arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes ( ACG ), también llamada arteritis temporal , es una enfermedad autoinmune inflamatoria de los grandes vasos sanguíneos . ^{[ 4 ] [ 7 ]} Es el tipo más común de vasculitis sistémica que afecta a los adultos. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza , dolor en las sienes, síntomas parecidos a los de la gripe , visión doble y dificultad para abrir la boca. ^{[ 3 ]} Las complicaciones pueden incluir la obstrucción de la arteria del ojo con la consiguiente ceguera , así como la disección aórtica y el aneurisma aórtico . ^{[ 4 ]} La ACG se asocia frecuentemente con la polimialgia reumática . ^{[ 4 ]}

Se desconoce la causa. ^{[ 2 ]} El mecanismo subyacente implica la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan las paredes de las arterias más grandes. ^{[ 4 ]} Esto afecta principalmente a las arterias alrededor de la cabeza y el cuello, aunque también pueden verse afectadas algunas en el tórax. ^{[ 4 ] [ 8 ]} El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas, los análisis de sangre y las imágenes médicas , y se confirma mediante una biopsia de la arteria temporal . ^{[ 4 ]} Sin embargo, en aproximadamente el 10 % de las personas la arteria temporal es normal. ^{[ 4 ]}

El tratamiento típico consiste en altas dosis de esteroides como la prednisona o la prednisolona . ^{[ 4 ]} Una vez que los síntomas han remitido, la dosis se reduce aproximadamente un 15 % al mes. ^{[ 4 ]} Una vez alcanzada una dosis baja, la reducción gradual se ralentiza aún más durante el año siguiente. ^{[ 4 ]} Otros medicamentos que pueden recomendarse incluyen bisfosfonatos para prevenir la pérdida ósea y un inhibidor de la bomba de protones para prevenir problemas estomacales. ^{[ 4 ]}

Afecta aproximadamente a 1 de cada 15 000 personas mayores de 50 años al año. ^{[ 2 ]} La afección se presenta principalmente en personas mayores de 50 años, siendo más común entre las personas de 70 años. ^{[ 4 ]} Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres. ^{[ 4 ]} Las personas de ascendencia nordeuropea se ven afectadas con mayor frecuencia. ^{[ 5 ]} La esperanza de vida suele ser normal. ^{[ 4 ]} La primera descripción de la afección se produjo en 1890. ^{[ 1 ]}

Los síntomas comunes de la arteritis de células gigantes incluyen:

• ruidos
• fiebre
• dolor de cabeza ^{[ 9 ]}
• sensibilidad y ternura en el cuero cabelludo
• Claudicación mandibular (dolor en la mandíbula al masticar)
• claudicación lingual (dolor en la lengua al masticar) y necrosis ^{[ 10 ] [ 11 ]}
• agudeza visual reducida (visión borrosa)
• pérdida aguda de la visión (ceguera repentina)
• diplopía (visión doble)
• claudicación de las extremidades ^{[ 12 ]}
• polimialgia reumática (en el 50%) ^{[ 13 ]}

La inflamación puede afectar el suministro de sangre al ojo ; puede producirse visión borrosa o ceguera repentina . En el 76 % de los casos que afectan al ojo, la arteria oftálmica está afectada, causando neuropatía óptica isquémica anterior arterítica . ^{[ 14 ]}

La arteritis de células gigantes puede presentar características atípicas o superpuestas. ^{[ 15 ]} Un diagnóstico precoz y preciso es importante para prevenir la pérdida de visión isquémica. Por lo tanto, esta afección se considera una emergencia médica . ^{[ 15 ]}

Aunque los estudios varían en cuanto a la tasa exacta de recaída de la arteritis de células gigantes, esta afección puede recaer. ^{[ 16 ]} Suele ocurrir con dosis bajas de prednisona (<20  mg/día), durante el primer año de tratamiento, y los signos más comunes de recaída son dolor de cabeza y polimialgia reumática . ^{[ 16 ]}

El mecanismo patológico es el resultado de una cascada inflamatoria desencadenada por una causa aún no determinada, que provoca que las células dendríticas de la pared vascular recluten células T y macrófagos para formar infiltrados granulomatosos. ^{[ 19 ]} Estos infiltrados erosionan las capas media e interna de la túnica media arterial , lo que conduce a afecciones como aneurismas y disecciones. ^{[ 19 ]} La activación de las células T helper 17 (Th17), que involucran interleucina (IL) 6 , IL-17 , IL-21 e IL-23 , desempeña un papel fundamental; específicamente, la activación de Th17 conduce a una mayor activación de Th17 a través de IL-6 de forma continua y cíclica. ^{[ 19 ]} Esta vía se suprime con glucocorticoides , ^{[ 20 ]} y más recientemente se ha descubierto que los inhibidores de IL-6 también desempeñan un papel supresor. ^{[ 19 ]}

La GCA se considera una emergencia médica debido al potencial de pérdida irreversible de la visión. ^{[ 15 ]}

Los corticosteroides , generalmente prednisona en dosis altas (1  mg/kg/día), deben iniciarse tan pronto como se sospeche el diagnóstico (incluso antes de que se confirme mediante biopsia) para prevenir la ceguera irreversible secundaria a la oclusión de la arteria oftálmica . Los esteroides no impiden que el diagnóstico se confirme posteriormente mediante biopsia, aunque se pueden observar ciertos cambios en la histología hacia el final de la primera semana de tratamiento y son más difíciles de identificar después de un par de meses. ^{[ 28 ]} La dosis de corticosteroides generalmente se reduce gradualmente durante 12 a 18 meses. ^{[ 22 ]} Los esteroides orales son al menos tan efectivos como los esteroides intravenosos, ^{[ 29 ]} excepto en el tratamiento de la pérdida visual aguda donde los esteroides intravenosos parecen ofrecer un beneficio significativo sobre los esteroides orales. ^{[ 30 ]} Los efectos secundarios a corto plazo de la prednisona son poco comunes, pero pueden incluir cambios de humor, necrosis avascular y un mayor riesgo de infección. ^{[ 31 ]} Algunos de los efectos secundarios asociados con el uso prolongado incluyen aumento de peso, diabetes mellitus , osteoporosis , necrosis avascular, glaucoma , cataratas , enfermedad cardiovascular y un mayor riesgo de infección. ^{[ 32 ] [ 33 ]}

No está claro si añadir una pequeña cantidad de aspirina es beneficioso. ^{[ 34 ]}

También se pueden usar inyecciones de tocilizumab . ^{[ 35 ]} El tocilizumab es un anticuerpo humanizado que se dirige al receptor de interleucina-6, una citocina clave implicada en la progresión de la GCA. ^{[ 36 ]} Se ha demostrado que el tocilizumab es eficaz para minimizar tanto la recurrencia como los brotes de GCA cuando se usa solo y con corticosteroides. ^{[ 36 ]} El uso a largo plazo de tocilizumab requiere más investigación. ^{[ 36 ] [ 37 ]} El tocilizumab puede aumentar el riesgo de perforación e infecciones gastrointestinales ; sin embargo, no parece que existan más riesgos que con el uso de corticosteroides. ^{[ 36 ] [ 37 ]}

La arteritis de células gigantes generalmente solo ocurre en personas mayores de 50 años; ^{[ 4 ]} particularmente en personas de 70 años. ^{[ 22 ]} Afecta aproximadamente a 1 de cada 15 000 personas mayores de 50 años por año. ^{[ 2 ]} Es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 2:1, ^{[ 4 ]} y más común en personas de ascendencia del norte de Europa, así como en aquellas que residen más lejos del Ecuador . ^{[ 5 ]} Aproximadamente 1 de cada 5 personas con polimialgia reumática también tiene arteritis de células gigantes. ^{[ 38 ]}

La arteritis de células gigantes y su tratamiento impactan en la vida de las personas debido a los síntomas, los efectos adversos de los GC y la alteración de la vida normal. ^{[ 39 ]} Las personas con GCA han clasificado previamente "perder la vista en ambos ojos de forma permanente", "tener dolor intenso o severo" y "sentirse débil, cansado o agotado" como dominios importantes de la calidad de vida. ^{[ 40 ]}

Los términos «arteritis de células gigantes» y «arteritis temporal» a veces se usan indistintamente, debido a la frecuente afectación de la arteria temporal . Sin embargo, también pueden verse afectados otros vasos grandes, como la aorta . ^{[ 41 ]} La arteritis de células gigantes también se conoce como «arteritis craneal» y «enfermedad de Horton». ^{[ 42 ]} El nombre ( arteritis de células gigantes ) refleja el tipo de célula inflamatoria involucrada. ^{[ 43 ]}

• Mackie SL, Dejaco C, Appenzeller S, Camellino D, Duftner C, Gonzalez-Chiappe S, et  al. (marzo de 2020). "Guía de la Sociedad Británica de Reumatología sobre el diagnóstico y tratamiento de la arteritis de células gigantes" . Rheumatology . 59 (3): e1– e23. doi : 10.1093/rheumatology/kez672 . hdl : 10044/1/76450 . PMID 31970405 .