Schwannoma

Un schwannoma (o neurilemoma ) es un tumor de la vaina nerviosa, generalmente benigno, compuesto por células de Schwann , que normalmente producen la vaina de mielina aislante que recubre los nervios periféricos .

Los schwannomas son tumores homogéneos, compuestos únicamente por células de Schwann. Las células tumorales siempre se encuentran en la superficie del nervio, pero el tumor puede desplazarlo o presionarlo contra una estructura ósea (causando así posibles daños). Los schwannomas crecen con relativa lentitud. Por razones aún desconocidas, la mayoría son benignos y menos del 1 % se malignizan, degenerando en un tipo de cáncer conocido como neurofibrosarcoma . Estas masas suelen estar encapsuladas, por lo que su extirpación quirúrgica suele ser exitosa. ^{[ 3 ]}

Los schwannomas pueden estar asociados con la neurofibromatosis tipo II , que puede deberse a una mutación con pérdida de función en la proteína merlina . ^{[ 4 ]} Son universalmente positivos para S-100 , que es un marcador de células de origen de la cresta neural .

Los schwannomas de cabeza y cuello son bastante comunes y pueden encontrarse incidentalmente en el 3-4% de los pacientes durante la autopsia. ^{[ 4 ]} El más frecuente es el schwannoma vestibular , un tumor del nervio vestibulococlear que puede causar tinnitus y pérdida de audición en el lado afectado. Fuera de los nervios craneales, los schwannomas pueden presentarse en las superficies flexoras de las extremidades. Se han documentado casos raros de estos tumores en el pene en la literatura. ^{[ 5 ]}

Histológicamente, en los schwannomas se observan cuerpos de Verocay .

• El schwannoma pleural es extremadamente raro. Un subtipo único de schwannoma que típicamente se desarrolla en sitios superficiales (cutáneos o subcutáneos) y puede identificarse por su patrón de desarrollo, que es plexiforme (nodular intraneural). ^{[ 6 ] [ 7 ]} Sin embargo, la correlación con trastornos de predisposición al schwannoma como NF2 y schwannomatosis es mínima (aproximadamente el 5 por ciento de los casos). ^{[ 8 ]} Estos tumores pueden carecer de cápsula o estar menos encapsulados que un schwannoma típico. Más difícil de identificar de MPNST son los schwannomas plexiformes infrecuentes que se desarrollan en sitios anatómicos profundos, como tejido blando ^{[ 9 ]} o nervios periféricos principales. ^{[ 10 ]} Estos tumores pueden exhibir celularidad y actividad mitótica aumentadas. Aunque la probabilidad de que estos tumores se conviertan en cáncer es extremadamente baja, la recurrencia local es posible en alrededor de la mitad de los casos. En la resonancia magnética, generalmente muestra hiperintensidad o isointensidad en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensidades heterogéneas en las imágenes ponderadas en T2. ​​El schwannoma pleural suele presentar degeneración grasa, hemorragia, hialinización perivascular y formación quística, lo que da lugar a hiperintensidades heterogéneas en las imágenes ponderadas en T2. ​​La extirpación quirúrgica completa del schwannoma pleural es el tratamiento habitual. ^{[ 11 ]}
• El schwannoma celular es una variante relativamente rara. Está compuesto casi exclusivamente por una proliferación fascicular de células de Schwann bien diferenciadas, citológicamente benignas, sin cuerpos de Verocay y con un ligero patrón de crecimiento Antoni B (10% del área tumoral). ^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]} La recurrencia local es variable (5-40%) y posiblemente mayor que en los schwannomas normales. ^{[ 15 ] [ 12 ]}
• El tumor maligno de la vaina nerviosa melanótica (anteriormente conocido como schwannoma melanótico ) es un tumor poco frecuente y agresivo de la vaina nerviosa periférica que suele desarrollarse junto con los nervios autónomos espinales o viscerales, y que consiste uniformemente en células de Schwann que muestran diferenciación melanocítica. Aproximadamente la mitad de los casos se asocian con el complejo de Carney . ^{[ 16 ]}

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  Schwannoma subcutáneo
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  Antoni A. Área de schwannoma con cuerpos de Verocay (uno anotado con un círculo).
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• Miofibroblastoma intranodal en empalizada
• Lista de organismos incluidos que ayudan en el diagnóstico de afecciones cutáneas.
• Neurofibroma
• Neuroma encapsulado en empalizada