Policitemia vera

Las personas con PV pueden ser asintomáticas . ^{[ 12 ]}

Los posibles síntomas de PV ^{[ 13 ] [ 14 ]} que pueden ayudar a su identificación incluyen:

• Prurito ( picazón ), particularmente después de la exposición al agua caliente (como al tomar un baño), ^{[ 15 ]} que puede deberse a una liberación anormal de histamina ^{[ 16 ] [ 17 ]} o producción de prostaglandinas . ^{[ 18 ]} Dicha picazón está presente en el 40-55% de los pacientes con PV. ^{[ 19 ] [ 20 ]}
• Eritromelalgia , ^{[ 21 ]} un dolor urente en las manos o los pies, generalmente acompañado de una coloración rojiza o azulada de la piel. La eritromelalgia es causada por un aumento en el recuento de plaquetas o una mayor "adhesividad" (agregación) plaquetaria, lo que resulta en la formación de pequeños coágulos de sangre en los vasos de la extremidad; responde rápidamente al tratamiento con aspirina . ^{[ 22 ] [ 23 ]}

Otros posibles síntomas de PV incluyen sudoración nocturna y fatiga . ^{[ 13 ] [ 14 ]}

No se requieren síntomas para el diagnóstico .

Otras enfermedades que pueden estar presentes junto con la policitemia vera incluyen:

• Puede producirse un agrandamiento del bazo , una afección controlable ^{[ 24 ]} , que puede hacer que el bazo sea palpable en algunos pacientes. Esto puede estar asociado tanto a la mutación V617F como al desarrollo de mielofibrosis ^{[ 25 ]} .
• Articulaciones inflamadas (gota) ^{[ 24 ]}
• Úlceras pépticas . ^{[ 24 ]}

La PV puede permanecer estable durante muchos años, sin afectar la esperanza de vida, especialmente si se maneja eficazmente. ^{[ 31 ]} Los estudios muestran que la mediana de supervivencia de la PV controlada oscila entre 10 y 20 años, pero la mayoría de las observaciones corresponden a personas diagnosticadas en la década de los 60. Los pacientes viven cerca de una esperanza de vida normal, ^{[ 11 ]} pero la supervivencia general en la PV es inferior a la de la población general de la misma edad y sexo. ^{[ 32 ]} Entre los factores que predicen esto se incluyen la edad y las diferencias genéticas específicas. ^{[ 32 ]}

La PV puede causar complicaciones de coagulación sanguínea ( trombosis ), ^{[ 33 ]} siendo los dos principales factores de riesgo la presencia de coágulos previos y la edad (60 años o más). ^{[ 34 ]} Si la PV no se trata, existe un riesgo considerable de síndrome de Budd-Chiari ( trombosis de la vena hepática ). ^{[ 35 ]}

La PV puede evolucionar a mielofibrosis (un cáncer de médula ósea poco frecuente) o leucemia mieloide aguda . ^{[ 31 ] [ 36 ] [ 30 ]}

El sangrado es una posible complicación de la PV, aunque los sangrados importantes son raros. ^{[ 30 ]}

Hasta 2024 no se había encontrado una cura para la PV. ^{[ 32 ] [ 30 ]}

El objetivo del tratamiento es prevenir la trombosis .

La base del tratamiento, independientemente de la categoría de riesgo, si no existen contraindicaciones, es:

• Extracciones periódicas de sangre (flebotomía), para mantener el nivel de hematocrito por debajo del 45%, y
• aspirina (81 mg) diaria (o dos veces al día). ^{[ 32 ] [ 30 ]}

El manejo adicional, dependiendo de la evaluación de riesgos, ^{[ 32 ] [ 30 ]} puede incluir medicamentos. ^{[ 37 ]}

Un objetivo secundario del tratamiento es aliviar los síntomas, por ejemplo el prurito (picazón). ^{[ 32 ] [ 30 ]}

La extracción de sangre, a veces llamada flebotomía o venesección, es un proceso similar a la donación de sangre ^{[ 38 ]} y ayuda a mantener bajos los niveles de hematocrito. Inicialmente, esto podría hacerse semanalmente y con menos frecuencia con el tiempo. ^{[ 37 ]}

Se puede tomar aspirina para reducir el riesgo de trombosis, independientemente de la categoría de riesgo. ^{[ 32 ]}

Se pueden utilizar otros medicamentos:

• La hidroxiurea reduce el desarrollo de células anómalas. Entre los efectos secundarios se incluye un ligero aumento del riesgo de desarrollar leucemia.
• Ruxolitinib (nombre comercial Jakafi), un inhibidor de JAK2, y Busulfán pueden utilizarse como alternativas. ^{[ 39 ]}
• El ropeginterferón alfa-2b (Besremi) reduce la tasa de producción de células sanguíneas, ^{[ 40 ] [ 41 ] [ 42 ]} y puede utilizarse independientemente del historial de tratamiento. ^{[ 41 ]} También se utiliza el interferón alfa-2b. ^{[ 43 ]}
• Anagrelida con otros fármacos citoreductores puede utilizarse para controlar los niveles de plaquetas. ^{[ 37 ] [ 44 ]}

El erlotinib puede ser una opción de tratamiento adicional para aquellos con ciertos marcadores genéticos. ^{[ 45 ]}

El alopurinol puede utilizarse para controlar la gota. ^{[ 37 ]}

También se recomienda un estilo de vida saludable, que incluya no fumar y evitar el exceso de peso. ^{[ 37 ]}

Un hematólogo puede participar en la atención de pacientes con PV. ^{[ 30 ]}

Algunas ideas para controlar la picazón incluyen probar duchas y baños más fríos. ^{[ 34 ] [ 46 ]}

La educación del paciente y los foros de pacientes pueden ayudar a los pacientes a manejar de manera práctica y emocional un diagnóstico de PV, los síntomas y otras consideraciones prácticas. ^{[ 36 ] [ 47 ]}