Transposición de los grandes buques

La transposición de los grandes vasos ( TGV ) es un grupo de defectos cardíacos congénitos que implican una disposición espacial anormal de cualquiera de los grandes vasos : venas cavas superior y/o inferior , arteria pulmonar , venas pulmonares y aorta . Las cardiopatías congénitas que afectan solo a las arterias principales (arteria pulmonar y aorta) pertenecen a un subgrupo llamado transposición de las grandes arterias ( TGA ), que se considera la lesión cardíaca congénita más común que se presenta en los recién nacidos. ^{[ 2 ]}

Los vasos transpuestos pueden presentar discordancia atriovenosa , ventriculoarterial y/o arteriovenosa . Los efectos pueden variar desde una leve alteración de la presión arterial hasta una interrupción de la circulación, dependiendo de la naturaleza y el grado de la transposición, y de los vasos específicos afectados.

Aunque "transpuesto" significa literalmente "intercambiado", muchos tipos de TGV implican vasos que se encuentran en posiciones anormales, sin que realmente estén intercambiados entre sí. Los términos TGV y TGA se utilizan con mayor frecuencia para referirse a la dextro-TGA , en la que las dos arterias principales están intercambiadas; sin embargo, ambos términos también se utilizan comúnmente, aunque en menor medida, para referirse a la levo-TGA , en la que tanto las arterias como los ventrículos están intercambiados; mientras que otros defectos de esta categoría casi nunca se denominan con ninguno de estos términos.

Los síntomas pueden aparecer al nacer o después del nacimiento. La gravedad de los síntomas depende del tipo de transposición de grandes arterias (TGV) y del tipo y tamaño de otros defectos cardíacos que puedan estar presentes ( comunicación interventricular , comunicación interauricular o persistencia del conducto arterioso ). La mayoría de los bebés con TGV presentan coloración azulada en la piel (cianosis) durante las primeras horas o días de vida, ya que la TGV dextro es el tipo más común.

Otros síntomas incluyen:

• Respiración rápida ( taquipnea )
• Dificultad para respirar ( disnea )
• Frecuencia cardíaca rápida ( taquicardia )
• Alimentación deficiente ^{[ 3 ]}

La diabetes mellitus preexistente de una madre embarazada es un factor de riesgo que se ha descrito para que el feto tenga TGV. ^{[ 3 ]}

• Electrocardiograma : Un electrocardiograma (ECG) registra la actividad eléctrica del corazón mediante electrodos colocados en el cuerpo. Los hallazgos de este método diagnóstico no son exclusivos de la transposición de las grandes arterias (TGA). Si existe TGA, se puede observar una desviación a la derecha del complejo QRS e hipertrofia ventricular derecha o biventricular. ^{[ 3 ]}
• Radiografía de tórax : En la radiografía de tórax (CXR), la transposición de los grandes vasos suele mostrar una silueta cardiomediastínica que aparece como un " huevo en una cuerda ", en la que el corazón agrandado representa un huevo de lado y el timo atrófico y estrechado del mediastino superior representa la cuerda. ^{[ 4 ]}
• Ecocardiograma : Un ecocardiograma es una ecografía del corazón que evalúa con precisión su estructura y función, y puede mostrar las características específicas de la transposición de las grandes arterias (TGA), si está presente. Esta técnica de imagen permite realizar el diagnóstico definitivo de la TGA. ^{[ 3 ]}
• Cateterismo cardíaco : El cateterismo se realiza si otras pruebas diagnósticas no proporcionan suficiente información para establecer un diagnóstico o si el recién nacido se encuentra inestable. Durante este procedimiento, se inserta un catéter en la arteria o vena de la ingle y se avanza hasta el corazón. Se utiliza un medio de contraste para visualizar las estructuras cardíacas mediante rayos X. También permite medir las presiones en el corazón y los pulmones. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

Todos los bebés con transposición de las grandes arterias (TGA) necesitarán cirugía para corregir el defecto. La esperanza de vida es de tan solo unos meses si no se realiza la cirugía correctiva.

Antes de la cirugía: En recién nacidos con transposición, se pueden administrar prostaglandinas para mantener abierto el conducto arterioso , lo que permite la mezcla de los circuitos pulmonar y sistémico, que de otro modo estarían aislados. De esta manera, la sangre oxigenada que recircula hacia los pulmones puede mezclarse con la sangre que circula por todo el cuerpo y mantenerlo oxigenado hasta que se pueda realizar la cirugía. ^{[ 5 ]} También se puede realizar una septostomía auricular , generalmente con un catéter cardíaco en lugar de cirugía, para ampliar una conexión natural entre las cavidades superiores del corazón (aurículas). Esto permitirá que la sangre rica en oxígeno y la pobre en oxígeno se mezclen, lo que resulta en una mejor oxigenación del cuerpo del bebé. ^{[ 1 ]}

Cirugía: La transposición arterial es una cirugía en la que la arteria pulmonar y la aorta se desplazan a sus posiciones normales. Es la cirugía más común para corregir la transposición de grandes arterias (TGA) dextro y se considera el tratamiento definitivo. La transposición auricular es una opción quirúrgica alternativa cuando la transposición arterial no es factible debido a la anatomía particular de las arterias coronarias . Esta operación crea un túnel (barrera) entre las dos cavidades superiores del corazón (aurículas). ^{[ 2 ]}

Después de la cirugía: Se requiere un seguimiento de por vida con un cardiólogo. La mayoría de los bebés que se someten a cirugía experimentan alivio de sus síntomas y pueden llevar una vida normal. Las posibles complicaciones que pueden ocurrir incluyen problemas en las arterias coronarias, problemas en las válvulas cardíacas o ritmos cardíacos irregulares (arritmias). ^{[ 2 ]}

La transposición de los grandes barcos fue descrita por primera vez en 1797 por Matthew Baillie . ^{[ 6 ]}

• Levotransposición de las grandes arterias
• Transposición dextrógira de las grandes arterias
• Procedimiento de la mostaza