La paniculitis es un grupo de enfermedades cuyo rasgo distintivo es la inflamación del tejido adiposo subcutáneo (la capa grasa debajo de la piel – panniculus adiposus ). [ 1 ] Los síntomas incluyen nódulos cutáneos sensibles y signos sistémicos como pérdida de peso y fatiga .
Reformulado, un trastorno inflamatorio localizado principalmente en la grasa subcutánea se denomina "paniculitis", un grupo de trastornos que pueden ser un desafío tanto para el clínico como para el dermatopatólogo. [ 2 ] : 487 El término general para la inflamación de cualquier tejido adiposo es esteatitis .
Signos y síntomas
La paniculitis también puede clasificarse según la presencia o ausencia de síntomas sistémicos . La paniculitis sin enfermedad sistémica puede ser consecuencia de un traumatismo o un resfriado. [ 3 ] La paniculitis con enfermedad sistémica puede ser causada por :
- trastornos del tejido conectivo como el lupus eritematoso o la esclerodermia ;
- enfermedad linfoproliferativa como linfoma o histiocitosis ;
- pancreatitis o cáncer de páncreas ;
- sarcoidosis con afectación cutánea (observada hasta en un 20 por ciento);
- Deficiencia de alfa 1-antitripsina
- enfermedad de Crohn
Esta no es una lista completa de las posibles causas.
Condiciones asociadas
La lipoatrofia o lipodistrofia (la pérdida de tejido adiposo subcutáneo) puede ocurrir en cualquiera de estas afecciones.
Diagnóstico
Clasificación
Puede aparecer en cualquier tejido graso ( cutáneo o visceral) y a menudo se diagnostica mediante una biopsia profunda de la piel , y puede clasificarse además por características histológicas basadas en la ubicación de las células inflamatorias (dentro de los lóbulos grasos o en los septos que los separan) y en la presencia o ausencia de vasculitis .
Existen, por lo tanto, cuatro subtipos histológicos principales: [ 4 ]
- paniculitis lobular sin vasculitis (paniculitis aguda, anteriormente denominada enfermedad de Weber-Christian , [ 5 ] paniculitis nodular sistémica)
- paniculitis lobulillar con vasculitis
- paniculitis septal sin vasculitis
- paniculitis septal con vasculitis
Lobular
Con vasculitis
El eritema indurado , o "enfermedad de Bazin", es una paniculitis que afecta el dorso de las pantorrillas. [ 6 ] Anteriormente se creía que era una reacción al bacilo de la tuberculosis . Ahora se considera una paniculitis que no está asociada con un único patógeno definido. [ 7 ]
La vasculitis nodular es una afección cutánea caracterizada por pequeños nódulos enrojecidos y sensibles al tacto en las piernas, principalmente en las pantorrillas y las espinillas. Microscópicamente, se observan granulomas epitelioides y vasculitis en el tejido subcutáneo, lo que la convierte en una forma de paniculitis. Actualmente, se cree que la mayoría de estos casos son manifestaciones de tuberculosis y, de hecho, responden bien al tratamiento antituberculoso.
Sin vasculitis
Entre las formas de paniculitis distintas de la vasculitis que pueden presentarse se incluyen:
- La paniculitis histiocítica citofágica fue descrita por primera vez en 1980 por Winkelmann como una enfermedad histiocítica crónica del tejido adiposo subcutáneo , que se caracteriza clínicamente por nódulos eritematosos dolorosos, fiebre alta recurrente , malestar general , ictericia , organomegalia , derrames serosos , pancitopenia , disfunción hepática y anomalías de la coagulación . [ 2 ] : 494 [ 8 ] La CHP puede ocurrir aislada o como parte de las manifestaciones cutáneas del síndrome hemofagocítico (HPS). [ 9 ] La CHP es una forma rara y a menudo fatal de paniculitis con afectación multisistémica. Pero también puede presentarse en una forma benigna que afecta solo al tejido subcutáneo, por lo que tiene un amplio espectro clínico.
- La paniculitis traumática es una paniculitis que se produce después de un traumatismo en la piel. [ 2 ] : 492 [ 10 ]
- La paniculitis por frío es una paniculitis que se produce después de la exposición al frío, y se observa con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños. [ 2 ] : 491 Esta afección se ha descrito en niños que chupan hielo o paletas heladas , y por lo tanto a veces se la denomina "paniculitis por paleta helada". [ 2 ] : 491 [ 10 ] El término se acuñó cuando una paciente con una erupción de origen desconocido en la mejilla fue llevada a un dermatólogo . [ 11 ]
- La paniculitis gotosa es una paniculitis causada por el depósito de cristales de ácido úrico en la gota . [ 2 ] : 494
- La paniculitis pancreática (también conocida como paniculitis enzimática, necrosis grasa pancreática [ 10 ] y necrosis grasa subcutánea) es una paniculitis que se asocia con mayor frecuencia al carcinoma pancreático y, más raramente, a anomalías anatómicas pancreáticas, pseudoquistes o pancreatitis inducida por fármacos. [ 2 ] : 493
- La paniculitis facticia es una paniculitis que puede ser inducida por la inyección de materiales orgánicos, povidona , heces , saliva , fluidos vaginales y aceites. [ 2 ] : 492
Con hendiduras en forma de aguja
La lipodermatoesclerosis es una forma de paniculitis asociada a insuficiencia venosa crónica que se manifiesta con induraciones marrones en la parte anterior de las espinillas. Puede estar asociada a dolor y otros signos de insuficiencia venosa crónica . Se desconoce la causa exacta. [ 12 ]
Otras formas incluyen:
- La necrosis de la grasa subcutánea del recién nacido , una forma de paniculitis que se presenta en los recién nacidos y que generalmente se resuelve espontáneamente, puede ser consecuencia de una lesión hipóxica en niveles relativamente altos de grasa parda . [ 2 ] : 492
- Esclerema neonatal , que afecta a los nacimientos prematuros . [ 2 ] : 492
- Enfermedad de Weber-Christian , una forma simétrica de la enfermedad de origen desconocido que se presenta en mujeres de mediana edad. [ 2 ] : 492
- Paniculitis lúpica eritematosa , paniculitis asociada al lupus eritematoso . [ 13 ]
- Formas asociadas con el uso de altas dosis de corticosteroides sistémicos durante la retirada rápida de corticosteroides y por la inyección de silicona o aceites minerales . [ 2 ] : 492 [ 14 ]
Septal
Eritema nodoso
El eritema nodoso es una forma de paniculitis caracterizada por nódulos rojos y dolorosos, de 1 a 10 cm, asociados a síntomas sistémicos como fiebre, malestar general y dolor articular. Los nódulos pueden adquirir un color azul violáceo, amarillento o verde, y desaparecen en un plazo de 2 a 6 semanas sin ulcerarse ni dejar cicatrices. El eritema nodoso se asocia a infecciones , como la hepatitis C , el virus de Epstein-Barr y la tuberculosis , la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis , el embarazo , ciertos medicamentos, como las sulfonamidas , y algunos tipos de cáncer , como el linfoma no Hodgkin y el cáncer de páncreas . [ 15 ]
Asociado a la deficiencia de A1AT
La paniculitis por deficiencia de alfa-1 antitripsina [ 13 ] es una paniculitis asociada con una deficiencia del inhibidor de la enzima α 1 - antitripsina. [ 2 ] : 494
Véase también
Referencias
- ↑ "paniculitis" en el Diccionario Médico de Dorland
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ↑ "eMedicine - Paniculitis por resfriado: Artículo de Geromanta Baleviciene" . Consultado el 25 de marzo de 2008 .
- ↑ "Paniculitis. DermNet NZ" . Consultado el 17 de mayo de 2010 .
- ↑ "eMedicine - Enfermedad de Weber-Christian: Artículo de Moise L Levy" . Consultado el 25 de marzo de 2008 .
- ↑ "eritema indurado" en el Diccionario Médico de Dorland
- ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelson Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins y Cotran base patológica de la enfermedad (7ª ed.). San Luis, Missouri: Elsevier Saunders. pag. 1265.ISBN 978-0-7216-0187-8.
- ↑ Winkelmann RK, Bowie EJ. Diátesis hemorrágica asociada con paniculitis citofágica histiocítica benigna e histiocitosis sistémica. Arch Intern Med. 1980; 140: 1460-3
- ↑ Smith KJ, Skeleton HJ, Yeagre J, Angritt P, Wagner K, James WD, Giblin WJ, Lupton GP. Manifestaciones histopatológicas, inmunohistoquímicas y clínicas cutáneas en pacientes con síndrome hemofagocítico. Military Medical Old Consortium for Applied Retroviral Research (MMCARR). Arch Dermatol 1992; 128: 193-200
- 1 2 3 Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. pag. 1515.ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ↑ Epstein, Ervin y Oren, Mark, "Paniculitis por paletas heladas", "The New England Journal of Medicine", 282 (17): 966-67, 1970
- ↑ Bruce AJ. et al., Lipodermatoesclerosis: Revisión de casos evaluados en la Clínica Mayo. J Am Acad Dermatol. 2002.
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- ↑ Garg, Taru; Ahmed, Riaz; Bharadwaj, Apoorva V.; Shukla, Shailaja (abril de 2022). "Paniculitis postesteroides: informe de un caso poco común" . Revista india de dermatología pediátrica . 23 (2): 165. doi : 10.4103/ijpd.ijpd_116_21 .
- ↑ Gilchrist, H; Patterson, JW (julio-agosto de 2010). "Eritema nodoso y eritema indurado (vasculitis nodular): diagnóstico y tratamiento" . Dermatologic Therapy . 23 (4): 320–7 . doi : 10.1111/j.1529-8019.2010.01332.x . PMID 20666819. S2CID 39695627 .
Enlaces externos
- DermNet infiltración dérmica/paniculitis
- DermAtlas -639418194
- Condiciones de la grasa subcutánea
- Trastornos de los tejidos blandos