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Articulo de referencia

lupus eritematoso neonatal

El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad autoinmune que afecta a un lactante nacido de una madre con anticuerpos anti-Ro/SSA y con o sin anticuerpos anti-La/SSB. [ 1 ] [ ...

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El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad autoinmune que afecta a un lactante nacido de una madre con anticuerpos anti-Ro/SSA y con o sin anticuerpos anti-La/SSB. [ 1 ] [ 2 ] La enfermedad se presenta con mayor frecuencia con una erupción difusa/periorbitaria similar al lupus eritematoso cutáneo subagudo y puede presentar anomalías sistémicas como bloqueo cardíaco completo o hepatoesplenomegalia . [ 3 ] El lupus neonatal suele ser benigno y autolimitado. [ 3 ] Muchas de las manifestaciones clínicas son transitorias, pero ciertos problemas cardíacos pueden ser permanentes. [ 4 ] El diagnóstico se basa en los anticuerpos maternos y las manifestaciones clínicas. [ 1 ] El tratamiento y manejo es principalmente de apoyo y se centra en prevenir el bloqueo cardíaco completo, si es posible. [ 5 ]

Patogenesia

Las proteínas Ro/SSA y La/SSB se encuentran dentro de las células. Los anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB se forman contra estas proteínas. Estos anticuerpos pueden detectarse en enfermedades autoinmunes, siendo las más comunes el lupus y el síndrome de Sjögren . Las madres pueden tener estos anticuerpos circulando en su sangre sin presentar signos ni síntomas de una enfermedad autoinmune.

Los bebés nacidos de madres con estos anticuerpos tienen la posibilidad de desarrollar lupus eritematoso neonatal. [ 1 ] Esto ocurre cuando los anticuerpos maternos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB entran en la circulación fetal y afectan los órganos neonatales al atravesar la placenta mediante los receptores FcRn. El mecanismo por el cual los anticuerpos afectan los órganos aún no se comprende completamente. En el caso del corazón, se cree que estos anticuerpos se unen a las células cardíacas que experimentan muerte celular fisiológica durante la embriogénesis . Esto conduce a una lesión de las células cardíacas que causa fibrosis secundaria en el sistema de conducción , lo que finalmente provoca un bloqueo cardíaco . [ 2 ] Estos anticuerpos también pueden afectar los canales de calcio, necesarios para iniciar los potenciales de acción . La alteración de la propagación del potencial de acción puede afectar los nodos AV y SA , que forman parte del sistema de conducción del corazón. [ 1 ] [ 2 ]

La susceptibilidad fetal y los factores ambientales también podrían desempeñar un papel en la patogénesis, ya que no todos los bebés desarrollan bloqueo cardíaco congénito incluso cuando están expuestos a anticuerpos. [ 2 ]

Manifestaciones clínicas

El lupus neonatal puede presentar varios signos y síntomas. Las manifestaciones más comunes afectan al corazón y la piel. También pueden observarse problemas en el hígado, la vesícula biliar, el cerebro y la sangre, pero suelen ser transitorios. [ 1 ]

Corazón

Las manifestaciones cardíacas se presentan más comúnmente en el útero, pero también pueden presentarse después del nacimiento. Las complicaciones más comunes son diversos grados de bloqueo cardíaco y fibroelastosis endocárdica . Un gran porcentaje de lactantes diagnosticados con bloqueo cardíaco congénito aislado están asociados con lupus neonatal. [ 2 ] El bloqueo cardíaco ocurre cuando hay disfunción en el sistema de conducción , lo que impide que los impulsos viajen de las aurículas a los ventrículos . [ 6 ] El bloqueo cardíaco puede presentarse inicialmente con bradicardia en el período prenatal, generalmente alrededor del segundo trimestre . Los lactantes con grados menores de bloqueo cardíaco pueden progresar a grados más altos, pero también pueden presentar un inicio rápido de bloqueo cardíaco completo . [ 2 ] Se ha sugerido que el bloqueo cardíaco auriculoventricular ocurre entre las 18 y 26 semanas de embarazo cuando los autoantígenos tipo A o tipo B migran a la superficie de los cardiomiocitos después de que los anticuerpos maternos se unen al tejido cardíaco fetal, desencadenando fibrosis del nodo auriculoventricular. [ 7 ] La fibroelastosis endocárdica se considera un tipo de miocardiopatía que se produce en respuesta a una lesión de las células cardíacas y puede observarse con o sin disfunción del sistema de conducción. [ 8 ]

Complicaciones comunes

Otras complicaciones observadas en el lupus neonatal

Piel

Puede aparecer una erupción cutánea al nacer. Es común encontrarla en la cabeza y la cara, pero también puede aparecer en otras partes del cuerpo. Lo más frecuente es verla alrededor de los ojos. La erupción se describe como elevada, roja y en forma de anillo. No siempre es visible al nacer y puede volverse más prominente después de la exposición a la luz ultravioleta . Los anticuerpos maternos tienen una vida útil determinada. Por ello, la erupción suele durar entre 6 y 8 meses, desapareciendo una vez que los anticuerpos maternos ya no están en circulación. También se ha observado telangiectasia , que puede presentarse con o sin la erupción en forma de anillo. [ 1 ] Las erupciones graves pueden formar ampollas, costras, hiperpigmentarse, cicatrizar y, en casos raros, provocar atrofia; el tratamiento de la erupción incluye limitar la exposición al sol, usar ropa protectora y, si es necesario, terapia láser para reducir la telangiectasia. [ 9 ]

  • Erupción roja en forma de anillo en la cara y la cabeza.
  • Telangiectasia

Hígado y vesícula biliar

La gravedad de la afectación hepática puede variar desde una leve elevación de las enzimas hepáticas hasta insuficiencia hepática . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]

Sangre

Las afecciones que se enumeran a continuación no se han reportado con problemas de sangrado o sepsis . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]

Cerebro

Aunque se han notificado las siguientes afecciones, aún no se sabe con certeza si estas manifestaciones están relacionadas con los anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB. [ 1 ] La mayoría de las afecciones neurológicas se detectaron de forma incidental, sin signos ni síntomas neurológicos presentes, y no provocaron discapacidad física ni necesidad de cirugía. [ 1 ] [ 2 ]

Diagnóstico

Se diagnostica lupus neonatal a un lactante si hay presencia de anticuerpos maternos, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB o, con menos frecuencia, antirribonucleoproteína , y si se presenta alguna de las manifestaciones clínicas sin ninguna otra explicación. [ 1 ]

Cribado

El cribado incluye la detección de anticuerpos maternos y la evaluación de bloqueo cardíaco intrauterino. No se recomienda el cribado universal. [ 1 ] [ 2 ] El cribado se realiza generalmente cuando existe una mayor probabilidad de lupus neonatal, como en personas con mayor probabilidad de tener anticuerpos debido a enfermedades autoinmunes o en personas que han tenido embarazos previos complicados con lupus neonatal. Si un feto desarrolla bloqueo cardíaco, se puede considerar la detección de anticuerpos maternos. El seguimiento del bloqueo cardíaco se puede realizar mediante un ecocardiograma fetal . [ 1 ]

Gestión

Los lactantes con lupus neonatal reciben cuidados de apoyo. Esto significa tratar o controlar los síntomas que pueden surgir de esta enfermedad. Por ejemplo, evitar la exposición al sol para que la erupción del lactante no empeore. Muchas de las manifestaciones son transitorias, pero una vez que se produce un bloqueo cardíaco completo, es irreversible. El bloqueo cardíaco puede tratarse intraútero si se diagnostica durante el embarazo. El bloqueo cardíaco completo (BCC) conlleva un riesgo de muerte fetal del 9-25%; una vez que se presenta, la mayoría de los niños requerirán un marcapasos y se enfrentan a la posibilidad de desarrollar insuficiencia cardíaca debido a una miocardiopatía relacionada con el BCC. [ 10 ] A los lactantes nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB se les debe realizar un ECG para detectar anomalías cardíacas si no se observaron durante la gestación. [ 5 ]

En el útero

El tratamiento del bloqueo cardíaco fetal varía según su grado. El bloqueo cardíaco de primer grado generalmente se trata con glucocorticoides , pero también puede revertirse espontáneamente. Actualmente, las guías de tratamiento para el bloqueo cardíaco de primer grado son controvertidas debido a la falta de evidencia. El bloqueo cardíaco de segundo grado suele progresar a bloqueo cardíaco completo. El bloqueo cardíaco de segundo grado también puede revertirse espontáneamente. El tratamiento incluye glucocorticoides fluorados y terapia con inmunoglobulinas . El bloqueo cardíaco de tercer grado es irreversible y se han intentado muchos tratamientos sin éxito. El manejo es principalmente expectante. Debe evitarse el parto prematuro a menos que surjan otras complicaciones. En el bloqueo cardíaco de tercer grado, si la frecuencia cardíaca ventricular cae por debajo de 50-55 latidos por minuto, se pueden administrar beta-antagonistas maternos. Los glucocorticoides y la terapia con inmunoglobulinas pueden usarse para la fibroelastosis endocárdica , pero su eficacia aún no está clara. [ 5 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Buyon JP. "Lupus neonatal: epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" . UpToDate . Consultado el 9 de marzo de 2022 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Wallace DJ, Hahn B (2019). Lupus eritematoso de Dubois y síndromes relacionados . Daniel J. Wallace, Bevra Hahn (9.ª ed.). Edimburgo: Elsevier. doi : 10.1016/C2015-0-06776-4 . ISBN  978-0-323-55064-2OCLC 1051140253​​ 
  3. 1 2 Hon KL, Leung AK (2012). "Lupus eritematoso neonatal" . Enfermedades autoinmunes . 2012 301274. doi : 10.1155/2012/301274 . PMC 3437607. PMID 22973504 .  
  4. 1 2 3 Tsokos GC (2020). Lupus eritematoso sistémico: aspectos básicos, aplicados y clínicos (2.ª ed.). Academic Press. doi : 10.1016/C2017-0-01764-0 . ISBN  978-0-12-814552-4OCLC 1150240738​​ 
  5. 1 2 3 Buyon JP (11 de agosto de 2020). "Lupus neonatal: manejo y resultados" . UpToDate . Recuperado el 14 de marzo de 2022 .
  6. ↑ Sauer WH (3 de junio de 2021). Link MS, Yeon SB (eds.). "Etiología del bloqueo auriculoventricular" . UpToDate . Consultado el 10 de marzo de 2022 .
  7. ↑ Diaz-Frias J, Badri T (26 de junio de 2023). Lupus eritematoso neonatal . StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30252317. NBK526061. 
  8. ↑ Cooper LT. "Definición y clasificación de las miocardiopatías" . UpToDate . Consultado el 10 de marzo de 2022 .
  9. ^ Vanoni F, Lava SA, Fossali EF, Cavalli R, Simonetti GD, Bianchetti MG, Bozzini MA, Agostoni C, Milani GP (diciembre de 2017). "Síndrome de lupus eritematoso sistémico neonatal: una revisión completa". Clin Rev Alergia Inmunol . 53 (3): 469– 476. doi : 10.1007/s12016-017-8653-0 . PMID 29116459 . 
  10. ↑ Clowse ME, Eudy AM, Kiernan E, Williams MR, Bermas B, Chakravarty E, Sammaritano LR, Chambers CD, Buyon J (julio de 2018). "La prevención, detección y tratamiento del bloqueo cardíaco congénito por lupus neonatal: una encuesta sobre las prácticas de los proveedores" . Rheumatology (Oxford) . 57 (supl. 5): v9– v17. doi : 10.1093/rheumatology/key141 . PMC 6099126. PMID 30137589 .