Hispanopedia WikiLa reticulocitopenia es el término médico para una disminución anormal de los precursores de glóbulos rojos circulantes ( reticulocitos ) que puede provocar anemia debido a la consiguiente baja producción de glóbulos rojos ( eritrocitos ). [ 1 ] La reticulocitopenia puede ser un hallazgo aislado o no estar asociada con anomalías en otros linajes de células hematopoyéticas, como las que producen glóbulos blancos ( leucocitos ) o plaquetas (trombocitos); una disminución en los tres linajes se denomina pancitopenia . [ 1 ]
En la reticulocitopenia aislada, la causa principal es la infección por parvovirus B19 de los reticulocitos, que produce anemia transitoria. [ 2 ] En pacientes que dependen de la regeneración frecuente de glóbulos rojos, como la enfermedad de células falciformes , la reticulocitopenia puede provocar anemia grave debido al cese de la producción de glóbulos rojos ( eritropoyesis ), denominada crisis aplásica. [ 3 ] Si hay pancitopenia, debe considerarse la insuficiencia de la médula ósea [ 4 ] y debe realizarse una evaluación para detectar síndromes de insuficiencia de la médula ósea o anemia aplásica . El tratamiento depende de la etiología y puede incluir la transfusión de hemoderivados, ya que los pacientes pueden desarrollar anemia grave. [ 3 ]
Diagnóstico diferencial
La reticulocitopenia puede asociarse con anomalías en otros linajes de células hematopoyéticas . A continuación, se presenta un diagnóstico diferencial para pacientes en quienes la reticulocitopenia es la citopenia más marcada. Para afecciones que provocan una reducción significativa en los tres linajes celulares, consulte pancitopenia o anemia aplásica .
- Infección por parvovirus B19 [ 5 ]
- Eritroblastopenia transitoria de la infancia [ 4 ]
- Aplasia pura de glóbulos rojos [ 6 ]
- Síndromes hereditarios de insuficiencia de médula ósea [ 4 ]
- Anemia de Diamond-Blackfan (aplasia pura de glóbulos rojos congénita)
- Síndrome de Pearson de médula ósea y páncreas
- Anemia diseritropoyética congénita
- Desnutrición – (por ejemplo, deficiencias de B12 , folato , hierro )
- Secuelas de malignidad, enfermedad del tejido conectivo, enfermedad autoinmune [ 4 ]
- Efecto adverso de la medicación [ 6 ]
Fisiopatología
La fisiopatología específica difiere según la etiología. Para afecciones que provocan pancitopenia, véase anemia aplásica .
Infección por parvovirus B-19
El parvovirus puede infiltrarse en la médula ósea y entrar y replicarse en precursores de glóbulos rojos como los reticulocitos. [ 2 ] La replicación viral en los reticulocitos causa apoptosis (muerte celular) de las células afectadas. [ 2 ] La reducción de reticulocitos vivos conduce a una disminución en la producción de glóbulos rojos. Esta interrupción transitoria en la producción de glóbulos rojos resulta en una disminución de la hemoglobina que suele ser asintomática en personas sin trastornos hematológicos subyacentes. La producción de reticulocitos suele recuperarse en una semana. La infección por parvovirus en personas que dependen de una producción frecuente de glóbulos rojos debido a una producción basal baja o altas tasas de recambio tienen el riesgo de desarrollar una afección potencialmente mortal llamada crisis aplásica (ver más adelante).
Síndromes de insuficiencia de la médula ósea
Los síndromes de insuficiencia de la médula ósea pueden ser adquiridos o hereditarios. Estas afecciones provocan una disminución en uno o más linajes celulares. La anemia de Diamond-Blackfan es un ejemplo de síndrome congénito de insuficiencia de la médula ósea que afecta principalmente la producción de glóbulos rojos. En la DBA, el linaje celular eritroide es más susceptible a la muerte celular debido a una función ribosómica anormal. [ 4 ] Esto conlleva una reducción en la población de precursores de glóbulos rojos y, como consecuencia, reticulocitopenia y anemia.
Evaluación
Para el paciente con reticulocitopenia aislada y anemia sin alteraciones significativas en otros linajes celulares, la evaluación inicial puede incluir algunos de los siguientes estudios: [ 7 ]
- Hemograma completo con recuento diferencial
- Frotis de sangre periférica
- Tipo y compatibilidad (en caso de que sea necesaria una transfusión)
- Índice de producción de reticulocitos
Evaluación adicional
Según los hallazgos de la evaluación inicial, se puede considerar investigar la causa del recuento bajo de reticulocitos con algunos de los siguientes estudios, dependiendo de la presentación del paciente y los diagnósticos diferenciales:
- Aspiración y evaluación de la médula ósea
- Parvovirus B19 IgG/IgM [ 3 ]
- Nivel de eritropoyetina [ 7 ]
- Estudios reumatológicos
- Estudios virales además del parvovirus B19
- Niveles de vitamina B12 y folato, estudios sobre el hierro.
- Pruebas especializadas si existe preocupación por el síndrome de insuficiencia medular hereditaria.
Gestión
El objetivo es tratar la afección subyacente, si se puede identificar, y brindar cuidados de apoyo. Si se desarrolla anemia sintomática, se pueden administrar hemoderivados. El tratamiento específico de la enfermedad puede incluir glucocorticoides, inmunoglobulina intravenosa (IVIG), agentes inmunosupresores, trasplante de células madre u otros tratamientos, según la etiología de la reticulocitopenia. [ 7 ]
Complicaciones
Anemia
La anemia grave puede provocar complicaciones como insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen, necrosis de la médula ósea, etc. Consulte la sección sobre anemia para obtener más detalles.
Crisis aplásica
La disminución transitoria de la eritropoyesis que resulta en un recuento bajo de reticulocitos con una disminución de la hemoglobina ≥ 3 g/dL se considera una crisis aplásica. [ 8 ] Para la disminución de todos los linajes celulares ( pancitopenia ), véase anemia aplásica . La mayoría de los casos de crisis aplásica se observan en personas con trastornos hematológicos e infección sobreañadida por parvovirus B19 . [ 3 ] [ 8 ]
Condiciones predisponentes
Los pacientes que dependen de la regeneración frecuente de glóbulos rojos debido a una vida útil más corta de estos o a una disminución en su producción corren el riesgo de desarrollar una crisis aplásica cuando la eritropoyesis se ve afectada, ya que no pueden compensar la falta de producción de glóbulos rojos. Un eritrocito típico tiene una vida útil de aproximadamente 120 días, mientras que un eritrocito en un paciente con anemia falciforme tiene una vida útil promedio de 12 a 15 días. A continuación se enumeran algunas de las afecciones que pueden poner a un paciente en riesgo de desarrollar una crisis aplásica si hay una alteración en la eritropoyesis. [ 2 ]
- Trastornos hemolíticos : esferocitosis hereditaria
- Hemoglobinopatías : enfermedad de células falciformes , talasemias
- Enzimopatías de los glóbulos rojos: deficiencia de G6PD , deficiencia de PK.
- Anemias hemolíticas autoinmunes
- Anemias crónicas, pérdida de sangre: baja producción basal, por ejemplo, anemia por deficiencia de hierro.
Infección por parvovirus B19 y crisis aplásica transitoria
La mayoría de las crisis aplásicas transitorias (CAT) son desencadenadas por el parvovirus B19 en pacientes con trastornos hematológicos. Estos pacientes suelen presentar títulos virales elevados durante una anemia profunda y, tras una evaluación más exhaustiva, se les diagnostica reticulocitopenia. Los niños se ven más afectados que los adultos, y la inmunidad parece durar varios años después de la infección. [ 7 ] Los pacientes con CAT debida al parvovirus B19 tienen menos probabilidades de presentar el eritema infeccioso típico característico de esta infección. Las infecciones por Salmonella , Streptococcus pneumoniae y otros patógenos también pueden provocar CAT. En la infección por parvovirus, la recuperación de la médula ósea suele producirse en 10 días y se reanuda la eritropoyesis. [ 8 ] Se pueden obtener anticuerpos IgG/IgM contra el parvovirus para evaluar la presencia de una infección activa. Los pacientes pueden requerir inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o transfusiones de hemoderivados durante esta insuficiencia transitoria de la médula ósea para reducir el riesgo de complicaciones graves derivadas de la anemia severa. [ 7 ]
Véase también
- Eritropoyesis : proceso de creación de glóbulos rojos.
- Anemia hemolítica : disminución del número de glóbulos rojos debido a la destrucción de las células después de su formación.
- Anemia nutricional : disminución del número de glóbulos rojos debido a deficiencia de vitaminas u otros factores dietéticos.
- Esferocitosis : la forma del glóbulo rojo pasa de ser bicóncava a esférica.
Referencias
- 1 2 Thachil, Jecko; Bates, Imelda (2017). "Enfoque para el diagnóstico y clasificación de los trastornos de las células sanguíneas" . Dacie and Lewis Practical Haematology : 497–510 . doi : 10.1016/B978-0-7020-6696-2.00023-0 . ISBN 978-0-7020-6696-2. PMC 7150139 .
- 1 2 3 4 Zakrzewska, K.; Arvia, R.; Bua, G.; Margheri, F.; Gallinella, G. (1 de enero de 2023). "Parvovirus B19: conocimientos e implicaciones para la patogénesis, la prevención y la terapia" . Aspectos de la Medicina Molecular . 1 100007.doi : 10.1016/ j.amolm.2023.100007 . hdl : 2158/1312653 . ISSN 2949-6888 .
- 1 2 3 4 Slavov, Svetoslav N.; Kashima, Simone; Pinto, Ana Cristina Silva; Covas, Dimas Tadeu (agosto de 2011). "Parvovirus humano B19: consideraciones generales e impacto en pacientes con enfermedad de células falciformes y talasemia y en transfusiones de sangre" . FEMS Immunology and Medical Microbiology . 62 (3): 247– 262. doi : 10.1111/j.1574-695X.2011.00819.x . ISSN 1574-695X . PMID 21585562 .
- 1 2 3 4 5 Vlachos, Adrianna; Lipton, Jeffrey M. (2016-01-01), "Capítulo 8 - Insuficiencia de médula ósea" , en Lanzkowsky, Philip; Lipton, Jeffrey M.; Fish, Jonathan D. (eds.), Manual de hematología y oncología pediátrica de Lanzkowsky (Sexta edición) , San Diego: Academic Press, pp. 102–133 , ISBN 978-0-12-801368-7, consultado el 18 de noviembre de 2023
- ↑ Brown, Kevin E. (2015-01-01), "149 - Parvovirus humanos, incluyendo el parvovirus B19V y los bocaparvovirus humanos" , en Bennett, John E.; Dolin, Raphael; Blaser, Martin J. (eds.), Principios y práctica de las enfermedades infecciosas de Mandell, Douglas y Bennett (Octava edición) , Filadelfia: WB Saunders, pp. 1840–1847.e2, ISBN 978-1-4557-4801-3, consultado el 10 de noviembre de 2023
- 1 2 Means, Robert T. (24-11-2016). "Aplasia pura de glóbulos rojos" . Blood . 128 (21): 2504– 2509. doi : 10.1182/blood-2016-05-717140 . ISSN 1528-0020 . PMID 27881371 .
- 1 2 3 4 5 Mangla, Ankit; Hamad, Hussein (2023), "Aplasia pura de glóbulos rojos" , StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 31751023 , consultado el 19 de noviembre de 2023
- 1 2 3 Shi, Patricia A. (2013-01-01), "Capítulo 50 - Manejo de la transfusión en pacientes con hemoglobinopatías" , en Shaz, Beth H.; Hillyer, Christopher D.; Roshal, Mikhail; Abrams, Charles S. (eds.), Medicina transfusional y hemostasia (Segunda edición) , San Diego: Elsevier, pp. 327–336 , ISBN 978-0-12-397164-7, consultado el 19 de noviembre de 2023
Enlaces externos
- Trastornos de los glóbulos rojos