Hemosiderosis

La hemosiderosis es una forma de trastorno por sobrecarga de hierro que resulta en la acumulación de hemosiderina .

Los tipos incluyen:

Órganos afectados:

La deposición de hemosiderina en los pulmones se observa con frecuencia tras una hemorragia alveolar difusa , que se produce en enfermedades como el síndrome de Goodpasture , la granulomatosis con poliangitis y la hemosiderosis pulmonar idiopática . La estenosis mitral también puede provocar hemosiderosis pulmonar .
En la hemocromatosis , la hemosiderina se acumula en todo el cuerpo .
El depósito de hemosiderina en el hígado es una característica común de la hemocromatosis y es la causa de la insuficiencia hepática en esta enfermedad.
La deposición selectiva de hierro en las células beta de los islotes pancreáticos conduce a la diabetes ^{[ 4 ]}^{[ 2 ]} debido a la distribución del receptor de transferrina en las células beta de los islotes ^{[ 3 ]} y en la piel conduce a la hiperpigmentación.
Tras hemorragias de cualquier origen, como hemorragias subdurales crónicas , malformaciones arteriovenosas cerebrales o hemangiomas cavernosos , se observa depósito de hemosiderina en la superficie del cerebro y la médula espinal debido a hemorragias crónicas en el espacio subaracnoideo, lo que se conoce como siderosis superficial .
La hemosiderina se acumula en la piel y se elimina lentamente después de un hematoma; la hemosiderina puede permanecer en algunas afecciones, como la dermatitis por estasis .
La hemosiderina en los riñones se ha asociado con una hemólisis marcada y un trastorno sanguíneo poco común llamado hemoglobinuria paroxística nocturna .

La hemosiderina puede depositarse en enfermedades asociadas con sobrecarga de hierro. Estas enfermedades suelen ser aquellas en las que la pérdida crónica de sangre requiere transfusiones sanguíneas frecuentes , como la anemia falciforme y la talasemia , aunque la beta talasemia menor se ha asociado con depósitos de hemosiderina en el hígado en personas con enfermedad del hígado graso no alcohólico, independientemente de cualquier transfusión. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

La sobrecarga de hierro se produce cuando la ingesta de hierro aumenta durante un período prolongado debido a transfusiones regulares de sangre entera y glóbulos rojos o debido a una mayor absorción de hierro a través del tracto gastrointestinal (GI).

Ambos fenómenos se dan en las talasemias , siendo la terapia de transfusión sanguínea la principal causa de sobrecarga de hierro en la talasemia mayor, mientras que el aumento de la absorción gastrointestinal es más importante en pacientes con talasemia intermedia que no reciben transfusiones con frecuencia.

Cada unidad de sangre contiene aproximadamente 200 mg de hierro. Tras la transfusión de 50 unidades, o incluso antes en niños, se desarrolla siderosis, que se manifiesta con un aumento de la pigmentación de la piel expuesta a la luz y una mayor susceptibilidad a las infecciones, un crecimiento reducido y un retraso en el desarrollo sexual y la pubertad ⁽²⁴⁾ . El esquema de transfusión de glóbulos rojos recomendado para pacientes con β-talasemia asciende a 116-232 mg de hierro por kg de masa corporal al año (0,32-0,64 mg/kg/día).

El cuerpo humano carece de un mecanismo para excretar el exceso de hierro. La acumulación de hierro es tóxica para muchos tejidos, causando insuficiencia cardíaca , cirrosis , cáncer de hígado , retraso del crecimiento y alteraciones endocrinas. En ausencia de una terapia de quelación de hierro regular, los niveles de sobrecarga de hierro varían. El control de la sobrecarga de hierro en las transfusiones es fundamental para una quelación de hierro eficaz y segura, adaptada a las necesidades específicas de cada persona.

También se debe evaluar la ferritina sérica (FS) medida al menos cada 3 meses (el valor objetivo actualmente aceptado está entre 500 y 1000 mg/L) junto con la concentración de hierro hepático (CHI) evaluada mediante una técnica de resonancia magnética validada y estandarizada y el hierro miocárdico medido mediante métodos basados en resonancia magnética con software específico T2*.

Para el control de la sobrecarga de hierro por transfusión, la función de otros órganos y el daño mediado por el hierro, se recomienda vigilar al paciente para detectar diabetes , hipotiroidismo , hipoparatiroidismo e hipogonadismo hipogonadotrópico .

Diagnóstico

Existen varios métodos disponibles para diagnosticar y monitorizar la hemosiderosis, entre ellos:

La ferritina sérica es un método económico, fácilmente disponible y mínimamente invasivo para evaluar las reservas de hierro del organismo. Sin embargo, el principal problema de usarla como indicador de hemosiderosis es que puede estar elevada en diversas afecciones médicas no relacionadas con los niveles de hierro, como infecciones, inflamación, fiebre, enfermedades hepáticas, enfermedades renales y cáncer.

Si bien las biopsias hepáticas proporcionan una medida directa de la concentración de hierro en el hígado, el pequeño tamaño de la muestra en relación con el tamaño del hígado puede dar lugar a errores de muestreo debido a la heterogeneidad de la concentración de hierro dentro del hígado. Además, la naturaleza invasiva de la biopsia hepática y los riesgos de complicaciones asociados (que pueden variar desde dolor, hemorragia, perforación de la vesícula biliar y otras morbilidades hasta la muerte en aproximadamente 1 de cada 10 000 casos) impiden su uso como herramienta de monitorización habitual.

La resonancia magnética (RM) está emergiendo como un método alternativo para medir la sobrecarga de hierro en el hígado porque no es invasiva , es más segura y generalmente más barata que la biopsia hepática; no presenta problemas de variabilidad en el muestreo; y puede utilizarse con mayor frecuencia que las biopsias hepáticas. ^{[ 8 ]}

Tratamiento

El tratamiento para la hemosiderina se centra en limitar los efectos de la enfermedad subyacente que provoca la deposición continua. En la hemocromatosis, esto implica flebotomías frecuentes ; en la granulomatosis, se requiere inmunosupresión. Limitar las transfusiones de sangre e instaurar la terapia de quelación de hierro cuando se detecta sobrecarga de hierro son importantes en el manejo de la anemia falciforme y otras anemias hemolíticas crónicas .

Los objetivos de la terapia de quelación de hierro incluyen: (a) terapia preventiva para minimizar el riesgo de complicaciones mediadas por el hierro; (b) terapia de rescate para la eliminación del hierro de depósito; y (c) terapia de emergencia si se desarrolla insuficiencia cardíaca o si hay una tendencia descendente de la función ventricular izquierda (VI) que requiere hospitalización, mediante desferrioxamina (DFO) intravenosa continua , posiblemente combinada con deferiprona (DFP). Su objetivo es equilibrar la tasa de acumulación de hierro por transfusión sanguínea aumentando la excreción de hierro en la orina y en las heces con quelantes.

Actualmente existen tres quelantes de hierro autorizados: DFO, DFP y Deferasirox (DFX). La Guía para el Manejo de la Talasemia Dependiente de Transfusiones (TDT), publicada por la Federación Internacional de Talasemia (Publicación TIF n.° 23, 2017), contiene detalles sobre el ajuste de la dosis y el régimen de la terapia de quelación de hierro, la adherencia al tratamiento y el uso de terapias combinadas, así como el seguimiento de la terapia de quelación en circunstancias especiales como el embarazo, la insuficiencia renal y recomendaciones resumidas.

Véase también

Referencias

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↑ Imagen de Mikael Häggström, MD. Fuente para sobrecarga de hierro mesenquimal versus parenquimal Deugnier Y, Turlin B (2007). " Patología de la sobrecarga de hierro hepática" . World J Gastroenterol . 13 (35): 4755– 60. doi : 10.3748/wjg.v13.i35.4755 . PMC 4611197. PMID 17729397 .
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8. Guía para el manejo de la talasemia dependiente de transfusiones (TDT), 3.ª edición, editores Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V, publicada por la Federación Internacional de Talasemia (Publicación TIF n.º 23, 2017).

Enlaces externos

FerriScan : prueba basada en resonancia magnética para medir la sobrecarga de hierro.

[pmid7787990-1] Lu JP, Hayashi K (1995). "Distribución del receptor de transferrina y depósito de hierro en el lóbulo hepático de ratas con sobrecarga de hierro". Pathol . Int . 45 (3): 202– 6. doi : 10.1111/j.1440-1827.1995.tb03443.x . PMID 7787990. S2CID 22932153 .

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