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Urticaria por frío

La urticaria por frío ( que esencialmente significa ronchas por frío ) es un trastorno en el que se forman grandes ronchas rojas llamadas urticaria en la piel después de la expo...

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La urticaria por frío ( que esencialmente significa ronchas por frío ) es un trastorno en el que se forman grandes ronchas rojas llamadas urticaria en la piel después de la exposición a un estímulo frío. [ 1 ] Las ronchas suelen picar y, a menudo , las manos, los pies y otras partes del cuerpo también pican y se inflaman. El tamaño de las ronchas varía desde aproximadamentede 7 mm  de diámetro hasta un tamaño de aproximadamente27  mm o más.

Este trastorno, o quizás dos trastornos con las mismas manifestaciones clínicas, puede ser hereditario ( urticaria por frío familiar ) o adquirido ( urticaria por frío adquirida primaria ). La forma adquirida suele comenzar entre los 18 y los 25 años, aunque en algunos casos puede aparecer a partir de los 5 años. Los riesgos que ponen en peligro la vida incluyen la asfixia por inflamación del tejido ( angioedema faríngeo ) inducida por alimentos o bebidas frías, el ahogamiento tras un shock por nadar en agua fría y el shock anafiláctico . [ 2 ]

Tipos

La urticaria por frío se puede dividir en los siguientes tipos: [ 3 ]

urticaria primaria por contacto con el frío

La urticaria primaria por contacto con el frío es una afección cutánea caracterizada por ronchas , y se produce en tiempo lluvioso y ventoso, después de nadar en agua fría y después del contacto con objetos fríos, como cubitos de hielo. [ 3 ]

Urticaria secundaria por contacto con el frío

La urticaria secundaria por contacto con el frío es una afección cutánea caracterizada por ronchas , debidas a anomalías séricas como la crioglobulinemia o la criofibrinogenemia , que son extremadamente raras y se asocian con otras manifestaciones como el fenómeno de Raynaud o la púrpura. [ 3 ]

Urticaria por frío refleja

La urticaria refleja por frío es una afección cutánea en la que el enfriamiento generalizado del cuerpo induce la aparición de ronchas generalizadas . [ 3 ]

Urticaria por frío familiar

La urticaria por frío familiar (también conocida como síndrome autoinflamatorio por frío familiar, FCAS) es una afección autosómica dominante caracterizada por erupción cutánea , conjuntivitis , fiebre / escalofríos y artralgias [ 4 ] provocadas por la exposición al frío, a veces a temperaturas inferiores a 22 °C (72 °F) . [ 3 ] [ 5 ]  

Se ha asociado al gen CIAS1 [ 6 ] y es una variante ligeramente más leve de la familia de enfermedades que incluye el síndrome de Muckle-Wells y la NOMID . Es una enfermedad rara, con una prevalencia estimada de 1 por millón de personas, y afecta principalmente a estadounidenses y europeos [ 7 ] .

El FCAS es uno de los síndromes periódicos asociados a la criopirina (CAPS) causados ​​por mutaciones en el gen CIAS1 /NALP3 (también conocido como NLRP3) en la ubicación 1q44. [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]

El efecto del síndrome de fatiga crónica (SFC) en la calidad de vida de los pacientes es de gran alcance. Una encuesta realizada a pacientes en Estados Unidos en 2008 reveló que, para sobrellevar su enfermedad subyacente e intentar evitar brotes sintomáticos y dolorosos, los pacientes informaron haber limitado sus actividades laborales, escolares, familiares y sociales. El 78 % de los participantes en la encuesta describió el impacto de la enfermedad en su trabajo, incluyendo el absentismo y las dificultades para ascender profesionalmente; con frecuencia, renunciaban a su trabajo como consecuencia de la enfermedad. [ 12 ]

Se ha demostrado que el tratamiento con anakinra (Kineret) es eficaz para el síndrome de Cushing ambulatorio (FCAS), aunque esto implica inyecciones diarias del inmunosupresor en una zona como la parte inferior del abdomen . [ 13 ] [ 14 ] También se utiliza el anticuerpo monoclonal canakinumab (Ilaris). [ 15 ]

Signos y síntomas

Urticaria en la espalda por exposición al aire frío en una persona con alergia al frío. La urticaria se produjo al montar en bicicleta estática sin camiseta durante una hora junto a una puerta entreabierta en un día fresco. La temperatura del aire que entraba era de unos 10 °C (50 °F) . La banda más clara a la altura del pecho estaba cubierta por la correa de un monitor de frecuencia cardíaca.  

Cuando el cuerpo se expone al frío en las personas afectadas por esta afección, aparecen ronchas y la piel de la zona afectada suele picar. Las ronchas se producen por la dilatación de los capilares, lo que permite que el líquido se filtre al tejido circundante, la epidermis. Se resuelven cuando el cuerpo absorbe este líquido. El borde de una roncha se describe como policíclico, o formado por muchos círculos, y cambia a medida que el líquido se filtra y luego se absorbe. [ 16 ] Al presionar una roncha, la piel se blanquea (se vuelve pálida al interrumpirse el flujo sanguíneo), lo que la distingue de un hematoma o una pápula.

La urticaria puede aparecer de inmediato o después de un tiempo. [ 17 ] La urticaria puede durar desde unos minutos hasta varios días, y varía de una persona a otra. También se produce una sensación de ardor. Es más probable que se produzca una reacción grave en pacientes en los que la urticaria aparece con menos de tres minutos de exposición (durante una prueba de frío). [ 18 ]

Causa

La urticaria por frío es una reacción de histamina ante estímulos fríos, como un descenso drástico de la temperatura, el aire frío y el agua fría. Existen muchas causas de urticaria por frío, la mayoría espontáneas e idiopáticas , sin un mecanismo de origen conocido. Algunas afecciones poco comunes pueden provocar urticaria por frío, por lo que puede ser útil realizar pruebas para detectarlas si la urticaria presenta algún síntoma inusual.

Científicos de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos han identificado una mutación genética en tres familias no relacionadas que causa un trastorno inmunitario poco común caracterizado por una función inmunitaria excesiva y deficiente: inmunodeficiencia , autoinmunidad , trastornos inflamatorios de la piel y urticaria inducida por el frío (urticaria por frío).

"La mutación descubierta se produce en un gen de la fosfolipasa C-gamma2 (PLCG2), una enzima implicada en la activación de las células inmunitarias. Los investigadores han denominado a esta afección deficiencia de anticuerpos asociada a PLCG2 y desregulación inmunitaria, o PLAID." [ 19 ]

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente lo obtiene un alergólogo u otro profesional autorizado que realiza una prueba de frío. Durante la prueba, se coloca un trozo de hielo dentro de una bolsa de plástico delgada y se aplica contra el antebrazo, generalmente durante 3 a 4 minutos. [ 20 ] Un resultado positivo es una marca característica de urticaria roja elevada. La urticaria puede tener la forma del hielo o irradiarse desde el área de contacto con el hielo. [ 21 ] Sin embargo, si bien estas técnicas ayudan al diagnóstico, no proporcionan información sobre los umbrales de temperatura y tiempo de estimulación a partir de los cuales los pacientes comenzarán a desarrollar síntomas, [ 21 ] lo cual es esencial porque puede establecer la gravedad de la enfermedad y monitorear la efectividad del tratamiento. [ 21 ]

Gestión

El tratamiento consiste principalmente en evitar la exposición a factores que puedan desencadenar una reacción y tomar medicamentos para controlarla. El mejor tratamiento para esta alergia es evitar la exposición a temperaturas frías. [ 22 ]

Evitar los desencadenantes

Cualquier cosa que disminuya la temperatura de la piel (no la temperatura corporal central ) puede desencadenar una reacción en las personas afectadas. Evitar la exposición reduce el riesgo de una reacción. La reacción suele afectar las partes del cuerpo expuestas, por lo que el aire frío podría desencadenar una reacción en la piel expuesta o en las vías respiratorias si se inhala. Las exposiciones de riesgo incluyen:

  • Situaciones:
    • Clima frío, incluida la nieve : la exposición al aire frío puede desencadenar rápidamente una reacción; por ejemplo, al pasar junto a las vitrinas congeladas abiertas de un supermercado.
    • Aire acondicionado : Entrar en un edificio frío durante un día de verano puede provocar una reacción.
    • Superficies frías: Sentarse en aceras frías, apoyarse o agarrarse a un poste frío puede provocar la formación de urticaria en la zona que haya estado en contacto con dichas superficies.
    • Vías intravenosas frías : En ocasiones, las vías intravenosas están frías, lo que puede provocar una reacción. Puede aparecer una línea de urticaria a una distancia de 15 a 20 cm (6 a 8 pulgadas) del punto de inserción de la vía intravenosa, siguiendo un patrón que asciende por la extremidad.  
  • Actividades:
    • vaso de agua helada
      El consumo de bebidas frías puede desencadenar la aparición de urticaria en personas con urticaria por frío.
      Alimentos y bebidas frías: Comer o beber sustancias frías o templadas, como helado o té helado, puede provocar una reacción en la boca y la garganta.
    • Nadar : Nadar puede ser especialmente peligroso, ya que la aceleración del ritmo cardíaco combinada con la aparición de urticaria puede provocar hipotensión , shock y ahogamiento.
    • Sudor : Puede producirse una reacción incluso en un día caluroso o al salir de una sauna, cuando hay sudor en la piel, ya que la reacción se desencadena por la temperatura de la piel, no por la temperatura corporal central. Si hay brisa, esta enfriará rápidamente la piel y provocará urticaria.
    • Restricción del flujo sanguíneo: Las actividades que provocan tensión muscular y reducen el flujo sanguíneo pueden enfriar las partes del cuerpo lo suficiente como para desencadenar picazón y urticaria.

Drogas

La terapia de primera línea consiste en el alivio sintomático con antihistamínicos H1 de segunda generación . [ 23 ] Si la dosis estándar resulta ineficaz, se recomienda aumentarla hasta cuatro veces para controlar los síntomas. [ 24 ]

Se descubrió que el antihistamínico H1 de segunda generación rupatadina reducía significativamente el desarrollo de síntomas de urticaria crónica por frío sin un aumento de los efectos adversos en dosis de20 mg  y40  mg . [ 21 ]

Los medicamentos para la alergia que contienen antihistamínicos como la difenhidramina ( Benadryl ), la cetirizina (Zyrtec), la loratadina (Claritin), la ciproheptadina (Periactin) y la fexofenadina (Allegra) pueden tomarse por vía oral para prevenir y aliviar algunas de las urticarias. [ 25 ] Para quienes tienen reacciones anafilácticas graves, un medicamento recetado como la doxepina , tomado diariamente, debería ayudar a prevenir y/o disminuir la probabilidad de una reacción y, por lo tanto, de anafilaxia. No se ha evaluado la eficacia de las cremas antihistamínicas tópicas contra la urticaria inducida por el frío.

La urticaria por resfriado puede provocar una reacción sistémica potencialmente grave o incluso mortal ( choque anafiláctico ). Las personas con urticaria por resfriado pueden necesitar llevar consigo una forma inyectable de epinefrina (como Epi-pen o Twinject ) para usarla en caso de una reacción grave. [ 26 ]

Los estudios han demostrado que el omalizumab (Xolair) puede ser un tratamiento eficaz y seguro para la urticaria por frío en pacientes que no responden suficientemente a los tratamientos estándar. [ 27 ]

Se ha propuesto la ebastina como un método para prevenir la urticaria por frío adquirida. [ 28 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ Feinberg, Jeff H.; Toner, Charles B. (2008). "Tratamiento exitoso de la urticaria colinérgica incapacitante" . Medicina Militar . 173 (2): 217– 20. doi : 10.7205/MILMED.173.2.217 . PMID 18333501 . 
  2. ↑ Siebenhaar F, Weller K, : cuadro clínico y actualización sobre diagnóstico y tratamiento (mayo de 2007). "Urticaria por frío adquirida: cuadro clínico y actualización sobre diagnóstico y tratamiento". Clin. Exp. Dermatol . 32 (3): 241– 5. doi : 10.1111/j.1365-2230.2007.02376.x . PMID 17355280 . S2CID 32159216 .   {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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