Hispanopedia WikiLa gammapatía monoclonal , también conocida como paraproteinemia , se caracteriza por la presencia de cantidades excesivas de proteína de mieloma o gammaglobulina monoclonal en la sangre . Generalmente se debe a un trastorno inmunoproliferativo subyacente o a neoplasias hematológicas , especialmente mieloma múltiple . En ocasiones, se considera equivalente a la discrasia de células plasmáticas . La forma más común de la enfermedad es la gammapatía monoclonal de significado incierto .
Causas
Las causas de paraproteinemia incluyen las siguientes:
- Leucemias y linfomas de diversos tipos, pero generalmente linfomas no Hodgkin de células B con un componente de células plasmáticas.
- Idiopática (sin causa discernible): algunas de estas se revelarán como leucemias o linfomas con el paso de los años.
Diagnóstico
Estas se caracterizan por la presencia de alguna proteína anormal que participa en el sistema inmunitario, que con mayor frecuencia son inmunoglobulinas y están asociadas con la proliferación clonal de linfocitos. [ 1 ]
Cuando hay paraproteinemia en la sangre, aparecerá una banda estrecha, o pico, en la electroforesis de proteínas séricas debido a la producción excesiva de una proteína. [ 2 ]
Existen dos grandes clases de proteínas sanguíneas: la albúmina y la globulina . Generalmente se encuentran en proporciones iguales, pero la albúmina es mucho más pequeña que la globulina y tiene una carga ligeramente negativa, lo que provoca su acumulación al final del gel electroforético. Las globulinas se separan en tres regiones del gel: la banda α, la banda β y la banda γ.
- La banda α se puede separar en dos componentes: α1 y α2. La región α1 está compuesta principalmente por α1- antitripsina y α1-glicoproteína ácida . La región α2 está compuesta principalmente por haptoglobina , α2- macroglobulina , α2- antiplasmina y ceruloplasmina .
- La banda β está compuesta por transferrina , lipoproteínas de baja densidad y proteínas del sistema del complemento . [ 3 ]
- La banda γ es donde aparecen las inmunoglobulinas, por lo que también se las conoce como gammaglobulinas. [ 4 ] La mayoría de las paraproteínas aparecen en esta banda. [ 3 ]
Tipos
Las paraproteinemias pueden clasificarse según el tipo de proteína monoclonal que se encuentre en la sangre:
- Solo cadenas ligeras (o proteína de Bence Jones ). Esto puede estar asociado con mieloma múltiple o amiloidosis AL .
- Solo cadenas pesadas (también conocida como " enfermedad de las cadenas pesadas ");
- Inmunoglobulinas completas . Si las inmunoglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, ese fenómeno recibe el nombre de crioglobulinemia .
Los tres tipos de paraproteínas pueden presentarse de forma aislada o combinada en un mismo individuo. Cabe destacar que, si bien la mayoría de las cadenas pesadas o inmunoglobulinas completas permanecen dentro de los vasos sanguíneos, las cadenas ligeras suelen escapar y ser excretadas por los riñones en la orina, donde reciben el nombre de proteína de Bence Jones.
También es posible que las paraproteínas (generalmente inmunoglobulinas completas) formen polímeros al agregarse entre sí; esto se denomina macroglobulinemia y puede provocar complicaciones adicionales. Por ejemplo, ciertas macroglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, un fenómeno conocido como crioglobulinemia . Otras pueden hacer que la sangre sea demasiado viscosa para fluir con facilidad (generalmente con macroglobulinas pentaméricas de IgM), un fenómeno conocido como macroglobulinemia de Waldenström .
El tipo más común de paraproteinemia es la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Otra forma, la gammapatía monoclonal de significado renal (GMSR), produce daño renal y enfermedad renal crónica debido a los efectos de las inmunoglobulinas monoclonales. [ 5 ]
Referencias
- ↑ Red de Comunicación en Salud. Trastornos inmunoproliferativos - Árbol temático. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html Archivado el 28 de septiembre de 2007 en Wayback Machine . Consultado en marzo de 2007.
- ↑ Ma ES, Lee ET (2007). "Un caso de paraproteinemia IgM en el que los valores de cadenas ligeras libres en suero estaban dentro de los intervalos de referencia" . Clin. Chem . 53 (2): 362–3 . doi : 10.1373/clinchem.2006.080317 . PMID 17259251 .
- 1 2 Martínez-Gómez MA, Carril-Avilés MM, Sagrado S, Villanueva-Camañas RM, Medina-Hernández MJ (2007). "Caracterización de las interacciones antihistamínico-proteína sérica humana mediante electroforesis capilar". J Cromatografo A. 1147 (2): 261– 9. doi : 10.1016/j.chroma.2007.02.054 . PMID 17339039 .
- ↑ Abbas, AK y Lichtman, AH. Inmunología celular y molecular. Quinta edición. Elsevier Saunders. Filadelfia. 2005.
- ↑ Leung, Nelson; Bridoux, Frank; Nasr, Samih H. (19 de mayo de 2021). "Gammapatía monoclonal de importancia renal". New England Journal of Medicine . 384 (20): 1931– 1941. doi : 10.1056/NEJMra1810907 . PMID 34010532. S2CID 234791002 .
Enlaces externos
- Paraproteinemia en patient.info.
- Trastornos del sistema inmunitario linfocítico