temblor intencional

El temblor intencional es un trastorno discinético caracterizado por un temblor amplio, grueso y de baja frecuencia (inferior a 5  Hz) que se manifiesta durante el movimiento deliberado y guiado visualmente (de ahí su nombre). El temblor intencional suele ser perpendicular a la dirección del movimiento. Al experimentarlo, es frecuente sobrepasar o no alcanzar el objetivo, una condición conocida como dismetría . ^{[ 1 ] [ 2 ]} El temblor intencional es el resultado de una disfunción del cerebelo , particularmente en el mismo lado que el temblor en la zona lateral, que controla los movimientos guiados visualmente. Dependiendo de la ubicación del daño cerebeloso, estos temblores pueden ser unilaterales o bilaterales. ^{[ 1 ]}

Hasta la fecha se han descubierto varias causas, entre ellas el daño o la degeneración del cerebelo debido a enfermedades neurodegenerativas , traumatismos , tumores , accidentes cerebrovasculares o toxicidad. Actualmente no se ha establecido ningún tratamiento farmacológico, pero se han observado algunos éxitos con tratamientos diseñados para el temblor esencial . ^{[ 1 ] [ 3 ]}

Los pacientes con temblor intencional suelen quejarse de dificultades para realizar actividades cotidianas, como beber de una taza, agarrar los cubiertos para comer y problemas de coordinación ojo-mano o al caminar. Entre los signos cerebelosos asociados se incluyen nistagmo, dismetría, disdiadococinesia , hipotonía, déficits de propiocepción y ataxia de la marcha.

Los temblores intencionales son comunes entre las personas con esclerosis múltiple (EM). Un síntoma común de la EM es la ataxia , una falta de coordinación muscular causada por lesiones cerebelosas características de la enfermedad. La enfermedad suele destruir la función física y cognitiva de las personas. Los temblores intencionales pueden ser un primer signo de EM, ya que la pérdida o el deterioro de la función motora y la sensibilidad suelen ser uno de los primeros síntomas de las lesiones cerebelosas. ^{[ 1 ] [ 4 ]}

Los temblores de intención también tienen una variedad de otras causas registradas, incluyendo una variedad de trastornos neurológicos , como accidente cerebrovascular , parálisis cerebral , alcoholismo , abstinencia de alcohol , neuropatía periférica , enfermedad de Wilson , enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , síndrome de Guillain-Barré y síndrome del cromosoma X frágil , así como tumores cerebrales , hipoglucemia , hipertiroidismo , hipoparatiroidismo , insulinoma , envejecimiento normal y traumatismo craneoencefálico . ^{[ 1 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]} El temblor de Holmes , un temblor rubral o del mesencéfalo, es otra forma de temblor que incluye temblores de intención, entre otros síntomas. Esta enfermedad afecta los músculos proximales de la cabeza, los hombros y el cuello. Los temblores de esta enfermedad ocurren a frecuencias de 2 a 4  Hz o más. ^{[ 8 ]}

El temblor intencional también se asocia con infecciones , como el virus del Nilo Occidental , la rubéola , H. influenzae , la rabia y la varicela . ^{[ 1 ] [ 9 ]} Se ha demostrado que una variedad de venenos causan temblor intencional, incluyendo mercurio , bromuro de metilo y fosfina . ^{[ 1 ] [ 10 ] [ 11 ]} Además, las deficiencias de vitaminas se han relacionado con el temblor intencional, especialmente la deficiencia de vitamina E. [ ^{12 ] Se} sabe que agentes farmacológicos como fármacos antiarrítmicos , agentes antiepilépticos , benzodiazepinas , ciclosporina , litio , neurolépticos y estimulantes causan temblor intencional. ^{[ 3 ]} Algunas actividades cotidianas, como ingerir demasiada cafeína , cigarrillos y alcohol , junto con el estrés, la ansiedad, el miedo, la ira y la fatiga, también han demostrado causar temblor intencional al afectar negativamente el cerebelo, el tronco encefálico o el tálamo, como se analiza en los mecanismos. ^{[ 5 ]}

Los temblores intencionales causados ​​por actividades cotidianas normales, como el estrés, la ansiedad, el miedo, la ira, la cafeína y la fatiga, no parecen ser consecuencia de ningún daño cerebral. Estos temblores, en cambio, parecen ser un empeoramiento temporal de un pequeño temblor presente en todos los seres humanos. Generalmente, estos temblores desaparecen con el tiempo. ^{[ 5 ]}

Los temblores intencionales más persistentes suelen ser causados ​​por daños en ciertas regiones del cerebro. Su causa más común es el daño y/o la degeneración en el cerebelo, la parte del cerebro responsable de la coordinación motora, la postura y el equilibrio, y especialmente de los movimientos motores finos. Cuando el cerebelo está dañado, una persona puede tener dificultad para ejecutar un movimiento motor fino, como intentar tocarse la nariz con el dedo. Una forma común de que el cerebelo se dañe es a través del desarrollo de lesiones cerebelosas . ^{[ 13 ]} Se ha informado que el sitio más común para las lesiones cerebelosas que conducen a temblores intencionales es el pedúnculo cerebeloso superior , a través del cual pasan todas las fibras que llevan información al mesencéfalo, y el núcleo dentado , que también es responsable de conectar el cerebelo con el resto del cerebro. ^{[ 3 ]} El abuso de alcohol es una causa típica de este daño al cerebelo. El abuso de alcohol causa degeneración del vermis anterior del cerebelo. Esto conlleva una incapacidad para procesar los movimientos motores finos en el individuo y el desarrollo de temblores intencionales. En la EM, el daño se produce debido a la desmielinización y la muerte neuronal , lo que a su vez produce lesiones cerebelosas y una incapacidad para que esas neuronas transmitan señales. ^{[ 13 ]} Debido a esta estrecha relación con el daño al cerebelo, los temblores intencionales a menudo se denominan temblores cerebelosos. ^{[ 1 ]}

Los temblores intencionales también pueden ser causados ​​por daño al tronco encefálico o al tálamo . Ambas estructuras participan en la transmisión de información entre el cerebelo y la corteza cerebral , y entre el cerebelo y la médula espinal , y luego a las neuronas motoras . Cuando estas se dañan, el sistema de relevo entre el cerebelo y el músculo sobre el que intenta actuar se ve comprometido, lo que resulta en el desarrollo de un temblor. ^{[ 13 ]}

El diagnóstico provisional se realiza mediante un examen y una evaluación neurológica . Un examen completo incluye exploración física, resonancia magnética (RM), historial clínico y estudios electrofisiológicos y acelerométricos . El diagnóstico de temblor intencional solo se puede establecer si el temblor es de baja frecuencia (inferior a 5  Hz) y no presenta temblor en reposo. ^{[ 1 ]} Los estudios electrofisiológicos son útiles para determinar la frecuencia del temblor, y los estudios acelerométricos cuantifican su amplitud. La RM se utiliza para localizar el daño y la degeneración del cerebelo que pueden estar causando el temblor intencional. Las lesiones focales, como neoplasias , tumores , hemorragias , desmielinización u otros daños, pueden causar disfunción del cerebelo y, por consiguiente, el temblor intencional. ^{[ 14 ]}

Las pruebas físicas son una forma sencilla de determinar la gravedad del temblor intencional y la limitación de la actividad física. Las pruebas comunes que se utilizan para evaluar el temblor intencional son la prueba dedo-nariz y la prueba talón-espinilla. En la prueba dedo-nariz, el médico le pide al paciente que se toque la nariz con el dedo mientras observa si hay irregularidades en el ritmo y el control del movimiento. Una persona con temblor intencional presenta movimientos laterales toscos que aumentan de gravedad a medida que el dedo se acerca a la nariz. De manera similar, la prueba talón-espinilla evalúa el temblor intencional de las extremidades inferiores. En esta prueba, el paciente, en decúbito supino, coloca un talón sobre la rodilla opuesta y luego se le indica que deslice el talón por la espinilla hasta el tobillo, mientras se observa si hay movimientos laterales toscos e irregulares a medida que el talón se acerca al tobillo. Los elementos históricos importantes para el diagnóstico del temblor intencional son:

• Edad de inicio
• Modo de aparición (súbito o gradual)
• Sitios anatómicos afectados
• Tasa de progresión
• Factores que exacerban y remiten la enfermedad
• Abuso de alcohol
• Antecedentes familiares de temblor ^{[ 15 ]}
• Medicamentos actuales ^{[ 12 ]}

Los síntomas secundarios que se observan comúnmente son la disartria (un trastorno del habla caracterizado por una articulación deficiente y habla arrastrada), el nistagmo (movimiento ocular rápido e involuntario, especialmente el giro de los ojos), problemas de la marcha (anormalidad al caminar ) y temblor postural o titubeo (movimientos de vaivén del cuello y el tronco). Un temblor postural también puede acompañar a los temblores intencionales. ^{[ 1 ] [ 12 ]}

El tratamiento del temblor intencional es muy difícil. ^{[ 16 ]} El temblor puede desaparecer temporalmente después de un tratamiento y luego reaparecer. Esta situación se aborda con un tratamiento diferente. Primero, se pregunta a los pacientes si consumen algún medicamento que se sabe que causa temblores. De ser así, se les pide que suspendan la medicación y, posteriormente, se les evalúa para determinar si el medicamento estuvo relacionado con la aparición del temblor. Si el temblor persiste, el tratamiento posterior puede incluir terapia farmacológica, cambios en el estilo de vida y formas de tratamiento más invasivas, como la cirugía y la estimulación cerebral profunda del tálamo . ^{[ 14 ]}

Se sabe que los temblores de intención son muy difíciles de tratar con farmacoterapia y medicamentos . Aunque no se ha establecido un tratamiento farmacológico para un temblor de intención, se ha descubierto que varios medicamentos tienen efectos positivos sobre ellos y son utilizados como tratamiento por muchos profesionales de la salud. La isoniazida , el clorhidrato de buspirona , la glutetimida , la carbamazepina , el clonazepam , el topiramato , el zofran , el propranolol y la primidona han mostrado resultados moderados en el tratamiento del temblor de intención y pueden prescribirse tratamientos. La isoniazida inhibe la γ-aminobutirato aminotransferasa , que es el primer paso en la degradación enzimática del GABA , aumentando así el GABA, el principal neurotransmisor inhibidor en el sistema nervioso central. Esto causa una reducción de la ataxia cerebelosa. Otro neurotransmisor al que se dirigen los medicamentos que se ha descubierto que alivia los temblores de intención es la serotonina . El agonista clorhidrato de buspirona, que disminuye la función de la serotonina en el sistema nervioso central, se ha considerado un tratamiento eficaz para los temblores intencionales. ^{[ 1 ]}

La fisioterapia ha tenido excelentes resultados en la reducción de temblores, pero generalmente no los cura. Las técnicas de relajación, como la meditación , el yoga , la hipnosis y la biorretroalimentación , han mostrado algunos resultados con los temblores. Usar pesas en las muñecas para amortiguar los movimientos de las manos, enmascarando gran parte del temblor, es un remedio casero comprobado. Esto no es un tratamiento, ya que usar las pesas no tiene efectos duraderos cuando se quitan, pero sí ayuda a la persona a sobrellevar el temblor de inmediato. ^{[ 12 ]}

Un tratamiento más radical, utilizado en personas con temblores intencionales de moderados a severos que no responden a la farmacoterapia, la fisioterapia ni a ningún otro tratamiento mencionado anteriormente, es la intervención quirúrgica. Se ha demostrado que la estimulación cerebral profunda y la lesión quirúrgica de los núcleos talámicos constituyen un tratamiento eficaz a largo plazo para los temblores intencionales.

La estimulación cerebral profunda trata los temblores intencionales, pero no ayuda con enfermedades o trastornos relacionados como la disinergia y la dismetría . ^{[ 17 ]} La ​​estimulación cerebral profunda implica la implantación de un dispositivo llamado neuroestimulador , a veces denominado "marcapasos cerebral". Este envía impulsos eléctricos a partes específicas del cerebro, modificando la actividad cerebral de forma controlada. En el caso de un temblor intencional, se dirige el tratamiento a la región nuclear talámica. Este tipo de tratamiento produce cambios reversibles y no causa lesiones permanentes. Dado que es reversible, la estimulación cerebral profunda se considera bastante segura. La reducción de la amplitud del temblor está prácticamente garantizada y, en ocasiones, se resuelve por completo. Algunas personas han experimentado beneficios sostenidos en la progresión de la EM. ^{[ 18 ]}

La talamotomía es otro tratamiento quirúrgico en el que se crean lesiones en el núcleo talámico para interrumpir el circuito del temblor. Se ha utilizado para tratar diversas formas de temblor, incluyendo aquellas causadas por traumatismos, esclerosis múltiple (EM), accidentes cerebrovasculares y aquellas de causa desconocida. Se trata de un tratamiento muy invasivo y de alto riesgo, con numerosos efectos adversos, como el empeoramiento de la EM, disfunción cognitiva, agravamiento de la disartria y disfagia . Si bien se observan efectos positivos inmediatos en las personas tratadas con talamotomía, el temblor suele reaparecer, por lo que no constituye un tratamiento completo. Actualmente se están realizando ensayos clínicos para determinar la validez del tratamiento de los temblores intencionales, a pesar de sus elevados riesgos. ^{[ 1 ] [ 19 ]}

La investigación se ha centrado en encontrar un tratamiento farmacológico específico para el temblor intencional. Se ha observado un éxito limitado en su tratamiento con fármacos eficaces para el temblor esencial. ^{[ 12 ]} En 2009-2010 se completaron ensayos clínicos de levetiracetam , utilizado habitualmente para tratar la epilepsia , y pramipexol , utilizado para tratar el temblor en reposo, para establecer su eficacia en el tratamiento del temblor cinético. ^{[ 20 ] [ 21 ]} En la Universidad Sapienza de Roma se completó un ensayo clínico de riluzol , utilizado habitualmente para tratar la esclerosis lateral amiotrófica , para evaluar su eficacia en el tratamiento de la ataxia cerebelosa y el temblor cinético. ^{[ 22 ]}

En 1868, el neurólogo francés Jean-Martin Charcot caracterizó por primera vez la distinción entre la esclerosis múltiple (EM), con su temblor intencional resultante, y el temblor en reposo característico de la enfermedad de Parkinson . El temblor intencional se conoció como parte de la tríada de Charcot (que no debe confundirse con la tríada de Charcot de la colangitis aguda), la cual, junto con el nistagmo y el habla escandida , actúa como fuertes indicadores de EM. ^{[ 23 ]}