proteína de unión a C4b

La proteína de unión a C4b ( C4BP ) es un complejo proteico que participa en el sistema del complemento, donde actúa como inhibidor. La C4BP tiene una estructura similar a la de un pulpo, con un tallo central y siete cadenas alfa ramificadas. La forma principal de C4BP en la sangre humana está compuesta por siete cadenas alfa idénticas y una cadena beta única, que a su vez se une a la proteína S , un anticoagulante dependiente de la vitamina K.

La C4BP es una glicoproteína de gran tamaño (500 kDa) con una concentración plasmática estimada de 200 microgramos/ml, sintetizada principalmente en el hígado.

Los genes que codifican la cadena α (C4BPA) y la cadena β (C4BPB) de la proteína de unión al complemento (C4BP) se encuentran en el grupo de genes reguladores de la activación del complemento (RCA) en el brazo largo del cromosoma 1, en las proximidades de otros inhibidores del complemento.

Inhibe la acción de las vías clásica y de las lectinas, más específicamente la de C4 . También tiene la capacidad de unirse a C3b. La C4BP acelera la degradación de la C3-convertasa y es un cofactor del factor I de la serina proteasa, que escinde C4b y C3b.

La proteína C4BP se une a las células apoptóticas y necróticas, así como al ADN, para limpiar los daños posteriores a una lesión. La interacción con las células apoptóticas y necróticas está mediada por el dominio Gla de la proteína S y no afecta la capacidad de la C4BP para inhibir el complemento.

Varios patógenos bacterianos y fúngicos capturan la proteína C4BP humana y la utilizan para impedir la unión de C4b, lo que les permite establecer la infección. ^{[ 1 ]}

Todavía no se ha detectado una deficiencia total de C4BP.

C4BP también interactúa con heparina , proteína C reactiva (PCR), componente P amiloide sérico (SAP), fibromodulina , osteoadherina , condroadherina , proteína de repetición rica en leucina y extremo rico en prolina y arginina ( PRELP ), proteínas M estreptocócicas , porinas gonocócicas , proteína de membrana externa A de E. coli , proteína de superficie ubicua 1 y 2 de Moraxella .

• Complemento+Proteína de unión a C4b en los encabezamientos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.