Situs inversus

El situs inversus es una afección congénita en la que los principales órganos viscerales se encuentran invertidos o reflejados respecto a su posición normal. La disposición normal de los órganos internos se conoce como situs solitus . Muchas personas con situs inversus no presentan síntomas médicos derivados de esta afección, aunque los problemas cardíacos son la complicación más frecuente. Hasta la llegada de la medicina moderna, solía permanecer sin diagnosticar.

Se presenta en aproximadamente el 0,01 % de la población (1 de cada 10 000 personas). Lo más común es que implique la transposición completa (inversión de derecha a izquierda) de todas las vísceras , conocida como situs inversus totalis . El corazón no se encuentra en su posición habitual en el lado izquierdo del tórax, sino en el derecho, una condición conocida como dextrocardia ( literalmente , « corazón derecho » ). Dado que la relación entre los órganos no se modifica, la mayoría de las personas con situs inversus no presentan síntomas ni complicaciones médicas asociadas. ^{[ 1 ]}

Una forma poco común de situs inversus es la levocardia aislada , en la que la posición del corazón no se corresponde con la de los demás órganos. La levocardia aislada conlleva riesgo de defectos cardíacos, por lo que los pacientes que la padecen pueden requerir cirugía para corregirlos.

En casos más raros, como el situs ambiguus o la heterotaxia, no se puede determinar el situs . En estos pacientes, el hígado puede estar en la línea media, el bazo ausente o múltiple, y el intestino malrotado. A menudo, las estructuras están duplicadas o ausentes por completo. Esto tiene más probabilidades de causar problemas médicos que el situs inversus totalis . ^{[ 2 ]}

En ausencia de defectos cardíacos congénitos, las personas con situs inversus presentan homeostasis normal y pueden llevar una vida sana y normal sin complicaciones relacionadas con su condición médica. Existe una prevalencia del 5 al 10 % de cardiopatía congénita en personas con situs inversus totalis , siendo la transposición de los grandes vasos la más frecuente . La incidencia de cardiopatía congénita es del 95 % en el situs inversus con levocardia .

Muchas personas con situs inversus totalis desconocen su anatomía inusual hasta que buscan atención médica por una afección no relacionada, como una fractura de costilla o un episodio de apendicitis . La afección también puede descubrirse durante la administración de ciertos medicamentos o durante pruebas como un estudio con bario o un enema . ^{[ 3 ]} La inversión de los órganos puede entonces generar cierta confusión, ya que muchos signos y síntomas serán atípicos. Por ejemplo, si una persona con situs inversus desarrolla apendicitis , acudirá al médico con dolor en la parte inferior izquierda del abdomen, ya que ahí es donde se encuentra su apéndice. ^{[ nota 1 ]} Por lo tanto, en caso de un problema médico, saber que la persona tiene situs inversus puede acelerar el diagnóstico. Las personas con esta rara afección deben informar a sus médicos antes de un examen, para que el médico pueda orientar su búsqueda de ruidos cardíacos y otros signos . Usar una etiqueta de identificación médica puede ayudar a informar a los proveedores de atención médica en caso de que la persona no pueda comunicarse.

El situs inversus también complica las operaciones de trasplante de órganos, ya que es más probable que los órganos donados provengan de donantes con situs solitus (normal). Dado que el corazón y el hígado son quirales , surgen problemas geométricos al colocar un órgano en una cavidad con forma de espejo. Por ejemplo, una persona que necesita un trasplante de corazón requiere que todos sus grandes vasos se vuelvan a conectar al corazón del donante. Sin embargo, la orientación de estos vasos en una persona con situs inversus está invertida, lo que requiere pasos específicos para que los vasos sanguíneos se unan correctamente.

El situs inversus es generalmente una condición genética autosómica recesiva , aunque puede estar ligada al cromosoma X o encontrarse en gemelos idénticos "imagen especular" . ^{[ 4 ]}

Aproximadamente el 25 % de las personas con situs inversus presentan una afección subyacente conocida como discinesia ciliar primaria (DCP). La DCP es una disfunción de los cilios que se produce durante el desarrollo embrionario temprano . Los cilios que funcionan correctamente determinan la posición de los órganos internos durante el desarrollo temprano, por lo que los embriones con DCP tienen un 50 % de probabilidades de desarrollar situs inversus . Si lo desarrollan, se dice que tienen el síndrome de Kartagener , caracterizado por la tríada de situs inversus , sinusitis crónica y bronquiectasias . Los cilios también son responsables de eliminar la mucosidad de los pulmones, y la disfunción aumenta la susceptibilidad a las infecciones pulmonares. El síndrome de Kartagener también puede manifestarse con infertilidad masculina, ya que los cilios funcionales son necesarios para el correcto funcionamiento de los flagelos de los espermatozoides.

Se observó un marcado aumento de casos varios meses después del levantamiento de la política de cero casos de COVID-19 en China , lo que coincidió con un aumento de las infecciones por SARS-CoV-2 . Esta rara evidencia clínica sugiere un posible vínculo entre la infección durante el embarazo y el desarrollo de situs inversus en el feto, específicamente durante las semanas 4 a 6 de gestación, el período crítico para el posicionamiento de los órganos. ^{[ 5 ]}

Esta afección afecta a todas las estructuras principales del tórax y el abdomen . Generalmente, los órganos se transponen en el plano sagital . El corazón se ubica en el lado derecho del tórax, el estómago y el bazo en el lado derecho del abdomen, y el hígado y la vesícula biliar en el lado izquierdo. La aurícula derecha normal se encuentra en el lado izquierdo, y la aurícula izquierda en el lado derecho. La anatomía pulmonar se invierte: el pulmón izquierdo tiene tres lóbulos, mientras que el derecho tiene dos. Los intestinos y otras estructuras internas también se invierten con respecto a la posición normal, y los vasos sanguíneos , los nervios y los vasos linfáticos también se transponen.

Si el corazón se desplaza hacia el lado derecho del tórax, se denomina " situs inversus con dextrocardia " o " situs inversus totalis ". Si el corazón permanece en el lado izquierdo normal del tórax, una afección mucho más rara (1 de cada 2.000.000 de la población general), se denomina " situs inversus con levocardia " o " situs inversus incompletus ".

El situs inversus del disco óptico puede presentarse de forma unilateral o bilateral, asociado a una binocularidad y estereoagudeza reducidas, similar al síndrome de monofijación . Se caracteriza por la emergencia de los vasos retinianos en una dirección anómala (desde el aspecto nasal en lugar del temporal) con disversión (inclinación) del disco óptico. ^{[ 6 ]}

Las investigaciones sobre la lateralidad manual en personas con situs inversus han arrojado resultados contradictorios. Un estudio de 2004 indicó que la prevalencia de la zurdera en personas con situs inversus y discinesia ciliar primaria no era significativamente diferente de la de la población general con situs solitus . ^{[ 7 ]} Sin embargo, una investigación más reciente, publicada en 2023, reportó un aumento significativo de la zurdera, encontrando que el 26% de las personas con situs inversus eran zurdas, una tasa mucho mayor que el 10,6% que se observa típicamente en la población general. ^{[ 8 ]}

El diagnóstico de situs inversus se puede realizar mediante técnicas de imagen como rayos X , ecografía , tomografía computarizada (TC ) y resonancia magnética (RM). ^{[ 9 ]}

Cualquier posible tratamiento implicaría una reorganización quirúrgica completa y altamente invasiva de las vísceras internas del paciente. Dicho procedimiento es innecesario, dado que el situs inversus rara vez causa síntomas adicionales. No se prescribe ningún tratamiento, médico ni quirúrgico, para las personas con situs inversus ; los profesionales médicos tratan, en cambio, cualquier otro síntoma que pueda presentar el paciente, teniendo en cuenta su anatomía particular.

El situs inversus es raro, afectando al 0,01% de la población. ^{[ 10 ] [ 11 ]}

La dextrocardia (el corazón situado en el lado derecho del tórax ) fue observada y dibujada por Leonardo da Vinci , y posteriormente reconocida por Marco Aurelio Severino en 1643. El situs inversus fue descrito por primera vez más de un siglo después por Matthew Baillie . ^{[ 2 ]}

El término situs inversus es una forma abreviada de la frase latina situs inversus viscerum , que significa "posición invertida de los órganos internos".

Entre las personas notables con casos documentados de situs inversus se incluyen:

• Enrique Iglesias (n. 1975), cantante, compositor, actor y productor discográfico español. ^{[ 12 ]}
• Catherine O'Hara (1954–2026), actriz, escritora y comediante canadiense-estadounidense. ^{[ 13 ]}
• Randy Foye (n. 1983), exjugador profesional de baloncesto estadounidense en la NBA . No ha sufrido complicaciones perceptibles y la condición no afectó su carrera como atleta profesional, ya que todos sus órganos están invertidos. ^{[ 14 ]}
• Ginggaew Lorsoungnern (1950–1979), convicta tailandesa ejecutada por fusilamiento. Su estado se descubrió después de que le dispararan en el lado izquierdo del pecho y sobreviviera. Tras despertar en la morgue, fue llevada de vuelta y ejecutada. ^{[ 15 ]}
• Tim Miller (n. 1951), director del Centro de Yoga Ashtanga en Carlsbad, California. ^{[ 16 ]}
• Rose Marie Bentley (1918–2017 o 2018), de Molalla , Oregón, padecía sin saberlo la rara variante de situs inversus con levocardia , y vivió hasta los 99 años sin complicaciones. Donó su cuerpo a la Universidad de Salud y Ciencias de Oregón , donde se descubrió su condición durante una clase de anatomía después de que los estudiantes notaran la disposición inusual de los vasos sanguíneos de su corazón, lo que motivó una investigación más profunda del cadáver. ^{[ 17 ] [ 18 ]}

• Asplenia
• Quiralidad (matemáticas)
• Ectopia cordis
• Johann Friedrich Meckel, el Viejo
• Polisplenia

• 00698 en CORO

• Radiografía de tórax y tomografía computarizada archivadas el 21/10/2014 en el archivo de enseñanza de radiología de Wayback Machine.