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vasculitis

La vasculitis es un grupo de trastornos que destruyen los vasos sanguíneos por inflamación . [ 2 ] Tanto las arterias como las venas se ven afectadas. La linfangitis (inflamació...

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La vasculitis es un grupo de trastornos que destruyen los vasos sanguíneos por inflamación . [ 2 ] Tanto las arterias como las venas se ven afectadas. La linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos ) a veces se considera un tipo de vasculitis. [ 3 ] La vasculitis se debe principalmente a la migración de leucocitos y al daño resultante. Aunque ambas ocurren en las vasculitis, la inflamación de las venas ( flebitis ) o de las arterias ( arteritis ) por sí solas son entidades distintas.

Signos y síntomas

La presentación clínica de las diversas vasculitis en la piel y los órganos internos está determinada principalmente por el diámetro o tamaño de los vasos más afectados. [ 4 ] Los síntomas inespecíficos son comunes e incluyen fiebre , dolor de cabeza , fatiga , mialgia , pérdida de peso y artralgia . [ 5 ] [ 6 ]

Todas las formas de vasculitis, incluso las de vasos grandes, pueden causar manifestaciones cutáneas. Las manifestaciones cutáneas más comunes incluyen púrpura , nódulos , livedo reticularis , úlceras cutáneas y urticaria purpúrica . [ 7 ]

Causas

Existen diversas etiologías para las vasculitis. Si bien las infecciones suelen afectar a los vasos como parte de un daño tisular más extenso, también pueden causar síndromes vasculíticos de forma directa o indirecta mediante eventos secundarios inmunomediados. La trombosis vascular simple generalmente solo afecta la luz vascular, pero, a través de la organización del trombo, ocasionalmente puede provocar un síndrome vasculítico más crónico. Las etiologías autoinmunes , un grupo particular de enfermedades caracterizadas por respuestas inmunitarias desreguladas que producen signos y síntomas fisiopatológicos específicos, son más frecuentes. [ 35 ]

Clasificación

Las vasculitis sistémicas primarias, secundarias y de órgano único se distinguen utilizando el nivel de clasificación más alto en la nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012. [ 36 ]

vasculitis sistémica primaria

La vasculitis sistémica primaria se clasifica según el tamaño de los vasos principalmente afectados. La vasculitis sistémica primaria incluye la vasculitis de grandes vasos, la vasculitis de vasos medianos, la vasculitis de vasos pequeños y la vasculitis de vasos variables. [ 36 ]

vasculitis de grandes vasos

La Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012 define la vasculitis de grandes vasos (VGV) como un tipo de vasculitis que puede afectar arterias de cualquier tamaño. Generalmente afecta la aorta y sus ramas principales con mayor frecuencia que otras vasculitis. [ 36 ] La arteritis de Takayasu (AT) y la arteritis de células gigantes (ACG) son las dos formas principales de VGV. [ 8 ]

vasculitis de vasos medianos

La vasculitis de vasos medianos (VVM) es un tipo de vasculitis que afecta principalmente a las arterias medianas, que son las arterias principales que irrigan las vísceras y sus ramificaciones. Sin embargo, puede afectar a arterias de cualquier tamaño. [ 36 ] Los dos tipos principales son la poliarteritis nodosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki (EK). [ 8 ]

vasculitis de vasos pequeños

La vasculitis de vasos pequeños (VVP) se divide en VVP por inmunocomplejos y vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (VAA). [ 36 ]

La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es una vasculitis necrotizante vinculada a MPO-ANCA o PR3-ANCA que afecta principalmente a los vasos pequeños y presenta pocos o ningún depósito inmune. La vasculitis asociada a ANCA se clasifica además como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA), granulomatosis con poliangitis (GPA) y poliangitis microscópica (MPA). [ 36 ]

La vasculitis de vasos pequeños por inmunocomplejos (SVV) es una vasculitis que afecta principalmente a los vasos pequeños y presenta depósitos moderados a significativos de inmunoglobulinas y componentes del complemento en la pared vascular. [ 36 ] La vasculitis urticarial normocomplementémica (HUV) (vasculitis anti-C1q), la vasculitis crioglobulinémica (CV), la vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV) y la enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-GBM) son las categorías de SVV por inmunocomplejos. [ 8 ]

vasculitis de vasos variables

La vasculitis de vasos variables (VVV) es un tipo de vasculitis que puede afectar vasos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) y de cualquier tipo (arterias, venas y capilares), sin que ningún tipo de vaso en particular se vea afectado predominantemente. [ 36 ] Esta categoría incluye la enfermedad de Behçet (EB) y el síndrome de Cogan (SC). [ 8 ]

vasculitis secundaria

Se cree que el subconjunto de enfermedades conocidas como vasculitis secundarias se desencadena por una enfermedad subyacente o una exposición. Las enfermedades sistémicas (como la artritis reumatoide ), el cáncer, la exposición a fármacos y las infecciones son las principales causas de vasculitis; sin embargo, todavía existen algunos factores que tienen una relación patogénica demostrada de forma concluyente con la afección. [ 37 ] La ​​vasculitis coexiste frecuentemente con infecciones, y varias infecciones, incluidas la hepatitis B y C , el VIH , la endocarditis infecciosa y la tuberculosis , son causas secundarias importantes de vasculitis. [ 38 ] Excepto por la vasculitis reumatoide , la mayoría de las formas de vasculitis secundaria son extremadamente raras. [ 39 ]

vasculitis de un solo órgano

La vasculitis de un solo órgano, anteriormente conocida como vasculitis "localizada", "limitada", "aislada" o "no sistémica", se refiere a la vasculitis que se limita a un órgano o sistema orgánico. Ejemplos de este tipo de vasculitis incluyen las vasculitis gastrointestinales, cutáneas y de los nervios periféricos. [ 37 ]

Diagnóstico

Micrografía que muestra una vasculitis ( granulomatosis eosinofílica con poliangitis ). Tinción de H&E .
Vasculitis grave de los vasos principales, visible en la PET/TC con FDG.
  • Algunos tipos de vasculitis presentan leucocitoclasia , que es daño vascular causado por restos nucleares de neutrófilos infiltrantes. [ 40 ] Típicamente se presenta como púrpura palpable. [ 40 ] Las afecciones con leucocitoclasia incluyen principalmente vasculitis por hipersensibilidad (también llamada vasculitis leucocitoclástica ) y vasculitis cutánea de vasos pequeños (también llamada angiítis leucocitoclástica cutánea ).
  • Una alternativa a la biopsia puede ser la angiografía ( radiografía de los vasos sanguíneos). Esta prueba puede mostrar patrones característicos de inflamación en los vasos sanguíneos afectados.
  • La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET/CT) se ha convertido en una herramienta de imagenología ampliamente utilizada en pacientes con sospecha de vasculitis de grandes vasos, debido al aumento del metabolismo de la glucosa en las paredes vasculares inflamadas. [ 41 ] La evaluación combinada de la intensidad y la extensión de la captación vascular de FDG al momento del diagnóstico puede predecir el curso clínico de la enfermedad, separando a los pacientes con un progreso favorable o complicado. [ 42 ]
  • La aparición aguda de síntomas similares a la vasculitis en niños pequeños o bebés podría tratarse, en cambio, de púrpura fulminante , una enfermedad potencialmente mortal que suele estar asociada a una infección grave.

En esta tabla: ANA = anticuerpos antinucleares, PCR = proteína C reactiva, VSG = velocidad de sedimentación globular, ADN bicatenario = ADN de doble cadena, ENA = antígenos nucleares extraíbles, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas

Tratamiento

Los tratamientos generalmente se dirigen a detener la inflamación y suprimir el sistema inmunitario. Típicamente, se utilizan corticosteroides como la prednisona . Además, se consideran otros medicamentos inmunosupresores , como la ciclofosfamida . En caso de infección, se pueden recetar agentes antimicrobianos, incluida la cefalexina . Los órganos afectados (como el corazón o los pulmones) pueden requerir un tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad. [ 44 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ "Vasculitis  — Definición" . Diccionario en línea Merriam-Webster . Archivado del original el 1 de julio de 2016. Consultado el 8 de enero de 2009 .
  2. ↑ "Glosario de términos dermatopatológicos. DermNet NZ" . Archivado del original el 20 de diciembre de 2008. Consultado el 8 de enero de 2009 .
  3. ↑ "Vasculitis" en el Diccionario Médico de Dorland
  4. ↑ Sunderkötter, Cord (2022). «Vasculitis y vasculopatías». Dermatología de Braun-Falco . Berlín, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. págs. 1125–1169 . doi : 10.1007/978-3-662-63709-8_64 . ISBN  978-3-662-63708-1.
  5. ↑ Luqmani, Raashid; Robson, Joanna; Suppiah, Ravi (agosto de 2018). «272: Vasculitis». En Davey, Patrick; Sprigings, David (eds.). Diagnóstico y tratamiento en medicina interna . Oxford University Press. págs. 927–931 . ISBN  978-0-19-956874-1Consultado el 8 de agosto de 2024 .
  6. ↑ Jayne, David (2009). "El diagnóstico de vasculitis". Best Practice & Research Clinical Rheumatology . 23 (3): 445– 453. doi : 10.1016/j.berh.2009.03.001 . PMID 19508950 . 
  7. ↑ Shavit, Eran; Alavi, Afsaneh; Sibbald, R. Gary (2018). "Vasculitis: ¿Qué debemos saber? Una revisión de la literatura". The International Journal of Lower Extremity Wounds . 17 (4): 218– 226. doi : 10.1177/1534734618804982 . ISSN 1534-7346 . PMID 30501545 .  
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Jennette, J. Charles (27 de septiembre de 2013). "Descripción general de la nomenclatura revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012 sobre vasculitis" . Nefrología Clínica y Experimental . 17 (5). Springer Science and Business Media LLC: 603– 606. doi : 10.1007/s10157-013-0869-6 . ISSN 1342-1751 . PMC 4029362. PMID 24072416 .   
  9. ↑ Johnston, SL; Lock, RJ; Gompels, MM (14 de marzo de 2024). "Arteritis de Takayasu: una revisión" . Journal of Clinical Pathology . 55 (7). BMJ Publishing Group: 481– 486. doi : 10.1136/jcp.55.7.481 . PMC 1769710. PMID 12101189 .  
  10. ↑ Hoffman, Gary S. (1 de noviembre de 2016). "Arteritis de células gigantes". Annals of Internal Medicine . 165 (9): ITC65– ITC80. doi : 10.7326/AITC201611010 . ISSN 0003-4819 . PMID 27802475 .  
  11. ↑ Forbess, Lindsy; Bannykh, Serguei (2015). "Polyarteritis Nodosa". Rheumatic Disease Clinics of North America . 41 (1): 33– 46. doi : 10.1016/j.rdc.2014.09.005 . PMID 25399938 . 
  12. ↑ Son, MBF; Newburger, JW (1 de abril de 2013). "Enfermedad de Kawasaki". Pediatrics in Review . 34 (4): 151– 162. doi : 10.1542/pir.34-4-151 . ISSN 0191-9601 . PMID 23547061 .  
  13. ↑ Hedrich, Christian M.; Schnabel, Anja; Hospach, Toni (10 de julio de 2018). " Enfermedad de Kawasaki" . Frontiers in Pediatrics . 6 198. doi : 10.3389/fped.2018.00198 . ISSN 2296-2360 . PMC 6048561. PMID 30042935 .   
  14. ↑ Chung, Sharon A.; Seo, Philip (2010). "Poliangeítis microscópica" . Rheumatic Disease Clinics of North America . 36 (3): 545– 558. doi : 10.1016/ j.rdc.2010.04.003 . PMC 2917831. PMID 20688249 .  
  15. ↑ Casal Moura, Marta (16 de octubre de 2025). "Retos en el diagnóstico, clasificación y pronóstico de la vasculitis asociada a ANCA" . Nat Rev Rheumatol . 21 (12): 719– 736. doi : 10.1038/s41584-025-01306-w . PMID 41102379 . 
  16. ↑ Comarmond, Cloé; Cacoub, Patrice (2014). "Granulomatosis con poliangitis (Wegener): aspectos clínicos y tratamiento". Autoimmunity Reviews . 13 (11): 1121– 1125. doi : 10.1016/j.autrev.2014.08.017 . PMID 25149391 . 
  17. ↑ Grygiel-Górniak, Bogna; Limphaibool, Nattakarn; Perkowska, Katarzyna; Puszczewicz, Mariusz (3 de octubre de 2018). "Manifestaciones clínicas de granulomatosis con poliangeítis: consideraciones clave y características principales". Medicina de posgrado . 130 (7): 581– 596. doi : 10.1080/00325481.2018.1503920 . ISSN 0032-5481 . PMID 30071173 .  
  18. ↑ Casal Moura, Marta (16 de octubre de 2025). "Retos en el diagnóstico, clasificación y pronóstico de la vasculitis asociada a ANCA" . Nat Rev Rheumatol . 21 (12): 719– 736. doi : 10.1038/s41584-025-01306-w . PMID 41102379 . 
  19. ↑ Vaglio, A.; Buzio, C.; Zwerina, J. (2013). "Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg–Strauss): estado actual". Allergy . 68 (3): 261– 273. doi : 10.1111/all.12088 . ISSN 0105-4538 . PMID 23330816 .  
  20. ↑ White, Jpe; Dubey, S. (2023). "Granulomatosis eosinofílica con poliangitis: una revisión" . Autoimmunity Reviews . 22 (1) 103219. doi : 10.1016/j.autrev.2022.103219 . PMID 36283646 . 
  21. ↑ Casal Moura, Marta (16 de octubre de 2025). "Retos en el diagnóstico, clasificación y pronóstico de la vasculitis asociada a ANCA" . Nat Rev Rheumatol . 21 (12): 719– 736. doi : 10.1038/s41584-025-01306-w . PMID 41102379 . 
  22. ↑ Bharati, Joyita; Jhaveri, Kenar D.; Salama, Alan D.; Oni, Louise (2024). "Enfermedad de la membrana basal antiglomerular: actualizaciones recientes" . Avances en la enfermedad renal y la salud . 31 (3): 206– 215. doi : 10.1053/j.akdh.2024.04.007 . PMID 39004460 . 
  23. ↑ Silva, Filipa; Pinto, Claudemira; Barbosa, Arsénio; Borges, Tiago; Días, Carlos; Almeida, Jorge (2019). "Nuevos conocimientos sobre vasculitis crioglobulinémica". Revista de autoinmunidad . 105 102313. doi : 10.1016/j.jaut.2019.102313 . PMID 31383568 . 
  24. ↑ Pillebout, Evangéline; Sunderkötter, Cord (2021). "Vasculitis por IgA". Seminars in Immunopathology . 43 (5): 729– 738. doi : 10.1007/s00281-021-00874-9 . ISSN 1863-2297 . PMID 34170395 .  
  25. ↑ Gu, Stephanie L.; Jorizzo, Joseph L. (2021). "Vasculitis urticarial" . International Journal of Women's Dermatology . 7 (3): 290– 297. doi : 10.1016 / j.ijwd.2021.01.021 . PMC 8243153. PMID 34222586 .  
  26. ↑ Bettiol, Alessandra; Prisco, Domenico; Emmi, Giacomo (1 de mayo de 2020). "Behçet: el síndrome". Reumatología . 59 (Suplemento_3): iii101– iii107. doi : 10.1093/rheumatology/kez626 . ISSN 1462-0324 . PMID 32348523 .  
  27. ↑ Iliescu, Daniela Adriana; Timaru, Cristina Mihaela; Batras, Mehdi; Simone, Algerino De; Stefan, Cornel (14 de marzo de 2024). " Síndrome de Cogan" . Revista Rumana de Oftalmología . 59 (1). Sociedad Rumana de Oftalmología: 6–13 . PMC 5729811. PMID 27373108 .  
  28. ^ Martins-Martinho, Joana; Dorado, Eduardo; Jmelinskii, Nikita; Espinosa, Pablo; Ponte, Cristina (2021). "Formas localizadas de vasculitis" . Informes actuales de Reumatología . 23 (7): 49. doi : 10.1007/s11926-021-01012-y . ISSN 1523-3774 . PMC 8247627 . PMID 34196889 .   
  29. ↑ Russell, James P.; Gibson, Lawrence E. (2006). "Vasculitis cutánea primaria de vasos pequeños: enfoque para el diagnóstico y el tratamiento". International Journal of Dermatology . 45 (1): 3– 13. doi : 10.1111/j.1365-4632.2005.02898.x . ISSN 0011-9059 . PMID 16426368 .  
  30. ^ Furukawa, Fukumi (2012). "Poliarteritis nudosa cutánea: una actualización" . Anales de enfermedades vasculares . 5 (3). Comité editorial de Annals of Vascular Diseases: 282– 288. doi : 10.3400/avd.ra.12.00061 . PMC 3595843 . PMID 23555526 .  
  31. ↑ Junek, Mats; Perera, Kanjana S; Kiczek, Matthew; Hajj-Ali, Rula A (26 de agosto de 2023). "Avances actuales y futuros en la práctica: un enfoque práctico para el diagnóstico y manejo de la vasculitis primaria del sistema nervioso central" . Avances en Reumatología en la Práctica . 7 (3) rkad080. doi : 10.1093/rap/rkad080 . ISSN 2514-1775 . PMC 10712448. PMID 38091383 .   
  32. ↑ Abu El-Asrar, Ahmed M.; Herbort, Carl P.; Tabbara, Khalid F. (2005). "Vasculitis retiniana". Inmunología ocular e inflamación . 13 (6): 415– 433. doi : 10.1080/09273940591003828 . ISSN 0927-3948 . PMID 16321886 .  
  33. ^ Leona, Patrizia; Prete, Marcella; Malerba, Eleonora; Bray, Antonella; Susca, Nicola; Ingravallo, Giuseppe; Racanelli, Vito (5 de noviembre de 2021). "Vasculitis lúpica: descripción general" . Biomedicinas . 9 (11). MDPI AG: 1626. doi : 10.3390/biomedicines9111626 . hdl : 11572/386878 . ISSN 2227-9059 . PMC 8615745 . PMID 34829857 .   
  34. ↑ Bartels, Christie M.; Bridges, Alan J. (15 de septiembre de 2010). "Vasculitis reumatoide: ¿amenaza que desaparece o objetivo para nuevos tratamientos?" . Current Rheumatology Reports . 12 (6). Springer Science and Business Media LLC: 414– 419. doi : 10.1007/s11926-010-0130-1 . ISSN 1523-3774 . PMC 2950222. PMID 20842467 .   
  35. ↑ Seidman, MA (2014). «Vasculitis». Patobiología de las enfermedades humanas . Elsevier. págs. 2995–3005 . doi : 10.1016/b978-0-12-386456-7.05506-4 . ISBN  978-0-12-386457-4.
  36. 1 2 3 4 5 6 7 8 Jennette, JC; Falk, RJ; Tocino, Pensilvania; Basu, N.; Cid, MC; Ferrario, F.; Flores-Suárez, LF; Bruto, WL; Guillevin, L.; Hagen, CE; Hoffman, GS; Jayne, DR; Kallenberg, CGM; Lamprecht, P.; Langford, California; Luqmani, RA; Mahr, AD; Matteson, EL; Merkel, PA; Ozen, S.; Pusey, CD; Rasmussen, N.; Rees, AJ; Scott, DGI; Motas, U.; Piedra, JH; Takahashi, K.; Watts, RA (27 de diciembre de 2012). "Nomenclatura de vasculitis revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012" . Artritis y reumatismo . 65 (1). Wiley: 1–11 . doi : 10.1002/art.37715 . hdl : 11655/14109 . ISSN 0004-3591 . PMID 23045170 .  
  37. 1 2 Mahr, Alfred; de Menthon, Mathilde (2015). "Clasificación y criterios de clasificación para la vasculitis". Current Opinion in Rheumatology . 27 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1– 9. doi : 10.1097/bor.0000000000000134 . ISSN 1040-8711 . PMID 25415531 . S2CID 24318541 .   
  38. ↑ Suresh, E (1 de agosto de 2006). "Enfoque diagnóstico de pacientes con sospecha de vasculitis" . Postgraduate Medical Journal . 82 (970). Oxford University Press (OUP): 483–488 . doi : 10.1136 /pgmj.2005.042648 . ISSN 0032-5473 . PMC 2585712. PMID 16891436 .   
  39. ↑ Luqmani, Raashid Ahmed; Pathare, Sanjay; Kwok-fai, Tony Lee (2005). "Cómo diagnosticar y tratar las formas secundarias de vasculitis". Best Practice & Research Clinical Rheumatology . 19 (2). Elsevier BV: 321– 336. doi : 10.1016/j.berh.2004.11.002 . ISSN 1521-6942 . PMID 15857799 .  
  40. 1 2 Eastham, A Brooke W (12 de julio de 2021). "Vasculitis leucocitoclástica: aspectos esenciales de la práctica, fisiopatología, etiología" . Medscape Reference . Archivado del original el 19 de octubre de 2019. Recuperado el 8 de noviembre de 2019 .Actualizado: 25 de octubre de 2018
  41. ↑ "Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática". New England Journal of Medicine . 371 (17): 1652– 1653. 23 de octubre de 2014. doi : 10.1056/NEJMc1409206 . ISSN 0028-4793 . 
  42. ↑ Dellavedova, L.; Carletto, M.; Faggioli, P.; Sciascera, A.; Del Sole, A.; Mazzone, A.; Maffioli, LS (2016). "El valor pronóstico de la PET/TC con 18F-FDG basal en la vasculitis de grandes vasos sin tratamiento con esteroides: introducción de parámetros basados ​​en el volumen". European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging . 43 (2): 340– 348. doi : 10.1007/s00259-015-3148-9 . ISSN 1619-7070 . PMID 26250689 .  
  43. ↑ Burtis, Carl A.; Ashwood, Edward R.; Bruns, David E. (2012). Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics . St. Louis, Mo: Saunders. p. 1568. ISBN  978-1-4160-6164-9.
  44. ↑ "Vasculitis: diagnóstico y tratamiento" . Mayo Clinic . Consultado el 8 de junio de 2026 .