trombocitemia

En hematología , la trombocitemia es una condición caracterizada por un recuento elevado de plaquetas (trombocitos) en la sangre . El recuento normal se encuentra en el rango de 150 × 10⁹.⁹ a 450 × 10⁹ plaquetas por litro de sangre, ^{[ 1 ]} pero la investigación generalmente solo se considera si el límite superior excede 750 × 10⁹ /L.

Cuando se desconoce la causa, se utiliza el término trombocitemia, ya sea trombocitemia primaria o trombocitemia esencial . Esta afección se origina por un defecto en las células de la médula ósea que provoca una sobreproducción de plaquetas, pero se desconoce la causa del defecto, y este tipo no es común. ^{[ 2 ]}

Cuando se conoce la causa, como otro trastorno o enfermedad, se prefiere el término trombocitosis , ya sea trombocitosis secundaria o reactiva. La trombocitosis reactiva es el tipo más común y, aunque a menudo no presenta síntomas, en ocasiones puede predisponer a la trombosis. Por el contrario, la trombocitopenia se refiere a un número anormalmente bajo de plaquetas en la sangre. ^{[ 2 ]}

Un recuento elevado de plaquetas no necesariamente indica problemas clínicos y puede detectarse en un hemograma completo de rutina . Sin embargo, es importante obtener un historial médico completo para asegurar que el aumento de plaquetas no se deba a un proceso secundario. A menudo, se presenta junto con una enfermedad inflamatoria, ya que los principales estimulantes de la producción de plaquetas (por ejemplo, la trombopoyetina ) se elevan en estos estados clínicos como parte de la reacción de fase aguda . Un recuento elevado de plaquetas puede ocurrir en pacientes con policitemia vera (recuento elevado de glóbulos rojos ) y constituye un factor de riesgo adicional para complicaciones.

Un número muy reducido de personas reporta síntomas de eritromelalgia , una sensación de ardor y enrojecimiento de las extremidades que se resuelve con frío, o aspirina o ambos. ^{[ 3 ]}

En ocasiones, la literatura científica excluye la trombocitosis del ámbito de la trombofilia por definición, ^{[ 4 ]} pero en la práctica, según la definición de trombofilia como una mayor predisposición a la trombosis, ^{[ 5 ] [ 6 ]} la trombocitosis (especialmente la trombocitosis primaria ) es una causa potencial de trombofilia. Por el contrario, la trombocitosis secundaria rara vez causa complicaciones trombóticas. ^{[ 7 ]}

La trombocitemia reactiva es la causa más común de un recuento plaquetario elevado. Representa entre el 88 % y el 97 % de los casos de trombocitemia en adultos y cerca del 100 % en niños. En adultos, las causas comunes de trombocitemia reactiva son la infección aguda, el daño tisular, la inflamación crónica y la malignidad . Generalmente, una o más de estas afecciones están presentes en más del 75 % de los casos de trombocitemia reactiva. Las causas de trombocitemia reactiva en niños son similares a las de los adultos. Además, la anemia hemolítica y la talasemia suelen estar presentes en niños que viven en Oriente Medio . Otras causas de trombocitemia reactiva incluyen: postoperatorio , deficiencia de hierro , fármacos y efecto rebote tras la supresión de la médula ósea . ^{[ 8 ]} La investigación sugiere que la trombocitosis también puede ocurrir después del ejercicio físico y se desencadena por la hemoconcentración y la liberación de plaquetas del hígado , los pulmones y el bazo . ^{[ 3 ] [ 9 ]}

La enfermedad del SARS causó trombocitosis. ^{[ 10 ]}

Una vez descartadas las causas reactivas de trombocitemia, debe considerarse la trombocitemia clonal. La causa más común de trombocitemia clonal es una neoplasia mieloproliferativa . Estas incluyen: trombocitemia esencial , leucemia mielógena crónica , policitemia vera y mielofibrosis primaria . ^{[ 8 ]}

Las causas extremadamente raras de trombocitemia son causas espurias. Esto se debe a la presencia en la sangre de estructuras que se asemejan a plaquetas, como cristales de crioglobulina en forma de aguja, fragmentos citoplasmáticos de células leucémicas circulantes, bacterias y microvesículas de glóbulos rojos. Estas estructuras son contabilizadas como plaquetas por el contador automático, lo que provoca una elevación falsa del recuento de plaquetas. Sin embargo, este error puede evitarse mediante un frotis de sangre periférica . ^{[ 8 ]}

Las pruebas de laboratorio pueden incluir: hemograma completo , enzimas hepáticas , función renal y velocidad de sedimentación globular .

Si la causa del elevado recuento de plaquetas no está clara, a menudo se realiza una biopsia de médula ósea para diferenciar si el elevado recuento de plaquetas es reactivo o esencial .

A menudo, no se requiere tratamiento para la trombocitosis reactiva. En casos de trombocitosis reactiva superior a 1000 mil millones/L, se puede considerar la administración diaria de aspirina en dosis bajas (como 65  mg) para minimizar el riesgo de accidente cerebrovascular o trombosis. ^{[ 11 ]}

Sin embargo, en la trombocitemia esencial, donde el recuento de plaquetas supera los 750 mil millones/L o los 1000 mil millones/L, especialmente si existen otros factores de riesgo de trombosis, puede ser necesario un tratamiento. Se cree que el uso selectivo de aspirina en dosis bajas es protector. Los recuentos de plaquetas extremadamente altos pueden tratarse con hidroxiurea (un agente citoreductor) o anagrelida (Agrylin). ^{[ 12 ]}

En los trastornos con expresión positiva de la quinasa Janus 2 , ruxolitinib (Jakafi) puede ser eficaz.