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Tumor de la vaina nerviosa

Un tumor de la vaina nerviosa es un tipo de tumor del sistema nervioso ( neoplasia del sistema nervioso ) compuesto principalmente por la mielina que rodea los nervios . Los tum...

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Un tumor de la vaina nerviosa es un tipo de tumor del sistema nervioso ( neoplasia del sistema nervioso ) compuesto principalmente por la mielina que rodea los nervios . Los tumores de la vaina nerviosa pueden ser benignos o malignos y afectar tanto al sistema nervioso periférico como al central . Existen tres tipos principales de tumores de la vaina nerviosa: schwannomas , neurofibromas y tumores malignos de la vaina nerviosa periférica . [ 1 ]

Clasificación de los tumores de la vaina nerviosa

Tumores de la vaina nerviosa espinal

Los tumores de la vaina nerviosa espinal suelen ser intradurales, lo que significa que se originan dentro de la duramadre que rodea la médula espinal ( saco tecal ), pero también pueden encontrarse en otras áreas de la columna vertebral. [ 2 ] Los tumores de la vaina nerviosa espinal generalmente se presentan como lesiones únicas . [ 1 ] La presencia de múltiples lesiones se asocia con afecciones genéticas, como la neurofibromatosis tipo 1 , la neurofibromatosis tipo 2 y la schwannomatosis . [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]

La mayoría de los schwannomas espinales son intradurales-extramedulares , es decir, crecen dentro del saco tecal, pero fuera de la médula espinal. [ 5 ] También se desarrollan schwannomas intradurales-intramedulares, pero tienden a ser raros. [ 5 ]

Tumores de la vaina nerviosa periférica

Un tumor de la vaina nerviosa periférica es un tumor que se desarrolla en la vaina nerviosa del sistema nervioso periférico . Entre los tumores benignos de la vaina nerviosa periférica se incluyen los schwannomas y los neurofibromas. Un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica es un tumor canceroso que suele ser resistente a los tratamientos convencionales.

Síntomas

Los tumores de la vaina nerviosa espinal y periférica pueden provocar una variedad de síntomas dependiendo del tipo, la ubicación y la gravedad del tumor, aunque comparten algunos síntomas. [ 1 ]

Algunos hallazgos comunes en todos los tumores de la vaina nerviosa incluyen:

  • Dolor [ 1 ] [ 6 ]
  • Entumecimiento [ 6 ]
  • Hormigueo [ 6 ]
  • Sensación de ardor [ 6 ]
  • Debilidad [ 6 ]
  • Masa visible o palpable [ 6 ]

Muchas personas también son asintomáticas. [ 1 ] [ 6 ]

Mecanismo

La diferenciación primaria de las células de Schwann y las proliferaciones neoplásicas son características de los tumores de la vaina nerviosa periférica. Por ejemplo, la célula de Schwann, que es el principal componente celular neoplásico del neurofibroma, [ 7 ] se distingue citológicamente por la expresión de la proteína S-100 y contornos nucleares ondulados. [ 8 ] [ 9 ] En los neurofibromas también se encuentran diversas células nerviosas periféricas, incluyendo axones, células perineurales, fibroblastos y diversos componentes inflamatorios como mastocitos y linfocitos. Asimismo, se halla una población de células CD34 positivas con histogénesis desconocida. [ 10 ] [ 11 ]

Diagnóstico

Tumores de la vaina nerviosa espinal

La resonancia magnética ( RM ) se utiliza habitualmente en el diagnóstico de tumores de la vaina nerviosa espinal. [ 1 ] Cada tipo de tumor de la vaina nerviosa presenta algunas características asociadas diferentes en las imágenes de RM. Los neurofibromas y los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica pueden ser difíciles de distinguir entre sí y pueden requerir pruebas adicionales, incluidas tomografías por emisión de positrones ( PET) con 18F -FDG. [ 1 ] Se pueden realizar biopsias con aguja guiadas por imágenes si existe sospecha de malignidad. [ 1 ]

Tumores de la vaina nerviosa periférica

La resonancia magnética, las biopsias de tejido y nervio también se utilizan con frecuencia en el diagnóstico de tumores de la vaina nerviosa periférica. [ 12 ] La tomografía computarizada ( TC ), la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa son otras opciones. [ 12 ]

Gestión

Tumores benignos de la vaina nerviosa espinal

El tratamiento de los tumores de la vaina nerviosa espinal generalmente depende de la presencia y gravedad de los síntomas. [ 1 ] Para los schwannomas o neurofibromas asintomáticos o incidentales, generalmente solo se indica la realización de estudios de imagen continuos para evaluar si se está produciendo un crecimiento tumoral. [ 1 ] La resección quirúrgica puede ser una opción para tumores que causan dolor radicular extenso u otros síntomas, y para tumores que exhiben un comportamiento agresivo. [ 1 ] Los neurofibromas plexiformes (asociados con la neurofibromatosis tipo 1) tienen un mayor riesgo de transformarse en tumores malignos y requieren planes de tratamiento individualizados. [ 1 ] La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para los neurofibromas plexiformes sintomáticos, aunque un nuevo fármaco, selumetinib, fue aprobado en 2020 como terapia sistémica para casos inoperables en pacientes pediátricos. [ 1 ] [ 13 ] La radioterapia corporal estereotáctica ( SBRT ) es una opción de tratamiento prometedora para los tumores benignos de la vaina nerviosa espinal, aunque actualmente se necesita más investigación para determinar la efectividad en diferentes tipos de tumores y para establecer pautas clínicas adecuadas. [ 1 ]

Tumores malignos de la vaina nerviosa espinal

La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección actual para los tumores malignos de la vaina nerviosa espinal. [ 1 ] La radioterapia postoperatoria ha mostrado cierto potencial para mejorar la supervivencia libre de recurrencia en tumores de grado intermedio y alto . [ 1 ] La quimioterapia para los tumores malignos de la vaina nerviosa espinal ha mostrado resultados mixtos y generalmente solo se utiliza en pacientes en los que la cirugía no es una opción, o con enfermedad agresiva o metastásica . [ 1 ]

Tumores benignos de la vaina nerviosa periférica

Al igual que con los tumores de la vaina nerviosa espinal, el seguimiento continuo de tumores asintomáticos, incidentales o de crecimiento lento es generalmente el estándar de atención para los tumores de la vaina nerviosa periférica. [ 12 ] El manejo de los tumores sintomáticos también es similar al de los tumores de la vaina nerviosa espinal. [ 12 ] La resección quirúrgica completa de los tumores periféricos se realiza típicamente cuando está indicada y es posible. [ 12 ] La radiocirugía con bisturí gamma , un subconjunto de la SBRT, es una opción para los tumores de la vaina nerviosa periférica que crecen cerca del cerebro. [ 12 ]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Gui C, Canthiya L, Zadeh G, Suppiah S (octubre de 2024). "Estado actual del tratamiento de los tumores de la vaina nerviosa espinal y avances futuros" . Avances en Neurooncología . 6 (Supl. 3): iii83– iii93. doi : 10.1093/noajnl/vdae067 . PMC 11485951. PMID 39430389 .  
  2. ↑ Major NM, Anderson MW, Helms CA, Kaplan PA, Dussault R (1 de enero de 2020). «Capítulo 13 - Columna vertebral» . En Major NM, Anderson MW, Helms CA, Kaplan PA (eds.). Resonancia magnética musculoesquelética (Tercera ed.). St. Louis (MO): Elsevier. págs. 295–346 . ISBN   978-0-323-41560-6. Consultado el 12 de diciembre de 2024 .
  3. ↑ Conti P, Pansini G, Mouchaty H, Capuano C, Conti R (enero de 2004). "Neuromas espinales: análisis retrospectivo y resultados a largo plazo de 179 casos operados consecutivamente y revisión de la literatura". Surgical Neurology . 61 (1): 34– 43, discusión 44. doi : 10.1016/S0090-3019(03)00537-8 . PMID 14706374 . 
  4. ↑ Jinnai T, Koyama T (marzo de 2005). "Características clínicas de los tumores de la vaina nerviosa espinal: análisis de 149 casos". Neurocirugía . 56 (3): 510– 515. doi : 10.1227/01.NEU.0000153752.59565.BB . PMID 15730576 . 
  5. 1 2 Swiatek VM, Stein KP, Cukaz HB, Rashidi A, Skalej M, Mawrin C, et al. (agosto de 2021). " Schwannomas intramedulares espinales: informe de un caso y revisión exhaustiva de la literatura" . Neurosurgical Review . 44 (4): 1833– 1852. doi : 10.1007/s10143-020-01357-5 . PMC 8338859. PMID 32935226 .   
  6. 1 2 3 4 5 6 7 "Tumor de la vaina nerviosa" . Archivado del original el 19 de abril de 2024. Recuperado el 18 de diciembre de 2024 .
  7. ↑ Perry A, Roth KA, Banerjee R, Fuller CE, Gutmann DH (julio de 2001). "Deleciones de NF1 en células positivas y negativas para la proteína S-100 de neurofibromas plexiformes esporádicos y asociados a neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y tumores malignos de la vaina nerviosa periférica" . The American Journal of Pathology . 159 (1): 57– 61. doi : 10.1016/S0002-9440(10)61673-2 . PMC 1850421. PMID 11438454 .  
  8. ↑ Chaubal A, Paetau A, Zoltick P, Miettinen M (1994). "Inmunorreactividad de CD34 en tumores del sistema nervioso". Acta Neuropathologica . 88 (5): 454– 458. doi : 10.1007/BF00389498 . PMID 7531384 . 
  9. ↑ Weiss SW, Langloss JM, Enzinger FM (septiembre de 1983). "Valor de la proteína S-100 en el diagnóstico de tumores de tejidos blandos con especial referencia a los tumores de células de Schwann benignos y malignos". Laboratory Investigation; A Journal of Technical Methods and Pathology . 49 (3): 299– 308. PMID 6310227 . 
  10. ↑ Carroll SL (marzo de 2012). " Mecanismos moleculares que promueven la patogénesis de las neoplasias de células de Schwann" . Acta Neuropathologica . 123 (3): 321– 348. doi : 10.1007/s00401-011-0928-6 . PMC 3288530. PMID 22160322 .  
  11. ↑ Weiss SW, Nickoloff BJ (octubre de 1993). "CD-34 se expresa en una población celular distintiva en nervios periféricos, tumores de la vaina nerviosa y lesiones relacionadas". The American Journal of Surgical Pathology . 17 (10): 1039– 1045. doi : 10.1097/00000478-199310000-00009 . PMID 7690524 . 
  12. 1 2 3 4 5 6 "Tumores de nervios periféricos: diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic" . www.mayoclinic.org . Consultado el 18 de diciembre de 2024 .
  13. ↑ Investigación Cf (2024-08-09). "La FDA aprueba selumetinib para la neurofibromatosis tipo 1 con neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperables" . FDA .