La parálisis pseudobulbar es una afección médica que se caracteriza por la incapacidad de controlar los movimientos faciales (como masticar y hablar) y que es causada por una variedad de trastornos neurológicos. Los pacientes experimentan dificultad para masticar y tragar, tienen reflejos aumentados y espasticidad en la lengua y la región bulbar , y presentan dificultad para hablar (que suele ser la presentación inicial del trastorno), a veces también presentan arrebatos emocionales incontrolados. [1]
La afección generalmente es causada por un daño bilateral en las vías corticobulbares , que son vías de las neuronas motoras superiores que van desde la corteza cerebral hasta los núcleos de los nervios craneales en el tronco encefálico .
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de la parálisis pseudobulbar incluyen:
- Discurso lento e indistinto
- Disfagia (dificultad para tragar)
- Lengua pequeña, rígida y espástica.
- Sacudida rápida de mandíbula
- Disartria
- Afecto lábil [2]
- El reflejo nauseoso puede ser normal, exagerado o ausente.
- El examen puede revelar una lesión de la neurona motora superior de las extremidades.
Causas
La parálisis pseudobulbar es el resultado de un daño en las fibras motoras que viajan desde la corteza cerebral hasta la parte inferior del tronco encefálico. Este daño puede surgir en el curso de una variedad de afecciones neurológicas que involucran desmielinización y lesiones corticobulbares bilaterales. Algunos ejemplos incluyen: [3]
- Parálisis supranuclear progresiva
- Esclerosis lateral amiotrófica
- Enfermedad de Parkinson y atrofia multisistémica relacionada
- Diversas enfermedades de las neuronas motoras , especialmente aquellas que implican desmielinización.
- Esclerosis múltiple y otros trastornos inflamatorios
- Lesiones vasculares
- Tumores del tronco encefálico alto
- Causas metabólicas: síndrome de desmielinización osmótica [4]
- Afectación neurológica en la enfermedad de Behçet
- Traumatismo cerebral
Fisiopatología
El mecanismo propuesto de la parálisis pseudobulbar apunta a la desinhibición de las neuronas motoras que controlan la risa y el llanto, proponiendo que existe una vía recíproca entre el cerebelo y el tronco encefálico que ajusta las respuestas de risa y llanto, haciéndolas apropiadas al contexto. [5] El llanto pseudobulbar también podría ser inducido por estimulación en la región del núcleo subtalámico del cerebro. [6]
Diagnóstico
El diagnóstico de la parálisis pseudobulbar se basa en la observación de los síntomas de la enfermedad. También se pueden realizar pruebas que examinen el reflejo nauseoso y el movimiento de la mandíbula. Se ha sugerido que la mayoría de los pacientes con risa y llanto patológicos tienen parálisis pseudobulbar debido a lesiones corticobulbares bilaterales y, a menudo, una afectación bipiramidal de brazos y piernas. [7] Para confirmar aún más la enfermedad, se puede realizar una resonancia magnética para definir las áreas de anomalía cerebral. [ cita requerida ]
Tratamiento
Dado que la parálisis pseudobulbar es un síndrome asociado a otras enfermedades, el tratamiento de la enfermedad subyacente puede eventualmente reducir los síntomas de la parálisis pseudobulbar. [ cita requerida ]
Las posibles intervenciones farmacológicas para el afecto pseudobulbar incluyen los antidepresivos tricíclicos , los inhibidores de la recaptación de serotonina y un nuevo enfoque que utiliza dextrometorfano y sulfato de quinidina . Nuedexta es un medicamento aprobado por la FDA para el afecto pseudobulbar. El dextrometorfano, un antagonista del receptor N-metil-D-aspartato, inhibe la transmisión glutamatérgica en las regiones del tronco encefálico y el cerebelo, que se supone que están involucradas en los síntomas pseudobulbares, y actúa como un ligando sigma, uniéndose a los receptores sigma-1 que median la expresión motora emocional. [5]
Véase también
- Tracto corticobulbar
- Parálisis bulbar , un síndrome similar causado por el daño de las neuronas motoras inferiores .
- Enfermedad de la neurona motora
Referencias
- ^ Tidy C (21 de octubre de 2021). Knott L (ed.). "Parálisis bulbar y pseudobulbar. ¿Qué es la parálisis bulbar?". Paciente . Consultado el 26 de marzo de 2016 .
- ^ McCormick WE, Lee JH (mayo de 2002). "Parálisis pseudobulbar causada por un gran meningioma petroclival: informe de dos casos". Base del cráneo . 12 (2): 67–71. doi :10.1055/s-2002-31568-1. PMC 1656925 . PMID 17167648.
- ^ Saleem, Fátima; Munakomi, Sunil (2024). "Parálisis pseudobulbar". EstadísticasPerlas . Publicación de StatPearls . Consultado el 20 de febrero de 2024 .
- ^ Bourgouin PM, Chalk C, Richardson J, Duang H, Vezina JL (agosto de 1995). "Lesiones de la sustancia blanca subcortical en el síndrome de desmielinización osmótica". AJNR. American Journal of Neuroradiology . 16 (7): 1495–1497. PMC 8338057 . PMID 7484639. ]
- ^ ab Graham KC, Spiegel DR (2008). "Parálisis pseudobulbar y afecto en un caso de leucoencefalopatía multifocal progresiva". Revista de neuropsiquiatría y neurociencias clínicas . 20 (1): 110–111. doi :10.1176/jnp.2008.20.1.110. PMID 18305298.
- ^ Okun MS, Raju DV, Walter BL, Juncos JL, DeLong MR, Heilman K, et al. (junio de 2004). "Llanto pseudobulbar inducido por estimulación en la región del núcleo subtalámico". Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría . 75 (6): 921–923. doi :10.1136/jnnp.2003.016485. PMC 1739063 . PMID 15146017.
- ^ Asfora WT, DeSalles AA, Abe M, Kjellberg RN (abril de 1989). "¿Es el síndrome de risa y llanto patológicos una manifestación de parálisis pseudobulbar?". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 52 (4): 523–525. doi :10.1136/jnnp.52.4.523. PMC 1032309 . PMID 2738597.