Ptosis (párpado)

La ptosis , también conocida como blefaroptosis , ^{[ 1 ]} es la caída del párpado superior . A esta afección a veces se la denomina "ojo vago", pero ese término normalmente se refiere a la ambliopía . Si es lo suficientemente grave y no se trata, la caída del párpado puede causar otras afecciones, como ambliopía o astigmatismo , por lo que es especialmente importante tratar este trastorno en los niños antes de que pueda interferir con el desarrollo de la visión.

La ptosis puede ser unilateral o bilateral y su gravedad puede variar. Los signos y síntomas comunes incluyen: ^{[ 2 ]}

• Caída del párpado superior , que puede cubrir parcial o totalmente la pupila .
• Disminución de la altura de la fisura palpebral vertical .
• Hiperactividad compensatoria del músculo frontal , que provoca la elevación de las cejas y la aparición de arrugas en la frente.
• En niños o en casos graves, se recomienda mantener la cabeza erguida para mejorar el campo visual.
• Obstrucción del eje visual , especialmente en los casos más graves.
• Fatiga , o empeoramiento de la ptosis a medida que avanza el día, si la causa es una ptosis miasténica .
• Ausencia o formación deficiente del pliegue cutáneo del párpado superior.
• En la ptosis congénita , a menudo se observa una función reducida o ausente del músculo elevador del párpado superior .

La ptosis se produce como resultado de una disfunción de los músculos que elevan el párpado o de su inervación ( nervio oculomotor para el músculo elevador del párpado superior y nervios simpáticos para el músculo tarsal superior ). Puede afectar a uno o ambos ojos y es más frecuente en personas mayores, ya que los músculos de los párpados pueden empezar a deteriorarse. Los bebés también pueden presentar ptosis al nacer como resultado de un desarrollo anormal del músculo elevador durante la gestación. La ptosis congénita es hereditaria y se presenta en tres formas principales. ^{[ 4 ]}

Las causas de la ptosis congénita siguen siendo desconocidas. La ptosis puede deberse a daños en el músculo que eleva el párpado, en el ganglio simpático cervical superior o en el nervio oculomotor, que controla dicho músculo . Estos daños podrían ser un signo de una enfermedad subyacente como la diabetes mellitus , un tumor cerebral , un tumor de Pancoast (en el ápice del pulmón) y enfermedades que causan debilidad muscular o daño nervioso, como la miastenia gravis o la distrofia muscular oculofaríngea . La exposición a las toxinas de algunos venenos de serpiente, como el de la mamba negra , también puede provocar este efecto.

La ptosis puede ser causada por la aponeurosis del músculo elevador, anomalías nerviosas, traumatismos , inflamación o lesiones del párpado o la órbita. ^{[ 5 ]} Las disfunciones de los elevadores pueden ocurrir como resultado de anticuerpos autoinmunes que atacan y eliminan el neurotransmisor . ^{[ 6 ]}

La ptosis puede deberse a una causa miogénica , neurogénica , aponeurótica , mecánica o traumática, y suele presentarse de forma aislada. Sin embargo, puede asociarse a diversas afecciones, como trastornos inmunológicos, degenerativos o hereditarios, así como a tumores o infecciones. ^{[ 2 ]}

La ptosis adquirida suele deberse a una ptosis aponeurótica. Esta puede producirse por envejecimiento, dehiscencia o desinserción de la aponeurosis del músculo elevador del párpado. Asimismo, la inflamación crónica o la cirugía intraocular pueden provocar el mismo efecto. Se cree que el uso prolongado de lentes de contacto también influye en el desarrollo de esta afección.

Se cree que la ptosis neurogénica congénita es causada por el síndrome de Horner , ^{[ 5 ]} en el que una ptosis leve puede estar asociada con ptosis ipsilateral, hipopigmentación del iris y la areola y anhidrosis causada por paresia del músculo tarsal superior . El síndrome de Horner adquirido puede ser consecuencia de un traumatismo, una lesión neoplásica o incluso una enfermedad vascular .

La ptosis causada por un traumatismo puede ocurrir después de una laceración del párpado con sección de los músculos elevadores del párpado superior o interrupción de la entrada neural. ^{[ 5 ]}

Otras causas de ptosis incluyen neoplasias palpebrales, neurofibromas o cicatrización tras inflamación o cirugía. La ptosis leve puede aparecer con la edad. Un párpado caído puede ser uno de los primeros síntomas de una parálisis del tercer nervio craneal causada por un aneurisma cerebral asintomático, conocida como parálisis del nervio oculomotor .

Diferentes traumatismos pueden causar e inducir muchos mecanismos diferentes. Por ejemplo, la ptosis miogénica resulta de una lesión directa del músculo elevador y/o del músculo de Müller. Por otro lado, la ptosis neurogénica es causada por traumatismos craneoencefálicos cerrados o por la introducción traumática de neurotoxinas (veneno de avispa/abeja/serpiente) o toxina botulínica debido al efecto de estos factores sobre el CNIII o la vía simpática. La ptosis mecánica también puede ocurrir debido a tejido cicatricial que restringe la excursión del párpado del paciente o ejerce peso sobre el párpado del paciente. ^{[ 9 ]} Otro mecanismo es la alteración del nervio oculomotor que causa el debilitamiento del elevador del párpado, lo que resulta en la caída del párpado. La ptosis también puede ocurrir en un paciente con tumores cerebrales debido a la presión sobre el tercer nervio, también conocido como nervio simpático, en el tronco encefálico.

La miastenia gravis es una ptosis neurogénica común que también podría clasificarse como ptosis neuromuscular porque el sitio de la patología está en la unión neuromuscular. Los estudios han demostrado que hasta el 70% de los pacientes con miastenia gravis presentan ptosis, y el 90% de estos pacientes eventualmente desarrollarán ptosis. ^{[ 10 ]} En este caso, la ptosis puede ser unilateral o bilateral, y su gravedad tiende a oscilar durante el día, debido a factores como la fatiga o el efecto de medicamentos. Este tipo particular de ptosis se distingue de los demás con la ayuda de una prueba de Tensilon y análisis de sangre . También específico de la miastenia gravis es el hecho de que el frío inhibe la actividad de la colinesterasa , lo que permite diferenciar este tipo de ptosis aplicando hielo en los párpados. Los pacientes con ptosis miasténica probablemente experimenten una variación en la caída del párpado en diferentes horas del día.

La ptosis causada por parálisis oculomotora puede ser unilateral o bilateral, ya que el subnúcleo del músculo elevador es una estructura compartida en la línea media del tronco encefálico. En los casos en que la parálisis es causada por la compresión del nervio por un tumor o aneurisma, es muy probable que resulte en una respuesta papilar ipsilateral anormal y una pupila más grande. La parálisis quirúrgica del tercer nervio craneal se caracteriza por la aparición repentina de ptosis unilateral y una pupila agrandada o con respuesta lenta a la luz. En este caso, se deben considerar pruebas de imagen como tomografías computarizadas o resonancias magnéticas. La parálisis médica del tercer nervio craneal, a diferencia de la parálisis quirúrgica, generalmente no afecta la pupila y tiende a mejorar lentamente en varias semanas. La cirugía para corregir la ptosis debida a la parálisis médica del tercer nervio craneal normalmente solo se considera si la mejoría de la ptosis y la motilidad ocular no es satisfactoria después de seis meses. Los pacientes con parálisis del tercer nervio craneal tienden a tener una función disminuida o ausente del elevador.

Cuando es causada por el síndrome de Horner , la ptosis suele ir acompañada de miosis y anhidrosis . En este caso, la ptosis se debe a la interrupción de la inervación del músculo simpático y autónomo de Müller, en lugar del músculo elevador del párpado superior. La posición del párpado y el tamaño de la pupila suelen verse afectados por esta afección, y la ptosis generalmente es leve, no mayor de 2  mm. La pupila puede ser más pequeña en el lado afectado. Si bien la instilación de cocaína al 4% en los ojos puede confirmar el diagnóstico del síndrome de Horner, las gotas oftálmicas de hidroxianfetamina pueden diferenciar la ubicación de la lesión . ^{[ 10 ]}

La oftalmoplejía externa progresiva crónica es una afección sistémica que generalmente afecta solo la posición del párpado y el movimiento externo del ojo, sin involucrar el movimiento de la pupila. Esta afección representa casi el 45 % de los casos de ptosis miogénica. La mayoría de los pacientes desarrollan ptosis debido a esta enfermedad en la edad adulta . Una característica de la ptosis causada por esta afección es que el mecanismo protector de elevación del globo ocular al cerrar los párpados es muy deficiente.

El médico realizará primero un examen físico, incluyendo preguntas sobre el historial médico del paciente, para determinar si la afección es hereditaria. Se realiza un examen con lámpara de hendidura, que utiliza una luz de alta intensidad para observar de cerca los ojos del paciente. El médico también puede realizar una prueba en la que se inyecta edrofonio en una vena y se observan los párpados para detectar cualquier mejoría.

Se puede realizar una prueba de campo visual para evaluar el grado de afectación de la ptosis en la visión superior. Dado que el daño nervioso es una de las posibles causas de la ptosis, el oftalmólogo examinará la pupila del paciente para detectar anomalías. El médico también evaluará la función muscular.

El oftalmólogo también puede medir el grado de caída del párpado midiendo la distancia del reflejo marginal, que es la distancia entre el centro de la pupila y el borde del párpado superior, así como la fuerza y ​​la función del músculo elevador del párpado. Esta prueba consiste en sujetar el músculo frontal para medir el recorrido del párpado cuando el paciente mira hacia abajo.

Mediante estas pruebas, el oftalmólogo puede diagnosticar correctamente la ptosis e identificar su clasificación, y se puede determinar el curso del tratamiento, que puede incluir cirugía. ^{[ 11 ]}

Clasificación

Según la causa, la ptosis se puede clasificar en:

• Ptosis neurogénica , que incluye parálisis del nervio oculomotor , síndrome de Horner , síndrome de Marcus Gunn (síndrome de guiño mandibular) y maldireccionamiento del tercer nervio craneal.
• Ptosis miogénica , que incluye la distrofia muscular oculofaríngea , la miastenia gravis , la distrofia miotónica , la miopatía ocular, la ptosis congénita simple y el síndrome de blefarofimosis .
• Ptosis aponeurótica , que puede ser involutiva o postoperatoria.
• Ptosis mecánica , que es el resultado de edemas o tumores del párpado superior.
• La ptosis neurotóxica , que es un síntoma clásico de envenenamiento ^{[ 12 ]} por serpientes elápidas como cobras , ^{[ 13 ]} kraits , ^{[ 14 ]} mambas y taipanes . La ptosis bilateral suele ir acompañada de diplopía , disfagia y/o parálisis muscular progresiva. La ptosis neurotóxica es un precursor de la insuficiencia respiratoria y la eventual asfixia causada por la parálisis completa del diafragma torácico . Por lo tanto, es una emergencia médica y requiere tratamiento inmediato. De manera similar, la ptosis puede ocurrir en víctimas de botulismo (causado por la toxina botulínica ), y esto también se considera un síntoma potencialmente mortal.
• Pseudoptosis resultante de la falta de soporte del párpado (cavidad vacía o globo ocular atrófico) o de una posición más elevada del párpado en el lado opuesto, como en la retracción palpebral.

La ptosis aponeurótica y congénita puede requerir corrección quirúrgica si es lo suficientemente grave como para interferir con la visión o si preocupa la apariencia. El tratamiento depende del tipo de ptosis y generalmente lo realiza un cirujano plástico oftalmólogo o un cirujano reconstructivo especializado en enfermedades y problemas de los párpados.

Si la afección se presenta en un niño, el médico retrasará la cirugía hasta que el paciente tenga 4 o 5 años. Si el paciente es menor de la edad recomendada para la cirugía, el médico evaluará si la terapia de oclusión puede compensar su visión deficiente. El motivo para retrasar la cirugía hasta que el paciente tenga al menos 4 o 5 años es la necesidad de que el frontonasal y la parte superior del rostro completen su complejo crecimiento. Una vez finalizado este crecimiento, los médicos pueden obtener una medición más precisa de la afección. Sin embargo, la cirugía será necesaria antes si la deficiencia visual del paciente empeora o no responde a la terapia de oclusión. ^{[ 15 ]}

Los procedimientos quirúrgicos incluyen:

• resección del elevador
• resección del músculo de Müller
• Operación de cabestrillo frontal (opción preferida para la distrofia muscular oculofaríngea )
• Cabestrillo Whitnall

La cirugía de cabestrillo frontal solo se puede realizar si la ptosis del paciente se debe a músculos enfermos o estirados. El estiramiento muscular se debe a la edad. La cirugía de cabestrillo frontal se realiza para tensar o acortar los músculos afectados, lo que permite elevar la posición de reposo del párpado del paciente. El procedimiento se realiza con el médico utilizando un cabestrillo para formar un bucle con el material, pasándolo por debajo de las cejas del paciente y por encima de las pestañas. ^{[ 16 ]} Una vez tensado el cabestrillo, esto permite que el músculo de la frente del paciente ayude a levantar el párpado. El cabestrillo se puede formar en forma de pentágono o triángulo (simple o doble). Muchos cabestrillos disponibles en el mercado actualmente incluyen nailon monofilamento, varillas de silicona, poliéster, seda, colágeno, acero inoxidable o polipropileno . ^{[ 15 ]}

La cirugía de cabestrillo frontal se considera el tratamiento quirúrgico más eficaz para la ptosis congénita moderada a grave. ^{[ 17 ]} Se pueden utilizar muchos materiales diferentes para la cirugía, aunque actualmente no está claro cuál material tiene la mayor tasa de éxito.

La cirugía de resección y avance del elevador solo debe considerarse para pacientes que experimentan una función del elevador menor o igual a 5  mm. ^{[ 15 ]} La función del elevador mide la distancia que recorre el párpado, desde el movimiento de la mirada hacia abajo hasta la mirada hacia arriba sin mover el músculo frontal. ^{[ 18 ]} Aunque este procedimiento puede completarse a través de dos abordajes diferentes, el interno y el externo, el abordaje externo permite a los cirujanos obtener una mejor visión del sitio quirúrgico durante el procedimiento. El cirujano comenzará con una incisión en el párpado. Una vez expuesto el elevador, el cirujano lo pliega o lo corta antes de suturarlo a la placa tarsal. Durante este procedimiento, es responsabilidad del cirujano decidir la altura y el contorno del párpado del paciente, con la participación del paciente.

El procedimiento de cabestrillo de Whitnall se realiza mediante una incisión desde el músculo elevador hasta el ligamento de Whitnall. Posteriormente, el cirujano sutura el ligamento de Whitnall conectándolo al borde tarsal superior. Este procedimiento se suele realizar cuando los pacientes están preocupados por la apariencia estética. El procedimiento de cabestrillo de Whitnall proporciona un mejor resultado estético, ya que permite mantener intacto el ligamento de Whitnall. Esto permite conservar el soporte de la glándula lagrimal y del párpado temporal. ^{[ 19 ]}

A pesar de los beneficios que el paciente puede obtener de las cirugías, existen factores de riesgo. Después de la cirugía, el paciente puede experimentar párpados asimétricos (desiguales). Si la cirugía no se realiza con cuidado, el paciente puede experimentar sequedad ocular debido a que el ojo ya no se cierra completamente. El paciente también puede experimentar sangrado e infecciones después de la cirugía si el sitio quirúrgico no se cuida adecuadamente. ^{[ 20 ]} En raras ocasiones, el paciente experimentará una pérdida en el movimiento del párpado. ^{[ 21 ]}

También se pueden utilizar modalidades no quirúrgicas, como el uso de gafas con soporte para el párpado o muletas para la ptosis , o lentes de contacto esclerales especiales para sostener el párpado.

En 2020, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó una solución oftálmica de clorhidrato de oximetazolina al 0,1 % _{para la blefaroptosis adquirida. Se cree que la oximetazolina actúa estimulando los receptores adrenérgicos α1} y α2 del músculo de Müller, lo que ayuda a elevar el párpado y mejorar la visión. ^{[ 22 ]}

La ptosis causada por una enfermedad puede mejorar si esta se trata con éxito, aunque algunas enfermedades relacionadas, como la distrofia muscular oculofaríngea , actualmente no tienen cura.

Si la ptosis no se trata, los pacientes pueden desarrollar ambliopía, también conocida como ojo vago, que puede dañar permanentemente la visión. ^{[ 20 ]} Tras una cuidadosa observación y planificación por parte de especialistas, la ptosis puede tratarse con éxito. El tratamiento, como la cirugía, permitirá al paciente comenzar a experimentar una mejoría en la visión, así como resultados estéticos. En un estudio de pacientes que habían sido tratados previamente por ptosis, la mitad requirió cirugía adicional entre 8 y 10 años después de la primera intervención. Si la ptosis no está relacionada con problemas de salud graves (como tumores cancerosos o lesiones traumáticas), la afección no acortará la esperanza de vida del paciente. ^{[ 23 ]}

Según estudios oftalmológicos realizados en pacientes con ptosis, las tasas de incidencia son las siguientes: La edad promedio de las mujeres con ptosis aponeurótica es de 67,83 años, y la edad promedio correspondiente en los hombres es de 68,19 años. La edad promedio de la ptosis congénita es de 12,27 años en mujeres y de 8,57 años en hombres. La edad promedio de la ptosis mecánica es de 49,41 años en mujeres y de 43,30 años en hombres. La edad promedio de la ptosis miogénica es de 53,45 años en mujeres y de 43,30 años en hombres. La edad promedio de la ptosis neurogénica es de 43,6 años en mujeres y de 32,62 años en hombres. Por último, la edad promedio de la ptosis traumática es de 35,12 años en mujeres y de 33,4 años en hombres. ^{[ 24 ]} No se encontró que la ptosis tuviera ninguna preferencia general por género o raza. ^{[ 25 ]}

Estudios recientes han indicado que los métodos previos, como la terapia de oclusión y la cirugía, se consideran los más apropiados para tratar esta afección. Se recomiendan estudios adicionales para determinar las indicaciones quirúrgicas óptimas. Cualquier descubrimiento sobre los enfoques para el ojo seco contribuirá al avance de las cirugías oculoplásticas. ^{[ 26 ]}

La ptosis deriva de la palabra griega πτῶσις ( ptōsis , "caída") y se define como el "descenso o prolapso anormal de un órgano o parte del cuerpo".

• Apraxia de apertura palpebral
• Blefarofimosis

• La Guía Médica de la AMA , edición de 1997. Nueva York: Random House.