Trombocitopenia

En hematología , la trombocitopenia es una afección caracterizada por niveles anormalmente bajos de plaquetas (también conocidas como trombocitos) en la sangre . ^{[ 2 ]} Los niveles bajos de plaquetas, a su vez, pueden provocar hemorragias prolongadas o excesivas . Es el trastorno de la coagulación más común entre los pacientes de cuidados intensivos y se observa en una quinta parte de los pacientes médicos y en un tercio de los pacientes quirúrgicos. ^{[ 3 ]}

Un recuento plaquetario humano normal oscila entre 150 000 y 450 000 plaquetas/microlitro (μL) de sangre. ^{[ 4 ]} Los valores fuera de este rango no necesariamente indican enfermedad. Una definición común de trombocitopenia que requiere tratamiento de urgencia es un recuento plaquetario inferior a 50 000/μL. ^{[ 5 ]} La trombocitopenia se puede contrastar con las afecciones asociadas a un nivel anormalmente alto de plaquetas en la sangre: trombocitemia (cuando se desconoce la causa) y trombocitosis (cuando se conoce la causa). ^{[ 6 ] [ 7 ]}

La trombocitopenia generalmente no presenta síntomas y se detecta en un hemograma completo de rutina . Algunas personas con trombocitopenia pueden experimentar sangrado externo, como hemorragias nasales o sangrado de encías . Algunas personas pueden tener menstruaciones más abundantes o prolongadas , o sangrado intermenstrual. Los hematomas , en particular la púrpura en los antebrazos y las petequias en los pies, las piernas y las membranas mucosas , pueden ser causados ​​por sangrado espontáneo debajo de la piel. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

Obtener un historial médico completo es vital para asegurar que el recuento bajo de plaquetas no sea secundario a otro trastorno. También es importante asegurarse de que otros tipos de células sanguíneas, como los glóbulos rojos y los glóbulos blancos , no estén también suprimidos. ^{[ 8 ]} Las petequias indoloras, redondas y puntiformes (de 1 a 3  mm de diámetro) suelen aparecer y desaparecer, y a veces se agrupan para formar equimosis . Más grandes que las petequias, las equimosis son áreas de piel de color púrpura, azul o amarillo verdoso que varían en tamaño y forma. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. ^{[ 8 ]}

Una persona con esta enfermedad también puede quejarse de malestar general , fatiga y debilidad general (con o sin pérdida de sangre). La trombocitopenia adquirida puede estar asociada con el uso de ciertos medicamentos. La inspección generalmente revela evidencia de sangrado (petequias o equimosis), junto con sangrado lento y continuo de cualquier lesión o herida. Los adultos pueden tener grandes ampollas llenas de sangre en la boca. ^{[ 10 ]} Si el recuento de plaquetas de la persona está entre 30 000 y 50 000/μL, se pueden esperar hematomas con traumatismos menores; si está entre 15 000 y 30 000/μL, se observarán hematomas espontáneos (principalmente en los brazos y las piernas). ^{[ 11 ]}

La trombocitopenia puede ser hereditaria o adquirida. ^{[ 12 ]} Hay muchas causas.

Mayor destrucción

Las tasas anormalmente altas de destrucción de plaquetas pueden deberse a condiciones inmunitarias o no inmunitarias, entre las que se incluyen: ^{[ 15 ]}

• púrpura trombocitopénica inmune
• púrpura trombocitopénica trombótica
• síndrome hemolítico-urémico
• Coagulación intravascular diseminada
• hemoglobinuria paroxística nocturna
• síndrome antifosfolípido
• lupus eritematoso sistémico
• púrpura posttransfusional
• Trombocitopenia aloinmune neonatal
• Hiperesplenismo
• Fiebre del dengue
• enfermedad de Gaucher
• Virus Zika

Las pruebas de laboratorio para la trombocitopenia pueden incluir hemograma completo , enzimas hepáticas , función renal , niveles de vitamina B12 _{, niveles de ácido fólico,} velocidad de sedimentación globular y frotis de sangre periférica. Si la causa del bajo recuento de plaquetas no está clara, generalmente se recomienda una biopsia de médula ósea para diferenciar los casos de disminución de la producción de plaquetas de los casos de destrucción periférica de plaquetas. ^{[ 24 ]}

La trombocitopenia en alcohólicos hospitalizados puede deberse al agrandamiento del bazo , la deficiencia de folato y, con mayor frecuencia, al efecto tóxico directo del alcohol sobre la producción, el tiempo de supervivencia y la función de las plaquetas. ^{[ 25 ]} El recuento de plaquetas comienza a aumentar después de 2 a 5 días de abstinencia de alcohol. ^{[ 26 ]} La afección suele ser benigna y la hemorragia clínicamente significativa es rara. ^{[ 27 ]}

En casos de trombocitopenia grave, un estudio de médula ósea puede determinar el número, el tamaño y la madurez de los megacariocitos . Esta información puede identificar la producción ineficaz de plaquetas como causa de la trombocitopenia y, al mismo tiempo, descartar un proceso patológico maligno. ^{[ 28 ]}

El tratamiento se guía por la gravedad y la causa específica de la enfermedad. Se centra en eliminar el problema subyacente, ya sea suspendiendo los fármacos que se sospecha que lo causan o tratando la sepsis subyacente. El diagnóstico y el tratamiento de la trombocitopenia grave suelen estar a cargo de un hematólogo . Se pueden usar corticosteroides para aumentar la producción de plaquetas. También se puede usar carbonato de litio o folato para estimular la producción de plaquetas en la médula ósea. ^{[ 29 ]}

púrpura trombocitopénica inmune

Muchos casos de púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI), también conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, pueden quedar sin tratamiento, y la remisión espontánea (especialmente en niños) no es infrecuente. Sin embargo, los recuentos inferiores a 50 000/µL suelen controlarse con análisis de sangre periódicos, y aquellos con recuentos inferiores a 10 000/µL suelen recibir tratamiento, dado el alto riesgo de hemorragia espontánea grave con recuentos plaquetarios tan bajos. Cualquier paciente que presente síntomas de hemorragia grave también suele recibir tratamiento. El umbral para el tratamiento de la PTI ha disminuido desde la década de 1990; los hematólogos reconocen que los pacientes rara vez presentan hemorragias espontáneas con recuentos plaquetarios superiores a 10 000/µL, aunque se han documentado excepciones a esta observación. ^{[ 33 ] [ 34 ]}

Los análogos de la trombopoyetina se han probado exhaustivamente para el tratamiento de la PTI. Estos agentes habían mostrado resultados prometedores, pero se había observado que estimulaban la producción de anticuerpos contra la trombopoyetina endógena o provocaban trombosis . Se ha demostrado que el romiplostim (nombre comercial Nplate, anteriormente AMG 531) es seguro y eficaz para el tratamiento de la PTI en pacientes refractarios, especialmente en aquellos que recayeron tras la esplenectomía. ^{[ 35 ]}

La trombocitopenia afecta a pocos recién nacidos y su prevalencia en las unidades de cuidados intensivos neonatales es alta. Normalmente, es leve y se resuelve sin consecuencias. La mayoría de los casos afectan a bebés prematuros y se deben a insuficiencia placentaria y/o hipoxia fetal. Otras causas, como la aloinmunidad, la genética, la autoinmunidad y las infecciones, son menos frecuentes. ^{[ 40 ]}

La trombocitopenia que comienza después de las primeras 72 horas desde el nacimiento suele ser el resultado de una sepsis subyacente o una enterocolitis necrotizante . ^{[ 40 ]} En caso de infección, las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa pueden ser útiles para la identificación rápida del patógeno y la detección de genes de resistencia a los antibióticos. Los posibles patógenos incluyen virus (por ejemplo, citomegalovirus , ^{[ 40 ]} virus de la rubéola , ^{[ 40 ]} VIH ^{[ 40 ]} ), bacterias (por ejemplo, Staphylococcus spp., ^{[ 41 ]} Enterococcus spp., ^{[ 41 ]} Streptococcus agalactiae , ^{[ 40 ]} Listeria monocytogenes , ^{[ 40 ]} Escherichia coli , ^{[ 40 ] [ 41 ]} Haemophilus influenzae , ^{[ 40 ]} Klebsiella pneumoniae , ^{[ 41 ]} Pseudomonas aeruginosa , ^{[ 41 ] [ 42 ]} Yersinia enterocolitica ^{[ 42 ]} ), hongos (por ejemplo, Candida spp. ^{[ 41 ]} ) y Toxoplasma gondii . ^{[ 40 ]} La gravedad de la trombocitopenia puede estar correlacionada con el tipo de patógeno; Algunas investigaciones indican que los casos más graves están relacionados con infecciones fúngicas o bacterianas gramnegativas . ^{[ 41 ]} El patógeno puede transmitirse durante ^{[ 43 ]} o antes del nacimiento, por lactancia materna , ^{[ 44 ] [ 45 ] [ 46 ]} o durante una transfusión. ^{[ 47 ]} Se está investigando la interleucina-11 como fármaco para el tratamiento de la trombocitopenia, especialmente en casos de sepsis o enterocolitis necrotizante. ^{[ 40 ]}