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Dermatofibrosarcoma protuberans

El dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP ) [ 2 ] es un sarcoma de tejidos blandos cutáneo maligno localmente agresivo y poco frecuente . [ 3 ] El DFSP se desarrolla en las célu...

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El dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP ) [ 2 ] es un sarcoma de tejidos blandos cutáneo maligno localmente agresivo y poco frecuente . [ 3 ] El DFSP se desarrolla en las células del tejido conectivo en la capa media de la piel (dermis). [ 4 ] Las estimaciones de la incidencia general de DFSP en los Estados Unidos son de 0,8 a 4,5 casos por millón de personas por año. [ 5 ] [ 6 ] En los Estados Unidos, el DFSP representa entre el 1 y el 6 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos [ 7 ] y el 18 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos cutáneos. En el registro de tumores de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) de 1992 a 2004, el DFSP fue el segundo más frecuente después del sarcoma de Kaposi .

Presentación

El dermatofibrosarcoma protuberans comienza como una pequeña área firme de la piel, generalmente de 1 a 5  cm de diámetro. [ 3 ] Puede parecerse a un hematoma, una marca de nacimiento o un grano. Es un tumor de crecimiento lento y suele encontrarse en el torso, pero puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. [ 8 ] Alrededor del 90 % de los DFSP son sarcomas de bajo grado. [ 3 ] Alrededor del 10 % son mixtos, conteniendo un componente sarcomatoso de alto grado (DFSP-FS); por lo tanto, se consideran sarcomas de grado intermedio. Los DFSP rara vez producen metástasis (menos del 5 % metastatizan), pero pueden recidivar localmente. Los DFSP suelen aparecer en pacientes de treinta y tantos años, pero esto puede deberse a un retraso en el diagnóstico. [ 9 ]

Ubicación

Generalmente ubicado en el pecho y los hombros, la siguiente es la distribución de sitios de DFPS observada en la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) entre 2000 y 2010. [ 6 ] [ 10 ]

Variantes

La Organización Mundial de la Salud en 2020 clasificó la variante fibrosarcomatosa del DFSP (DFSP-FS) (también denominada dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatosa ) del dermatofibrosarcoma protuberans como una forma específica de los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos intermedios (que raramente metastatizan) y otras variantes de este trastorno como una forma específica de los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos intermedios (localmente agresivos) . [ 11 ]

tumores de Bednar

El dermatofibrosarcoma protuberante pigmentado (DFSP) de Bednar se distingue por la dispersión de células dendríticas ricas en melanina en la piel. Representa entre el 1 y el 5 % [ 12 ] de todos los casos de DFSP que se presentan en personas con alta concentración de pigmentos de melanina. El DFSP se caracteriza por una proliferación de células fusiformes dérmicas similar a la del DFSP, pero se distingue por la presencia adicional de células dendríticas melanocíticas . Se presenta con la misma frecuencia que el DFSP en pieles claras y se considera que tiene las mismas probabilidades de metástasis. [ 13 ]

Dermatitis prostática difusa mixoide

El DFSP mixoide tiene áreas de degeneración mixoide en el estroma . [ 14 ] [ 15 ]

fibroblastoma de células gigantes

El fibroblastoma de células gigantes [ 2 ] contiene células gigantes y también se conoce como DFSP juvenil. [ 16 ] Los fibroblastomas de células gigantes son tumores de piel y tejidos blandos que suelen aparecer en la infancia. A veces se observan asociados con el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP, lesiones híbridas) o pueden transformarse o recidivar como DFSP. [ 17 ] [ 15 ]

DFSP atrófico

El DFSP atrófico se asemeja a otras lesiones benignas como la morfea , la atrofodermia idiopática, la cicatriz atrófica, la anetodermia o la lipoatrofia . Se comporta como el DFSP clásico. Suele afectar a adultos jóvenes y de mediana edad. Presenta un crecimiento infiltrativo lento y una alta tasa de recurrencia local si no se extirpa por completo. [ 15 ] [ 18 ]

Dermatitis protuberante esclerosante

El DFSP esclerosante es una variante en la que la celularidad es baja y el tumor consiste en haces uniformes de colágeno intercalados con células de DFSP más típicas. [ 15 ]

La variante de células granulares es un tipo raro en el que las células fusiformes se mezclan con células ricamente granulares, siendo los gránulos lisosomales, con nucléolos prominentes. [ 15 ]

Dermatofibrosarcoma protuberante fibrosarcomatoso (DFSP-FS)

El DFSP fibrosarcomatoso es una variante rara del DFSP que implica mayor agresividad, altas tasas de aparición local y mayor potencial metastásico. [ 19 ] Los DFSP-FS se consideran sarcomas de grado intermedio, [ 20 ] aunque raramente metastatizan (menos del 5 por ciento de los casos). [ 3 ]

Fisiopatología

Más del 90 % de los tumores DFSP presentan la translocación cromosómica t(17;22). Esta translocación fusiona el gen del colágeno ( COL1A1 ) con el gen del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGF ). El fibroblasto , célula de origen de este tumor, expresa el gen de fusión creyendo que codifica colágeno. Sin embargo, la proteína de fusión resultante se procesa en un factor de crecimiento derivado de plaquetas maduro , que es un potente factor de crecimiento . Los fibroblastos contienen el receptor para este factor de crecimiento. Por lo tanto, la célula "cree" que está produciendo una proteína estructural, pero en realidad genera una señal de crecimiento autoestimulante . La célula se divide rápidamente y se forma el tumor.

El tejido suele ser positivo para CD34 . [ 21 ] [ 22 ]

Diagnóstico

El patrón de células tumorales que irradian desde un centro se describe como un " patrón de rueda de carro ".

El DFSP es un tumor maligno que se diagnostica mediante una biopsia , en la que se extrae una porción del tumor para su examen. [ 23 ] Para asegurar que se extraiga suficiente tejido para realizar un diagnóstico preciso, la biopsia inicial de un DFSP sospechoso generalmente se realiza con una aguja gruesa o una incisión quirúrgica. [ 24 ] [ 9 ]

La palpación clínica no es del todo fiable para determinar la profundidad de la infiltración de un DFSP. La resonancia magnética (RM) es más sensible para evaluar la profundidad de la invasión en algunos tipos de DFSP, especialmente en tumores grandes o recurrentes, [ 25 ] [ 26 ] aunque la RM es menos precisa para identificar la infiltración en tumores de cabeza y cuello.

Retraso en el diagnóstico y diagnóstico erróneo

Debido a su rareza, la presentación inicial de una placa plana (endurecimiento de la piel) y la naturaleza de crecimiento lento del DFSP, pueden pasar meses o años sin que aparezca una protuberancia (bulto). La discrepancia entre el nombre de la neoplasia y sus manifestaciones clínicas puede provocar un retraso en el diagnóstico en la mayoría de los pacientes. Un estudio de investigación de 2019 encontró que, de 214 pacientes, el tiempo transcurrido desde que los pacientes notaron un síntoma hasta el diagnóstico osciló entre menos de un año y 42 años (mediana: cuatro años). [ 27 ]

Actualmente, la mayoría de los pacientes (53%) reciben un diagnóstico erróneo por parte de los profesionales sanitarios. Las sospechas clínicas prebiopsia más frecuentes incluyeron quiste (101 [47,2%]), lipoma (30 [14,0%]) y cicatriz (17 [7,9%]). [ 27 ]

Se ha sugerido que un término alternativo para el DFSP debería ser dermatofibrosarcoma, a menudo protuberante. [ 27 ]

Embarazo

Se sugiere que los DFSP pueden aumentar de tamaño más rápidamente durante el embarazo. Se realizaron tinciones inmunohistoquímicas para CD34, proteína S-100, factor XIIIa y receptores de estrógeno y progesterona en muestras de biopsia. Los tumores mostraron expresión del receptor de progesterona. Al igual que muchas otras neoplasias estromales, los DFSP parecen expresar bajos niveles de receptores hormonales, lo que podría ser un factor que explique su crecimiento acelerado durante el embarazo. [ 28 ]

Tratamiento

Dermatofibrosarcoma protuberans de la axila izquierda. TC, reconstrucción coronal.

El tratamiento es principalmente quirúrgico , utilizándose quimioterapia y radioterapia si no se obtienen márgenes de resección libres de tumor. [ 29 ]

Tratamiento quirúrgico

El tipo de tratamiento quirúrgico elegido depende de la ubicación de la aparición del DFSP y de su posible tamaño. [ 3 ]

Cirugía de Mohs

La cirugía micrográfica de Mohs (MMS) tiene una alta tasa de curación y reduce la recurrencia del DFSP [ 30 ] si se logran márgenes de resección negativos. [ 3 ]

escisión local amplia

La escisión local amplia (ELA) era el tratamiento de referencia para el DFSP, pero actualmente se encuentra en proceso de reevaluación. En Estados Unidos, la ELA puede sugerirse tras la recurrencia de la cirugía de Mohs. Se recomiendan márgenes de resección mayores para la ELA que para la cirugía de Mohs. [ 3 ] La tasa de recurrencia con la ELA es de aproximadamente el 8,5%, con una tasa menor asociada a una escisión más amplia. [ 31 ]

Margen de resección

Las características distintivas del DFSP son su capacidad para invadir los tejidos circundantes, a una distancia considerable del foco central del tumor, de forma similar a un tentáculo. Este hecho, junto con el retraso en el diagnóstico, puede conducir a una resección inicial inadecuada. Un tratamiento inicial inadecuado resulta en lesiones recurrentes más grandes y profundas, pero estas pueden controlarse mediante una escisión amplia apropiada. [ 32 ]

Radioterapia

El DFSP es un tumor radiosensible; la radioterapia (RT) no se utiliza como tratamiento de primera elección. En primer lugar, se intenta la resección conservadora mediante MMS o WLE. Si no se logran márgenes libres de tumor, se recomienda la radioterapia o la quimioterapia. [ 33 ]

Quimioterapia

El DFSP se consideraba anteriormente resistente a la quimioterapia estándar. [ 34 ] [ 35 ] En 2006, la FDA de EE. UU. aprobó el mesilato de imatinib para el tratamiento del DFSP. [ 36 ] Como ocurre con todos los medicamentos cuyo nombre termina en "ib", el imatinib es un inhibidor de la vía molecular pequeña; el imatinib inhibe la tirosina quinasa . Puede inducir la regresión tumoral en pacientes con DFSP recurrente, DFSP irresecable o DFSP metastásico. [ 37 ] Existe evidencia clínica de que el imatinib , que inhibe los receptores de PDGF , puede ser eficaz para tumores positivos para la translocación t(17;22). Se sugiere que el imatinib puede ser un tratamiento para la enfermedad localmente avanzada y difícil de tratar, así como en los raros casos metastásicos. Fue aprobado para su uso en pacientes adultos con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) irresecable, recurrente y/o metastásico. [ 38 ] [ 3 ]

Enfermedad metastásica

Las metástasis hematógenas a distancia son extremadamente raras. [ 39 ] Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales son más raras y son más probables en pacientes que han tenido múltiples recurrencias locales después de una resección quirúrgica inadecuada. [ 40 ] Los tumores que recurren repetidamente tienen un mayor riesgo de transformarse en una forma más maligna (DFSP-FS). Los pulmones son los más afectados, pero se han reportado metástasis en el cerebro, [ 41 ] el hueso, [ 42 ] y otros tejidos blandos. [ 3 ]

Estudios

El DFSP no se estudia exhaustivamente debido a su rareza y baja mortalidad. La mayoría de los estudios son estudios de casos con muestras pequeñas o metaanálisis.

El estudio de investigación más extenso hasta la fecha fue Perspectivas de pacientes con dermatofibrosarcoma protuberans sobre retrasos diagnósticos, resultados quirúrgicos y ausencia de protuberancia . [ 27 ] El investigador principal, Jerad Gardner, habló sobre el tema en una charla TED en febrero de 2020. [ 43 ]

Historia

RW Taylor, en 1890, [ 44 ] identificó por primera vez el DFSP como un sarcoma queloide . Posteriormente, en 1924, Ferdinand-Jean Darier y Ferrand lo identificaron como un dermatofibroma recurrente progresivo. En 1925, E. Hoffmann [ 45 ] acuñó el término dermatofibrosarcoma protuberans . El tumor de Bednar fue descrito por primera vez por Bednar en 1957. [ 46 ] [ 47 ]

Codificación CIE

Los siguientes son los códigos médicos de la CIE-10 :

  • CIE-0: 8832/3 [ 48 ] – dermatofibrosarcoma protuberans, NOS
  • CIE-0: 8833/3 [ 48 ] – dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado
  • CIE-0: 8834/1 [ 48 ] – fibroblastoma de células gigantes
  • Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatoso: no se ha identificado una codificación específica.

Imágenes adicionales

Véase también

Referencias

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