pérdida de proteínas. [ 9 ]

La hipoproteinemia generalizada observada en la enteropatía con pérdida de proteínas puede presentar complicaciones relacionadas con las proteínas específicas perdidas, especialmente en casos graves. Una disminución de los anticuerpos (también conocidos como inmunoglobulinas) puede aumentar la susceptibilidad a las infecciones. [ 8 ] Y la pérdida de factores inhibidores de la coagulación puede provocar un estado de hipercoagulabilidad . [ 8 ]

En la enteropatía con pérdida de proteínas pediátrica , los cambios en las células epiteliales contribuyen a la patogénesis de la PLE al aumentar la tasa de eflujo de proteínas séricas. Las mutaciones moleculares congénitas, el drenaje linfático deficiente y/o la inflamación pueden causar cambios en la matriz epitelial. [ 10 ] La ausencia de proteoglicanos , que son cadenas de glicosaminoglicanos unidas a proteínas, puede contribuir a la PLE y aumentar las citocinas inflamatorias . Los niños que tienen ciertos defectos de glicosilación congénitos pueden tener enteropatía con pérdida de proteínas. [ 10 ] [ 11 ]

Diagnóstico

El diagnóstico de enteropatía con pérdida de proteínas se realiza excluyendo otras causas de pérdida de proteínas. La endoscopia puede utilizarse para localizar la causa de la pérdida de proteínas en el intestino. Diferentes métodos para cuantificar la pérdida de proteínas en el intestino incluyen la excreción fecal de alfa 1-antitripsina , un marcador de enteropatía con pérdida de proteínas, así como serologías virales, que pueden ser útiles para determinar la causa de la PLE. [ 1 ] La alfa 1-antitripsina es una proteína sanguínea que se pierde en el intestino; sin embargo, no se secreta ni se absorbe activamente en el intestino, y resiste la proteólisis en la luz intestinal, lo que la convierte en una proteína preferida para cuantificar la pérdida de proteínas intestinales en la enteropatía con pérdida de proteínas. [ 8 ] La alfa 1-antitripsina fecal puede cuantificarse en una muestra de heces aleatoria o, más precisamente, en una muestra de heces de 24 horas para cuantificar la cantidad de pérdida de proteínas en la PLE. [ 8 ] En casos sospechosos de enfermedad localizada, o cuando se sospecha que la PLE se debe a anomalías en el drenaje linfático, se puede utilizar la linfangiografía para localizar las áreas de fuga linfática. [ 8 ] Las imágenes de las cavidades torácica o abdominopélvica también pueden ayudar en el diagnóstico, posiblemente al identificar masas que dificultan el drenaje linfático y venoso de los intestinos y, por lo tanto, contribuyen a la PLE. [ 8 ]

Tratamiento

El tratamiento de la enteropatía con pérdida de proteínas depende de la afección subyacente; según Rychik y Spray (2002), esto podría significar el tratamiento de la hipoproteinemia o de la mucosa intestinal . [ 12 ]

En casos de causas cardíacas, el tratamiento de la enteropatía perdedora de proteínas (EPP) tras la cirugía de Fontan debe ser proporcional al grado de hipoproteinemia. Por lo tanto, es útil clasificar a los pacientes según sus niveles de albúmina sérica : si son inferiores a lo normal (generalmente menos de 3,5 g/dL) pero superiores a 2,5 g/dL, se puede considerar una forma leve de enteropatía perdedora de proteínas. El tratamiento sintomático del edema con furosemida (y aldactona) puede aliviar los síntomas en personas con hipoproteinemia leve. [ 13 ] [ 14 ]

En los animales

Los perros también pueden sufrir de PLE. Debido a la pérdida de proteínas en el intestino, estos perros presentan niveles bajos de albúmina en sangre. La enteropatía crónica es una de las posibles causas de PLE y se ha demostrado en un estudio que la hipoalbuminemia es un factor de riesgo para un desenlace negativo y el pronóstico es reservado para estos perros. [ 15 ] El linfoma gastrointestinal y la linfangiectasia intestinal son otras enfermedades que pueden causar enteropatía con pérdida de proteínas en perros. [ 16 ] La raza Lundehund parece tener predisposición a la PLE. [ 17 ]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 Knott, Laurence (2021-11-09). "Enteropatía con pérdida de proteínas: causas, síntomas y tratamiento" . Patient . Archivado del original el 23-01-2021 . Recuperado el 30-01-2024 .
  2. 1 2 3 Enteropatía con pérdida de proteínas en eMedicine
  3. ↑ Ozen, Ahmet; Lenardo, Michael J. (24 de agosto de 2023). "Enteropatía con pérdida de proteínas". New England Journal of Medicine . 389 (8): 733– 748. doi : 10.1056/NEJMra2301594 . PMID 37611123 . 
  4. ↑ Enciclopedia MedlinePlus : Enteropatía con pérdida de proteínas
  5. ^ Kattula, Sri Rama Surya Tez; Ávula, Akshay; Baradhi, Krishna M. (2024). «Anasarca» . EstadísticasPerlas . Publicación de StatPearls. PMID 30085555 . Archivado desde el original el 4 de febrero de 2025 . Consultado el 29 de septiembre de 2024 . 
  6. ↑ Johnson, JN; Driscoll, DJ; O'Leary, PW (junio de 2012). "Enteropatía con pérdida de proteínas y la operación de Fontan". Nutrición en la práctica clínica . 27 (3): 375– 84. doi : 10.1177/0884533612444532 . PMID 22516942 . 
  7. ↑ Wyllie, Robert; Hyams, Jeffrey S.; Kay, Marsha (2015). Enfermedades gastrointestinales y hepáticas pediátricas . Elsevier Health Sciences. pág. 389. ISBN  978-0-323-24099-4.
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Ozen, Ahmet; Lenardo, Michael J. (24 de agosto de 2023). "Enteropatía con pérdida de proteínas". New England Journal of Medicine . 389 (8): 733– 748. doi : 10.1056/NEJMra2301594 . PMID 37611123 . 
  9. ↑ Vignes, Stéphane; Bellanger, Jérôme (diciembre de 2008). "Linfangiectasia intestinal primaria (enfermedad de Waldmann)" . Revista Orphanet de Enfermedades Raras . 3 (1): 5. doi : 10.1186/1750-1172-3-5 . PMC 2288596 . PMID 18294365 .  
  10. 1 2 Enteropatía pediátrica con pérdida de proteínas en eMedicine
  11. ↑ Iozzo, Renato V.; Schaefer, Liliana (marzo de 2015). "Forma y función de los proteoglicanos: una nomenclatura integral de los proteoglicanos" . Matrix Biology . 42 : 11–55 . doi : 10.1016/j.matbio.2015.02.003 . PMC 4859157. PMID 25701227 .  
  12. ↑ Rychik, Jack; Spray, Thomas L. (enero de 2002). "Estrategias para tratar la enteropatía con pérdida de proteínas". Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual . 5 (1): 3– 11. doi : 10.1053/pcsu.2002.31498 . PMID 11994860 . 
  13. ↑ Rychik, Jack (septiembre de 2007). "Enteropatía con pérdida de proteínas después de la operación de Fontan". Enfermedad cardíaca congénita . 2 (5): 288– 300. doi : 10.1111/j.1747-0803.2007.00116.x . PMID 18377444 . 
  14. ↑ Topol, Eric J.; Califf, Robert M. (2007). Libro de texto de medicina cardiovascular . Lippincott Williams & Wilkins. pág. 519. ISBN  978-0-7817-7012-5.
  15. ↑ Allenspach, K.; Wieland, B.; Gröne, A.; Gaschen, F. (2007). "Enteropatías crónicas en perros: evaluación de factores de riesgo para un resultado negativo" . Journal of Veterinary Internal Medicine . 21 (4): 700– 708. doi : 10.1892/0891-6640(2007)21 [ 700:ceideo ] 2.0.co ; 2 . PMID 17708389 . 
  16. ↑ Nakashima, K.; Hiyoshi, S.; Ohno, K.; Uchida, K.; Goto-Koshino, Y.; Maeda, S.; Mizutani, N.; Takeuchi, A.; Tsujimoto, H. (julio de 2015). "Factores pronósticos en perros con enteropatía con pérdida de proteínas". The Veterinary Journal . 205 (1): 28– 32. doi : 10.1016/j.tvjl.2015.05.001 . PMID 26025135 . 
  17. ↑ Flesjå, Kjell; Yri, Torstein (enero de 1977). "Enteropatía perdedora de proteínas en el Lundehund". Revista de práctica de pequeños animales . 18 (1): 11– 23. doi : 10.1111/j.1748-5827.1977.tb05819.x . PMID 853728 . 

Lecturas adicionales

  • Umar, Sarah B; DiBaise, John K (enero de 2010). "Enteropatía con pérdida de proteínas: ilustraciones de casos y revisión clínica". American Journal of Gastroenterology . 105 (1): 43– 49. doi : 10.1038/ajg.2009.561 . PMID 19789526 . 
  • Nikolaidis, Nikolaos; Tziomalos, Konstantinos; Gioulemé, Olga; Gkisakis, Dimitrios; Kokkinomagoulou, Amalia; Karatzas, Nikolaos; Papanikolaou, Atanasio; Tsitourides, Ioannis; Eugenidis, Nicolás; Kontopoulos, Athanassios (octubre de 2005). "Enteropatía perdedora de proteínas como principal manifestación de pericarditis constrictiva" . Revista de Medicina Interna General . 20 (10): C5-7. doi : 10.1111/j.1525-1497.2005.0202_3.x (inactivo el 25 de junio de 2026). PMC 1490237 . PMID 16191147 .  {{cite journal}}: CS1 maint: DOI inactivo desde junio de 2026 ( enlace )