Hipoplasia del pulgar

La hipoplasia del pulgar es un espectro de anomalías congénitas del pulgar que varían desde pequeños defectos hasta la ausencia completa del pulgar. ^{[ 1 ]} Puede ser aislada, cuando solo se ve afectado el pulgar, y en el 60% de los casos ^{[ 2 ]} se asocia con displasia radial ^{[ 1 ]} (o zamba radial, displasia del radio, deficiencia radial longitudinal). La displasia radial es la condición en la que el hueso del antebrazo y los tejidos blandos del lado del pulgar están subdesarrollados o ausentes. ^{[ 3 ]}

En un embrión, las extremidades superiores se desarrollan a partir de la cuarta semana de gestación. ^{[ 1 ]} Durante la quinta a la octava semana, el pulgar continúa desarrollándose. ^{[ 4 ]} En este período, algo falla en el crecimiento del pulgar, pero se desconoce la causa exacta de la hipoplasia del pulgar. ^{[ 1 ]} Uno de cada 100 000 nacidos vivos presenta hipoplasia del pulgar. ^{[ 2 ]} En más del 50 % de los casos, ambas manos se ven afectadas; de lo contrario, principalmente la mano derecha. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

Aproximadamente el 86% de los niños con hipoplasia del pulgar presentan anomalías asociadas. ^{[ 1 ] [ 2 ]} El desarrollo embriológico de la mano ocurre simultáneamente con el crecimiento y desarrollo de los sistemas cardiovascular, neurológico y hematopoyético. ^{[ 2 ]} La hipoplasia del pulgar se ha descrito en 30 síndromes en los que se han observado dichas anomalías. Un síndrome es una combinación de tres o más anomalías. Ejemplos de síndromes con hipoplasia del pulgar son el síndrome de Holt-Oram , la asociación VACTERL ^{[ 1 ]} y la trombocitopenia con ausencia de radio ( síndrome TAR ). ^{[ 2 ]}

En general, existen cinco tipos de hipoplasia del pulgar, descritos originalmente por Muller en 1937 y mejorados por Blauth, Buck-Gramcko y Manske. ^{[ 1 ]}

- Tipo I : el pulgar es pequeño, los componentes normales están presentes pero de tamaño reducido. ^{[ 3 ]} Dos músculos del pulgar, el abductor corto del pulgar y el oponente del pulgar , no están completamente desarrollados. ^{[ 2 ] [ 3 ]} Este tipo no requiere tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos. ^{[ 1 ] [ 5 ]}

- El tipo II se caracteriza por un espacio interdigital estrecho entre el pulgar y el índice que restringe el movimiento, ^{[ 5 ]} músculos tenares débiles y una articulación media inestable de la articulación metacarpofalángica del pulgar . ^{[ 3 ]} Este pulgar inestable se trata mejor con la reconstrucción de las estructuras mencionadas. ^{[ 1 ]}

- Los pulgares de tipo III son subclasificados en dos subtipos por Manske. Ambos implican un primer metacarpiano menos desarrollado y una musculatura tenar casi ausente. ^{[ 2 ]} El tipo III-A tiene una articulación carpometacarpiana bastante estable y el tipo III-B no. ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]} La función del pulgar es deficiente. ^{[ 2 ]} Los niños con tipo III son los pacientes más difíciles de tratar porque no hay un tratamiento específico para el pulgar hipoplásico. El límite entre la pollicización y la reconstrucción varía. Algunos cirujanos han dicho que el tipo IIIA es susceptible de reconstrucción y no el tipo IIIB. Otros dicen que el tipo IIIA tampoco es adecuado para la reconstrucción. ^{[ 4 ]} Con base en el diagnóstico, el médico debe decidir qué se necesita hacer para obtener un pulgar más funcional, es decir, reconstrucción o pollicización. En este grupo se debe prestar especial atención a los tendones anómalos que provienen del antebrazo (músculos extrínsecos, como un flexor largo del pulgar aberrante – flexor pollicis longus ). ^{[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]}

- El tipo IV se denomina pulgar flotante. ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 5 ]} Este pulgar tiene un haz neurovascular que lo conecta a la piel de la mano. ^{[ 1 ] [ 3 ] [ 5 ]} No hay evidencia de músculos tenares y rara vez tendones funcionales. ^{[ 4 ] [ 5 ]} Tiene algunos huesos rudimentarios. ^{[ 4 ] [ 5 ]} Los niños con tipo IV son difíciles de reconstruir. ^{[ 1 ] [ 4 ]} Este tipo casi siempre se trata con una pollicización del dedo índice para mejorar la función de la mano. ^{[ 1 ] [ 5 ]}

- El tipo V no es pulgar en absoluto ^{[ 2 ] [ 3 ]} y requiere polidización. ^{[ 1 ] [ 5 ]}

Tipo II

Tipo III-A

Tipo III-B

Tipo IV

Tipo V

Se desconoce la causa, y probablemente esté relacionada con anomalías genéticas. Los niños con anemia de Fanconi a veces pueden presentar hipoplasia del pulgar.

Tres puntos principales en el diagnóstico de hipoplasia del pulgar son: ancho del primer espacio interdigital, inestabilidad de las articulaciones afectadas y función del pulgar. ^{[ 5 ]} Un examen físico completo junto con la verificación anatómica durante la cirugía revela todas las anomalías. ^{[ 1 ] [ 5 ]} Una radiografía de la mano y el pulgar en dos direcciones es siempre obligatoria. ^{[ 5 ]} Cuando el pediatra cree que la afección está asociada con algún tipo de síndrome, se realizarán otras pruebas. ^{[ 1 ]} Las manifestaciones más sutiles de los tipos I y II pueden no ser reconocidas, especialmente cuando hay manifestaciones más obvias de deficiencia radial longitudinal en la extremidad opuesta. Por lo tanto, es importante un examen cuidadoso de ambas manos. ^{[ 3 ]}

En cuanto al tratamiento, es importante diferenciar entre un pulgar que necesita estabilidad, mayor anchura del espacio interdigital y función, y un pulgar que necesita ser reemplazado por el dedo índice. ^{[ 4 ]} La hipoplasia severa del pulgar se trata mejor mediante la pollicización del dedo índice. ^{[ 3 ] [ 5 ]} La hipoplasia menos severa del pulgar puede reconstruirse mediante la liberación del primer espacio interdigital, la reconstrucción de ligamentos y la transferencia de músculo o tendón . ^{[ 3 ] [ 5 ]}

Se ha recomendado que la polidactilia se realice antes de los 12 meses, pero un estudio a largo plazo de polidactilias realizadas entre los 9 meses y los 16 años de edad no mostró diferencias en la función relacionadas con la edad en el momento de la operación. ^{[ 3 ]}

Es importante saber que ninguna reconstrucción del pulgar da como resultado un pulgar completamente normal, ya que siempre hay una disminución de la función. ^{[ 4 ]} Cuando un niño tiene un buen dedo índice, muñeca y antebrazo, la fuerza máxima del pulgar será del 50 % después de la cirugía en comparación con un pulgar normal. ^{[ 3 ] [ 4 ]} Cuanto menos desarrollados estén el dedo índice, la muñeca y el antebrazo, menor será la fuerza del pulgar reconstruido después de la cirugía. ^{[ 3 ] [ 4 ]}