Una malformación arteriovenosa cerebral ( MAV cerebral , MAVC , MAV cerebral o MAVC ) es una conexión anormal entre las arterias y las venas del cerebro , específicamente, una malformación arteriovenosa en el cerebro . [ 1 ]
Signos y síntomas
Los problemas más frecuentemente observados relacionados con una malformación arteriovenosa cerebral (MAV) son dolores de cabeza y convulsiones , afecciones de los nervios craneales, incluyendo nervio pinzado y parálisis , [ 2 ] [ 3 ] dolores de espalda, dolores de cuello y náuseas debido a la sangre coagulada que ha descendido para disolverse en el líquido cefalorraquídeo . Aproximadamente el 15% de la población al momento del diagnóstico es asintomática . [ 3 ] Otros síntomas comunes son un zumbido en la cabeza, debilidad progresiva , entumecimiento y cambios en la visión, así como dolor debilitante e insoportable . [ 4 ] [ 5 ]
En casos graves, los vasos sanguíneos se rompen y causan sangrado dentro del cerebro ( hemorragia intracraneal ). [ a ] En más de la mitad de los pacientes con MAV, este es el primer síntoma. [ 7 ] Los síntomas debidos al sangrado incluyen pérdida de conciencia , dolor de cabeza repentino e intenso, náuseas, vómitos , incontinencia y visión borrosa , entre otros. [ 4 ] También son posibles alteraciones causadas por daño local del tejido cerebral en el sitio del sangrado, incluyendo convulsiones, debilidad unilateral ( hemiparesia ), pérdida de la sensibilidad táctil en un lado del cuerpo y déficits en el procesamiento del lenguaje ( afasia ). [ 4 ] Las MAV rotas son responsables de una considerable mortalidad y morbilidad. [ 8 ]
Las MAV en ciertas ubicaciones críticas pueden detener la circulación del líquido cefalorraquídeo, lo que provoca su acumulación dentro del cráneo y da lugar a una afección clínica llamada hidrocefalia . [ 5 ] Puede producirse rigidez de cuello como resultado del aumento de presión dentro del cráneo y la irritación de las meninges . [ 9 ]
Fisiopatología
Una MAV cerebral es una anastomosis (conexión) anormal entre las arterias y venas del cerebro debido a la falta de un lecho capilar , y suele ser de origen prenatal . [ 10 ] [ 11 ]
En la circulación cerebral normal , la sangre enriquecida con oxígeno proveniente del corazón viaja secuencialmente a través de vasos sanguíneos más pequeños, desde las arterias hasta las arteriolas y luego los capilares . [ 10 ] El oxígeno se extrae en los capilares para ser utilizado por el cerebro. [ 10 ] Después de extraer el oxígeno, la sangre llega a las vénulas y posteriormente a las venas, que la llevarán de regreso al corazón y los pulmones . [ 10 ] Una MAV cerebral provoca que la sangre se desvíe directamente de las arterias a las venas debido a la falta de una red capilar, lo que causa una circulación alterada . [ 10 ] [ 11 ]
La incidencia anual global de hemorragia por rotura de una MAV es del 2-4%. Las MAV más pequeñas tienen mayor propensión a la hemorragia, mientras que las MAV más grandes tienden a causar convulsiones con mayor frecuencia. [ 12 ]
Diagnóstico


El diagnóstico de una MAV cerebral se establece mediante estudios de neuroimagen tras un examen neurológico y físico completo. [ 5 ] [ 13 ] Se utilizan tres técnicas principales para visualizar el cerebro y buscar una MAV: tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y angiografía cerebral . [ 13 ] Generalmente, se realiza primero una TC de la cabeza cuando el sujeto presenta síntomas. Puede sugerir el sitio aproximado de la hemorragia. [ 3 ] La RM es más sensible que la TC en el diagnóstico y proporciona mejor información sobre la ubicación exacta de la malformación. [ 13 ] Se pueden obtener imágenes más detalladas del entramado de vasos sanguíneos que componen una MAV mediante el uso de agentes radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo. Si se utiliza una TC junto con una angiografía, se denomina angiografía por tomografía computarizada; mientras que, si se utiliza una RM, se denomina angiografía por resonancia magnética . [ 3 ] [ 13 ] Las mejores imágenes de una MAV cerebral se obtienen mediante angiografía cerebral. Este procedimiento consiste en utilizar un catéter , introducido a través de una arteria hasta la cabeza, para administrar un agente de contraste en la MAV. A medida que el agente de contraste fluye a través de la estructura de la MAV, se obtiene una secuencia de imágenes de rayos X. [ 13 ]
Calificación
Grado Spetzler-Martin (SM)
Un método común para clasificar las MAV cerebrales es la escala de Spetzler-Martin (SM). [ 14 ] Este sistema se diseñó para evaluar el riesgo de déficit neurológico del paciente tras la resección quirúrgica abierta (morbilidad quirúrgica), basándose en las características de la propia MAV. Según este sistema, las MAV se pueden clasificar en grados del 1 al 5. Este sistema no se diseñó para caracterizar el riesgo de hemorragia. [ 15 ]
Se define como " elocuente " a las áreas del cerebro cuya extirpación provocaría pérdida del procesamiento sensorial o de la capacidad lingüística, parálisis leve o parálisis total. Estas incluyen los ganglios basales, las cortezas del lenguaje, las regiones sensoriomotoras y los tractos de sustancia blanca. [ 16 ] Es importante destacar que las áreas elocuentes suelen definirse de forma diferente en distintos estudios [ 17 ], donde podrían incluirse los núcleos cerebelosos profundos, los pedúnculos cerebrales, el tálamo, el hipotálamo, la cápsula interna, el tronco encefálico y la corteza visual.
El riesgo de déficit neurológico postoperatorio (dificultad con el lenguaje, debilidad motora, pérdida de visión) aumenta con el grado de Spetzler-Martin. [ 18 ]
Grado suplementario Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young)
Una limitación del sistema de clasificación de Spetzler-Martin es que no incluye los siguientes factores: edad del paciente, hemorragia, difusividad del nido y suministro arterial. En 2010 se diseñó un nuevo sistema de Spetzler-Martin suplementado (SM-supp, Lawton-Young) que incorpora estas variables al sistema SM. Según este nuevo sistema, las MAV se clasifican en grados del 1 al 10. Desde entonces, se ha determinado que tiene mayor precisión predictiva que los grados SM por sí solos. [ 19 ]
Tratamiento
El tratamiento depende de la ubicación y el tamaño de la MAV y de si hay sangrado o no. [ 20 ]
El tratamiento en caso de hemorragia repentina se centra en la restauración de la función vital . [ 21 ]
Médico
Los medicamentos anticonvulsivos, como la fenitoína, se utilizan con frecuencia para controlar las convulsiones; también se pueden emplear medicamentos o procedimientos para aliviar la presión intracraneal. En última instancia, puede ser necesario un tratamiento curativo para prevenir hemorragias recurrentes. Sin embargo, cualquier tipo de intervención también conlleva el riesgo de generar un déficit neurológico. [ 22 ]
Quirúrgico
La eliminación quirúrgica de los vasos sanguíneos afectados es el tratamiento curativo de elección para muchos tipos de MAV. [ 20 ] La cirugía la realiza un neurocirujano que retira temporalmente parte del cráneo ( craneotomía ), separa la MAV del tejido cerebral circundante y reseca los vasos anormales. [ 20 ] Si bien la cirugía puede resultar en una eliminación inmediata y completa de la MAV, existen riesgos que dependen del tamaño y la ubicación de la malformación. La MAV debe resecarse en bloque, ya que la resección parcial probablemente cause una hemorragia grave. [ 8 ] El tratamiento de elección para las MAV de grado 1 y 2 de Spetzler-Martin en pacientes jóvenes y sanos es la resección quirúrgica debido al riesgo relativamente pequeño de daño neurológico en comparación con el alto riesgo de hemorragia a lo largo de la vida. Las MAV de grado 3 pueden o no ser susceptibles de cirugía. Las MAV de grado 4 y 5 no suelen tratarse quirúrgicamente. [ 23 ]
Radiocirugía
La radiocirugía se ha utilizado ampliamente en MAV pequeñas con considerable éxito. El Gamma Knife es un aparato que se utiliza para aplicar con precisión una dosis controlada de radiación al volumen del cerebro ocupado por la MAV. Si bien este tratamiento no requiere incisión ni craneotomía (con sus propios riesgos inherentes), pueden transcurrir tres años o más antes de que se conozcan los efectos completos, tiempo durante el cual los pacientes corren riesgo de hemorragia. [ 20 ] La obliteración completa de la MAV puede ocurrir o no después de varios años, y puede ser necesario repetir el tratamiento. La radiocirugía en sí misma no está exenta de riesgos. En un estudio amplio, el nueve por ciento de los pacientes presentaron síntomas neurológicos transitorios, incluyendo dolor de cabeza, después de la radiocirugía para la MAV. Sin embargo, la mayoría de los síntomas se resolvieron y la tasa a largo plazo de síntomas neurológicos fue del 3,8 %. [ 24 ]
terapia neuroendovascular
La embolización la realizan neurorradiólogos intervencionistas y la oclusión de los vasos sanguíneos se obtiene con mayor frecuencia mediante copolímero de etileno-vinil alcohol ( Onyx ) o cianoacrilato de n-butilo . Estas sustancias se introducen mediante un catéter guiado radiográficamente y bloquean los vasos responsables del flujo sanguíneo hacia la MAV. [ 25 ] La embolización se utiliza frecuentemente como complemento de la cirugía o la radioterapia. [ 20 ] La embolización reduce el tamaño de la MAV y, durante la cirugía, disminuye el riesgo de hemorragia. [ 20 ] Sin embargo, la embolización por sí sola puede obliterar completamente algunas MAV. En fístulas intranidales de alto flujo, también se pueden utilizar balones para reducir el flujo y así poder realizar la embolización de forma segura. [ 26 ]
Riesgos
Un ensayo clínico controlado, el primero de su tipo, realizado por los Institutos Nacionales de Salud y el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, se centra en el riesgo de accidente cerebrovascular o muerte en pacientes con una MAV que se sometieron o no a una erradicación intervencionista. [ 27 ] Los resultados iniciales sugieren que el tratamiento invasivo de las MAV no rotas tiende a producir peores resultados que el manejo terapéutico (médico) de los síntomas. [ 28 ] [ b ] Debido a la tasa de eventos experimentales más alta de lo esperado (por ejemplo, accidente cerebrovascular o muerte), la inscripción de pacientes se detuvo en mayo de 2013, mientras que el estudio tenía previsto realizar un seguimiento de los participantes (durante un período planificado de 5 a 10 años) para determinar qué enfoque parece producir mejores resultados a largo plazo. [ 28 ]
Pronóstico
El principal riesgo es la hemorragia intracraneal. Este riesgo es difícil de cuantificar ya que muchos pacientes con MAV asintomáticas nunca recibirán atención médica. Las MAV pequeñas tienden a sangrar con más frecuencia que las más grandes, lo contrario de los aneurismas cerebrales . [ 29 ] Si se produce una ruptura o un episodio de sangrado, la sangre puede penetrar en el tejido cerebral ( hemorragia cerebral ) o en el espacio subaracnoideo , que se encuentra entre las vainas (meninges) que rodean el cerebro ( hemorragia subaracnoidea ). El sangrado también puede extenderse al sistema ventricular ( hemorragia intraventricular ). La hemorragia cerebral parece ser la más común. [ 3 ] Un estudio a largo plazo (seguimiento medio superior a 20 años) de más de 150 MAV sintomáticas (que se presentaban con sangrado o convulsiones) encontró que el riesgo de hemorragia cerebral era de aproximadamente el 4% por año, ligeramente superior al 2-4% observado en otros estudios. [ 30 ] [ 6 ] Cuanto antes aparece una MAV, mayor es la probabilidad de que cause hemorragia a lo largo de la vida; por ejemplo (suponiendo un riesgo anual del 3%), una MAV que aparece a los 25 años indica una probabilidad de hemorragia del 79% a lo largo de la vida, mientras que una que aparece a los 85 años indica solo una probabilidad del 17%. [ 6 ] Las MAV rotas son una fuente importante de morbilidad y mortalidad; tras una ruptura, hasta el 29% de los pacientes fallecerán, y solo el 55% podrá vivir de forma independiente. [ 8 ]
Epidemiología
La tasa de detección anual de MAV es de aproximadamente 1 por cada 100 000 habitantes al año. La prevalencia puntual en adultos es de aproximadamente 18 por cada 100 000 habitantes. [ 3 ] Las MAV son más comunes en hombres que en mujeres, aunque en las mujeres el embarazo puede iniciar o empeorar los síntomas debido al aumento del flujo y volumen sanguíneo que suele producir. [ 31 ] Existe una preponderancia significativa (15-20 %) de MAV en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu). [ 6 ]
Referencias
Notas a pie de página
Citas
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- Patología anatómica
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