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demencia semántica

En neurología , la demencia semántica ( DS ), también conocida como afasia progresiva primaria variante semántica ( APPvs ), es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracte...

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En neurología , la demencia semántica ( DS ), también conocida como afasia progresiva primaria variante semántica ( APPvs ), es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por la pérdida de memoria semántica tanto en el dominio verbal como en el no verbal. Sin embargo, los síntomas de presentación más comunes se dan en el dominio verbal (con pérdida del significado de las palabras ). [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] La demencia semántica es un trastorno de la memoria semántica que hace que los pacientes pierdan la capacidad de relacionar palabras o imágenes con sus significados. [ 4 ]  Sin embargo, es bastante raro que los pacientes con demencia semántica desarrollen deterioros específicos de categoría, aunque se han documentado casos de ello. [ 5 ] Por lo general, un deterioro semántico más generalizado resulta de representaciones semánticas atenuadas en el cerebro. [ 6 ]

La SD es uno de los tres síndromes clínicos canónicos asociados con la degeneración lobar frontotemporal (DLFT), siendo los otros dos la demencia frontotemporal y la afasia progresiva no fluida . La SD es un síndrome definido clínicamente, pero se asocia con atrofia predominantemente del lóbulo temporal (izquierdo mayor que derecho) y por lo tanto a veces se denomina DLFT variante temporal ( DLFTv ). [ 7 ] La SD es una de las tres variantes de la afasia progresiva primaria (APP), que resulta de trastornos neurodegenerativos como la DLFT o la enfermedad de Alzheimer . Las otras dos variantes de la afasia progresiva primaria (APP) son la APP variante logopénica (APPlv) y la APP variante confluente-agramática (APPnav). Hay distinciones entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia semántica con respecto a los tipos de memoria afectados. En general, la enfermedad de Alzheimer se refiere a un trastorno que afecta principalmente la memoria episódica , definida como la memoria relacionada con eventos específicos y personales distintos para cada individuo. La demencia semántica generalmente afecta la memoria semántica, que se refiere a la memoria a largo plazo que se ocupa del conocimiento y los hechos comunes.

La SD fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904 y en tiempos modernos fue caracterizada por la profesora Elizabeth Warrington en 1975, [ 8 ] pero no recibió el nombre de demencia semántica hasta 1989. [ 9 ] Las características clínicas y neuropsicológicas, y su asociación con la atrofia del lóbulo temporal fueron descritas por el profesor John Hodges y sus colegas en 1992. [ 10 ]

Presentación

La característica definitoria de la SD es el rendimiento disminuido en tareas que requieren memoria semántica. Esto incluye dificultad para nombrar imágenes y objetos, comprensión de palabras aisladas, categorización y conocimiento de usos y características de los objetos. Los pacientes con SD también tienen dificultad con la creación espontánea del habla, usando palabras como "esto" o "cosas" cuando se pueden usar palabras más específicas y significativas. [ 2 ] En etapas tempranas, los pacientes pueden reemplazar palabras con términos vagos; por ejemplo, "cuervo" puede convertirse en "pájaro", luego en "animal", antes de convertirse finalmente en "cosa". [ 10 ] La sintaxis se conserva, y los pacientes con SD tienen la capacidad de discernir violaciones sintácticas y comprender oraciones con mínimas demandas léxicas. [ 11 ] Los pacientes con SD tienen selectivamente peor conocimiento y asociación de palabras concretas, pero conservan el conocimiento y la comprensión de palabras abstractas. [ 12 ] Los pacientes con SD pueden conservar el conocimiento de números y música, pero tienen más dificultad con conceptos concretos con asociaciones visuales. [ 2 ] También se han observado alteraciones en el procesamiento de la estructura fonémica y la predictibilidad prosódica. [ 13 ]

Lateralización hemisférica y déficits específicos de la modalidad

Las investigaciones han demostrado que la lateralización de la atrofia del lóbulo temporal en la demencia semántica produce patrones distintos de deterioro de la memoria semántica. Se realizó un estudio en una cohorte de 41 pacientes con demencia semántica, donde se demostró que los déficits de rendimiento ocurrían de acuerdo con el hemisferio predominantemente afectado. [ 14 ] Los pacientes con daño predominantemente en el lóbulo temporal izquierdo (31 pacientes) exhibieron peores habilidades de denominación y comprensión. Por el contrario, los pacientes con daño predominantemente en el lóbulo temporal derecho (10 pacientes; un subgrupo más pequeño) exhibieron peor reconocimiento facial, interpretación de imágenes y comprensión de información visual. [ 14 ] Esta disociación hemisférica indica que la memoria semántica se organiza de manera específica para cada modalidad. Si bien la demencia semántica afecta tanto al lóbulo temporal derecho como al izquierdo, la incongruencia de la atrofia desempeñará un papel en los síntomas clínicos que se presenten.

Genética

La mayoría de los pacientes con SD tienen inclusiones positivas para ubiquitina, positivas para TDP-43 y negativas para tau, aunque se han descrito otras patologías con menos frecuencia, a saber, la enfermedad de Pick positiva para tau y la patología de Alzheimer. [ 15 ] De todos los síndromes de FTLD, la SD es la que menos probabilidades tiene de ser hereditaria y suele ser esporádica. [ 16 ]

Enfermedad de Alzheimer y demencia semántica

La enfermedad de Alzheimer está relacionada con la demencia semántica, ambas con síntomas similares. La principal diferencia radica en que la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por la atrofia de ambos lados del cerebro, mientras que la demencia semántica se caracteriza por la pérdida de tejido cerebral en la porción frontal del lóbulo temporal izquierdo. [ 17 ] En la enfermedad de Alzheimer, en particular, las interacciones con la memoria semántica producen diferentes patrones de déficits entre pacientes y categorías a lo largo del tiempo, debido a representaciones distorsionadas en el cerebro. Por ejemplo, al inicio de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes presentan una leve dificultad con la categoría de artefactos. A medida que la enfermedad progresa, los déficits semánticos específicos de la categoría también progresan, y los pacientes observan un déficit más concreto con las categorías naturales. En otras palabras, el déficit tiende a ser peor con los seres vivos que con los objetos inanimados. [ 18 ]

Diagnóstico

Los pacientes con demencia semántica generalmente tienen dificultad para generar palabras familiares o reconocer objetos y rostros familiares. [ 19 ] Los signos clínicos incluyen afasia fluida , anomia (incapacidad para recordar nombres de personas o cosas), deterioro de la comprensión del significado de las palabras y agnosia visual asociativa (incapacidad para relacionar imágenes u objetos semánticamente relacionados). A medida que la enfermedad progresa, a menudo se observan cambios de comportamiento y personalidad similares a los observados en la demencia frontotemporal . [ 19 ]

Los pacientes con SD obtienen malos resultados en las pruebas de conocimiento semántico. Las pruebas publicadas incluyen tareas verbales y no verbales, por ejemplo , la Prueba de Sinónimos de Palabras Concretas y Abstractas de Warrington [ 20 ] y la tarea de Pirámides y Palmeras [ 10 ] . Las pruebas también revelan déficits en la denominación de imágenes (por ejemplo, "perro" para una imagen de un hipopótamo) y una disminución de la fluidez categórica. La pregunta "¿Qué es una grapadora?" se ha utilizado como técnica diagnóstica principal para discernir cómo los pacientes con SD comprenden el significado de las palabras [ 2 ] .

El habla de los pacientes con SD se caracteriza por pausas para encontrar palabras, frecuencia reducida de palabras de contenido, parafasias semánticas, circunloquios, mayor proporción de verbos respecto a sustantivos, mayor número de adverbios y múltiples repeticiones. [ 21 ]

Los pacientes con SD a veces muestran síntomas de dislexia superficial , una alteración relativamente selectiva en la lectura de palabras de baja frecuencia con correspondencias ortografía-sonido excepcionales o atípicas. [ 2 ]

Actualmente se desconoce por qué se deteriora la memoria semántica y el conocimiento semántico en pacientes con SD, aunque la causa podría deberse a un daño en un sistema semántico amodal. Esta teoría se apoya en la atrofia del lóbulo temporal anterior, que se cree que contiene un componente del sistema semántico que integra la información conceptual. Otros plantean la hipótesis de que el daño se produce predominantemente en la corteza temporal ventral, ya que los pacientes con SD recuerdan números y música, pero tienen dificultades para asociar señales visuales con palabras concretas. [ 2 ]

Debido a la variedad de síntomas que presentan los pacientes con demencia, resulta más difícil evaluar la capacidad de memoria semántica, especialmente en lo que respecta a elementos musicales. Para evitar las pruebas explícitas de aprendizaje verbal para la demencia, la correspondencia melódica semántica es una técnica útil para detectar la memoria semántica en pacientes con demencia semántica. [ 22 ] Además, es importante señalar que estas pruebas deben compararse con pruebas de dominios no musicales, ya que la cognición musical no se mide con frecuencia en pacientes con demencia semántica (hay menos datos disponibles).

Cambios físicos

Las imágenes de RM estructural y funcional muestran un patrón característico de atrofia en los lóbulos temporales (predominantemente en el izquierdo), con afectación inferior mayor que superior y atrofia del lóbulo temporal anterior (incluida la formación hipocampal y la amígdala) mayor que posterior. A medida que la enfermedad progresa, esta atrofia se extiende a las regiones corticales prefrontales ventromediales. [ 23 ] Esto la distingue de la enfermedad de Alzheimer . [ 24 ] Los metaanálisis de estudios de RM y FDG-PET confirmaron estos hallazgos al identificar alteraciones en los polos temporales inferiores y las amígdalas como los puntos críticos de la enfermedad, regiones cerebrales que se han discutido en el contexto del conocimiento conceptual, el procesamiento de información semántica y la cognición social . [ 25 ] Con base en estos métodos de imagen, la demencia semántica puede disociarse regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal, demencia frontotemporal y afasia progresiva no fluida.

Se ha observado hipometabolismo selectivo de glucosa en el lóbulo temporal anterior, así como en el lóbulo temporal medial y en áreas límbicas. [ 26 ]

También se observa daño en los tractos de sustancia blanca que conectan la corteza temporal anterior con los fascículos longitudinal inferior, arqueado y uncinado, que son regiones de la red del lenguaje, mediante imágenes de tensor de difusión . [ 2 ] Las imágenes también muestran que la integridad de las conexiones axonales desde la corteza temporal anterior a las áreas asociativas frontales y posteriores está alterada. [ 26 ]

También se han observado anomalías funcionales en las estructuras del hipocampo, la corteza prefrontal ventromedial y la corteza cingulada . [ 26 ]

Memoria en la demencia: objetos musicales, conceptos musicales y memoria semántica

Las melodías son un aspecto clave de los objetos musicales que se cree que forman el contenido de la memoria semántica para la música. [ 22 ] Las melodías se definen como melodías familiares que se asocian con un significado musical o extramusical. Se utilizaron canciones familiares, como villancicos navideños, para probar si los pacientes con demencia semántica podían reconocer los tonos y las melodías de las canciones si solo se les daban las letras de la canción. En el análisis de la memoria semántica utilizando melodías como estímulos, el contenido de la memoria semántica puede incluir muchos otros aspectos además del reconocimiento de la melodía, como la información general sobre la música (compositor, género, año de lanzamiento). [ 22 ] Los resultados han demostrado que los músicos que tienen demencia semántica pueden identificar y reconocer ciertos tonos melódicos.

Al explorar más a fondo las pruebas de música y memoria semántica, los resultados de un estudio centrado en la comprensión de la emoción en la música indicaron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) conservaban la capacidad de discernir emociones en una canción, mientras que los pacientes con enfermedades degenerativas distintas de la EA , como aquellos con demencia semántica (DS), muestran una comprensión deteriorada de estas emociones. [ 27 ] Además, varios pacientes con demencia, todos con diversa experiencia y conocimiento musical, demostraron comprender las reglas fundamentales que rigen la música occidental. [ 28 ] En esencia, se encontró que el conocimiento supraordinado de la música, como las reglas de composición, puede ser más sólido que el conocimiento de música específica.

En cuanto a los correlatos neurobiológicos de este estudio, se determinó, mediante estudios de lesiones , que las áreas fronto-temporoparietales bilaterales (pero especialmente las del lado izquierdo del cerebro) son significativas en el procesamiento asociativo de melodías. [ 22 ] Con base en los datos de estudios de imágenes que analizaron la localización del procesamiento de melodías, se puede inferir que la ubicación anatómica de los procesos es consistente con los hallazgos de que algunos pacientes con SD tienen un reconocimiento de melodías intacto. [ 22 ] Además, la base neurobiológica para la identificación de emociones musicales implicó a las estructuras límbicas y paralímbicas en este proceso. En general, los resultados de estos estudios sugieren que la base neurobiológica de la memoria semántica musical se localiza bilateralmente en los hemisferios cerebrales, probablemente alrededor de las áreas frontotemporales del cerebro. [ 22 ] Desafortunadamente, debido a la falta de estudios que analicen la memoria semántica musical, las conclusiones no pueden ser más específicas.

Tratamiento

Actualmente no existe un tratamiento curativo conocido para la SD, y no se ha demostrado que ninguna intervención farmacológica ralentice la progresión de la enfermedad. La duración promedio de la enfermedad es de 8 a 10 años. [ 19 ] La progresión de la SD puede provocar dificultades conductuales y sociales, por lo que la atención de apoyo es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes con SD a medida que se vuelven más incomprensibles. Se ha demostrado que la práctica continua en el aprendizaje léxico mejora la memoria semántica en pacientes con SD. [ 29 ] No se reconocen medidas preventivas para la SD.

Si bien no se han introducido intervenciones farmacológicas, existen intervenciones conductuales que han demostrado éxito en entornos experimentales. Estos enfoques experimentales se centran en el reentrenamiento del vocabulario para mejorar la recuperación de palabras. [ 30 ] Los estudios también muestran que los pacientes con demencia semántica pueden mejorar su capacidad para nombrar objetos mediante una intervención cognitiva específica. [ 31 ] Cabe destacar que estas mejoras tienden a desvanecerse con el tiempo si no se mantiene la práctica de la intervención, y la duración del tratamiento varía entre los pacientes según la progresión de la enfermedad. [ 31 ]

Resumen

La demencia semántica (DS), o afasia progresiva primaria variante semántica (APPvS), es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza por la pérdida gradual de la memoria semántica (conocimiento del significado de las palabras, los objetos y los hechos generales). [ 1 ] [ 2 ]

La SD es el deterioro progresivo del conocimiento conceptual, mientras que otras habilidades cognitivas, como la sintaxis, la fonología y la memoria episódica, se conservan relativamente en las primeras etapas. [ 1 ] Generalmente, esta condición se considera una anomia, ya que provoca la incapacidad de los pacientes para recordar los nombres de personas o cosas. Los pacientes suelen describir el objeto con detalle, o incluso usar gestos con las manos para mostrar su función, pero son incapaces de nombrarlo, utilizando en su lugar términos más vagos como "cosa". Con el tiempo, los pacientes pierden el conocimiento del significado de las palabras y pueden empezar a tener dificultades para comprender el uso de los objetos cotidianos.

Las neuroimágenes revelan un patrón característico de atrofia asimétrica del lóbulo temporal, que afecta predominantemente al hemisferio izquierdo, con los lóbulos temporales anteriores y el polo temporal mostrando la mayor degeneración. Las investigaciones han demostrado que la lateralización de la atrofia produce perfiles clínicos distintos: el daño predominantemente izquierdo produce déficits semánticos verbales, mientras que el daño predominantemente derecho causa un mayor deterioro en el reconocimiento de rostros e imágenes. [ 14 ] La enfermedad suele progresar a lo largo de 8 a 10 años, con la atrofia extendiéndose desde las regiones temporales anteriores a las posteriores, afectando finalmente a las áreas prefrontales ventromediales. [ 23 ]

Actualmente, no existe un tratamiento curativo ni una intervención farmacológica para la dislexia del habla (SD). Los planes de tratamiento se centran en intervenciones conductuales, específicamente programas de reentrenamiento de vocabulario. Los ensayos experimentales han demostrado éxito en la mejora de la recuperación de palabras para los elementos entrenados en entornos experimentales, aunque es necesaria una práctica de mantenimiento continua. [ 30 ] [ 31 ] La atención de apoyo que aborda las dificultades de comunicación y los cambios de comportamiento sigue siendo esencial para mantener la calidad de vida a medida que la enfermedad progresa. [ 17 ]

Referencias

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