Hispanopedia Wiki
Articulo de referencia

Leucemia de mastocitos

La leucemia mastocítica es un subtipo extremadamente agresivo de leucemia mieloide aguda que suele aparecer de novo pero que, en raras ocasiones, puede evolucionar a partir de l...

Hispanopedia WikiContenido en espanolLectura gratuita

La leucemia mastocítica es un subtipo extremadamente agresivo de leucemia mieloide aguda que suele aparecer de novo pero que, en raras ocasiones, puede evolucionar a partir de la transformación de la leucemia mieloide crónica en la leucemia mieloide aguda más agresiva . En una pequeña proporción de casos, la leucemia mastocítica aguda puede evolucionar a partir de una forma más progresiva de mastocitosis sistémica . El diagnóstico de leucemia mastocítica aguda según los criterios de la OMS incluye el requisito de una prevalencia del 20% de mastocitos neoplásicos en la médula ósea y del 10% en la sangre. [1] Si los mastocitos representan menos del 10% de las células sanguíneas, el tumor se denomina leucemia mastocítica "aleucémica".

Signos y síntomas

La leucemia aguda de mastocitos es un trastorno de progresión rápida con mastocitos leucémicos en la sangre y en grandes cantidades en la médula ósea. Los signos y síntomas comunes incluyen fiebre, dolor de cabeza, enrojecimiento de la cara y el tronco. [2] [3] Los infiltrados cutáneos de mastocitos típicos de la urticaria pigmentosa generalmente no están presentes antes, durante o después del diagnóstico en pacientes con leucemia de mastocitos. [4] Los síntomas incluyen dolor abdominal, dolor óseo y úlcera péptica que son más frecuentes que en otros subtipos de leucemia mieloide aguda . Estos primeros síntomas se deben a la liberación de una sustancia llamada histamina de los mastocitos neoplásicos . [5] El agrandamiento del hígado y el bazo, o hepatoesplenomegalia , es característico. [6] Los mastocitos también liberan muchos anticoagulantes como la heparina , que pueden provocar hemorragia grave. La disfunción hepática y esplénica también contribuye a la hemorragia. [7] La ​​afectación del hueso puede provocar osteoporosis . La ecografía abdominal o la tomografía computarizada (TC) se utilizan para buscar hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. La radiografía simple y la densitometría ósea se pueden utilizar para evaluar la afectación ósea y la presencia de osteoporosis. La endoscopia y la biopsia pueden ser útiles si se sospecha afectación intestinal. [8]

Diagnóstico

Citoquímica

Las propiedades citoquímicas de las células leucémicas deben ser típicas de la derivación de los mastocitos (presencia de gránulos metacromáticos que se tiñen con alfa-naftol cloroacetato esterasa, pero no con peroxidasa). [6] La triptasa de los mastocitos es una enzima contenida en los gránulos de los mastocitos. La cantidad de mastocitos se estima mejor mediante inmunotinción con triptasa, ya que las células muy poco granuladas pueden teñirse muy débilmente, si es que lo hacen, con alfa-naftol cloroacetato esterasa. [1]

Marcadores tumorales

Las células leucémicas suelen ser fuertemente positivas para CD13 , CD33 , CD68 y CD117 . Característicamente, los marcadores de basófilos (p. ej., CD11b , CD123 ) y monocitos ( CD14 , CD15 ) están ausentes. Las células suelen expresar CD2 y CD25 . [9] Los mastocitos malignos sobreexpresan el gen antiapoptosis, bcl-2. [10] En la mayoría de los pacientes se detecta una mutación llamada mutación KIT . [11]

Bioquímica

La triptasa sérica total está elevada en la leucemia de mastocitos. La triptasa sérica total (alfa + beta) normal es de aproximadamente 6 micro g/L (rango de 0 a 11 micro g/L). Los valores de varios cientos de micro g/L son característicos de la leucemia de mastocitos. [12] Los niveles de histamina plasmática y urinaria están frecuentemente elevados en la leucemia de mastocitos. La histidina descarboxilasa (HDC) es la enzima que cataliza la reacción que produce histamina a partir de histidina. La medición de la histidina carboxilasa en las células de la médula ósea de pacientes con leucemia de mastocitos es un marcador muy sensible de los mastocitos. [13]

Tratamiento

La inmunoglobulina E ( IgE ) es importante para la función de los mastocitos. La inmunoterapia con inmunoglobulina anti-IgE obtenida en ovejas produjo una disminución transitoria de la cantidad de mastocitos circulantes en un paciente con leucemia de mastocitos. [14] Aunque la esplenectomía ha dado lugar a respuestas breves en pacientes con leucemia de mastocitos, [4] [15] no es posible llegar a conclusiones firmes sobre la eficacia de este tratamiento. Se ha utilizado quimioterapia con una combinación de arabinósido de citosina e idarrubicina , daunomicina o mitoxantrona , como en el caso de la leucemia mieloide aguda. El trasplante de células madre es una opción, aunque no existe experiencia sobre las respuestas y los resultados. [11]

Pronóstico

La leucemia aguda de mastocitos es extremadamente agresiva y tiene un pronóstico grave. En la mayoría de los casos, la insuficiencia multiorgánica, incluida la insuficiencia de la médula ósea, se desarrolla en cuestión de semanas o meses. [16] La supervivencia media después del diagnóstico es de solo unos 6 meses. [4]

Referencias

  1. ^ ab Lichtman MA, Segel GB (2005). "Fenotipos poco comunes de leucemia mieloide aguda: subtipos basófilo, mastocito, eosinófilo y de células dendríticas mieloides: una revisión". Blood Cells Mol. Dis . 35 (3): 370–83. doi :10.1016/j.bcmd.2005.08.006. PMID  16203163.
  2. ^ Daniel MT, Flandrin G, Bernard J (1975). "[Leucemia aguda de mastocitos. Estudio citoquímico y ultraestructural, a propósito de un caso particular (traducción del autor)]". Nouv Rev Fr Hematol (en francés). 15 (3): 319–32. PMID  54900.
  3. ^ Le Cam MT, Wolkenstein P, Cosnes A, et al. (1997). "[Leucemia aguda de mastocitos descubierta por lavado vasomotor]". Ann Dermatol Venereol (en francés). 124 (9): 621–2. PMID  9739925.
  4. ^ abc Travis WD, Li CY, Hoagland HC, Travis LB, Banks PM (diciembre de 1986). "Leucemia de mastocitos: informe de un caso y revisión de la literatura". Mayo Clin. Proc . 61 (12): 957–66. doi :10.1016/s0025-6196(12)62636-6. PMID  3095598.
  5. ^ Valent P, Sperr WR, Samorapoompichit P, et al. (julio de 2001). "Síndromes de superposición mielomastocítica: biología, criterios y relación con la mastocitosis". Leuk. Res . 25 (7): 595–602. doi :10.1016/S0145-2126(01)00040-6. PMID  11377685.
  6. ^ ab Kufe D, et al. (2000). Medicina contra el cáncer Holland Frei (5ª ed.). BC Decker.
  7. ^ Cather JC, Menter MA (julio de 2000). "Lesiones cutáneas de color marrón rojizo y prurito". Proc (Bayl Univ Med Cent) . 13 (3): 297–9. doi :10.1080/08998280.2000.11927693. PMC 1317061. PMID  16389403 . 
  8. ^ Hoffbrand AV, Catovsky D, Tuddenham E (2005). Hematología de posgrado (5ª ed.). Blackwell.
  9. ^ Valent P (octubre de 1995). "Conferencia del premio Mack-Forster de 1995. Revisión. Antígenos de diferenciación de mastocitos: expresión en células normales y malignas y uso con fines diagnósticos". Eur. J. Clin. Invest . 25 (10): 715–20. doi :10.1111/j.1365-2362.1995.tb01948.x. PMID  8557056. S2CID  23872236.
  10. ^ Cerveró C, Escribano L, San Miguel JF, et al. (marzo de 1999). "Expresión de Bcl-2 por mastocitos de médula ósea humana y su sobreexpresión en leucemia de mastocitos". Am. J. Hematol . 60 (3): 191–5. doi : 10.1002/(SICI)1096-8652(199903)60:3<191::AID-AJH4>3.0.CO;2-Y . PMID  10072109.
  11. ^ ab Ansell SM, ed. (2008). Neoplasias hematológicas raras . Tratamiento e investigación del cáncer. Springer.
  12. ^ Sperr WR, Jordan JH, Fiegl M, et al. (junio de 2002). "Niveles séricos de triptasa en pacientes con mastocitosis: correlación con la carga de mastocitos e implicación para definir la categoría de la enfermedad". Int. Arch. Allergy Immunol . 128 (2): 136–41. doi :10.1159/000059404. PMID  12065914. S2CID  42677668.
  13. ^ Krauth MT, Agis H, Aichberger KJ, et al. (noviembre de 2004), "Histidina carboxilasa (HDC) como nuevo marcador de mastocitos neoplásicos inmaduros en mastocitosis sistémica", Blood , 104 (11 Pt 2), Resúmenes de la 46.ª reunión anual de la Sociedad Estadounidense de Hematología. 4 al 7 de diciembre de 2004, San Diego, California, EE. UU.: 272b, doi : 10.1182/blood.V104.11.4755.4755, PMID  15562525
  14. ^ Ribeiro I, Carvalho IR, Fontes M, et al. (julio de 1993). "Leucemia eosinofílica con trisomía 8 y doble gammapatía". J. Clin. Pathol . 46 (7): 672–3. doi :10.1136/jcp.46.7.672. PMC 501401. PMID  8157759 . 
  15. ^ Dalton R, Chan L, Batten E, Eridani S (octubre de 1986). "Leucemia de mastocitos: evidencia de origen en la médula ósea del clon patológico". Br. J. Haematol . 64 (2): 397–406. doi :10.1111/j.1365-2141.1986.tb04133.x. PMID  3096368. S2CID  9763026.
  16. ^ Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H (2004). Hematología: principios básicos y práctica (4.ª ed.). Churchill Livingstone.
Obtenido de "https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Leucemia_de_mastocitos&oldid=1143442463"