Plasmocitoma

El plasmocitoma es una discrasia de células plasmáticas en la que un tumor de células plasmáticas crece dentro del tejido blando o dentro del esqueleto axial .

El Grupo Internacional de Trabajo sobre Mieloma enumera tres tipos: plasmocitoma óseo solitario (POS); plasmocitoma extramedular (PE), y plasmocitomas múltiples, ya sean primarios o recurrentes. ^{[ 1 ]} El más común de estos es el POS, que representa del 3 al 5 % de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas. ^{[ 2 ]} Los POS se presentan como lesiones líticas dentro del esqueleto axial y los plasmocitomas extramedulares se presentan con mayor frecuencia en las vías respiratorias superiores (85 %), pero pueden aparecer en cualquier tejido blando. Aproximadamente la mitad de todos los casos producen paraproteinemia . Los POS y los plasmocitomas extramedulares se tratan principalmente con radioterapia , pero la cirugía se utiliza en algunos casos de plasmocitoma extramedular. Las formas esqueléticas frecuentemente progresan a mieloma múltiple en el transcurso de 2 a 4 años. ^{[ 3 ]}

Debido a su similitud celular, los plasmocitomas deben diferenciarse del mieloma múltiple . Para el plasmocitoma solitario de médula ósea (PSMO) y el plasmocitoma extramedular, la distinción radica en la presencia de una sola lesión (ya sea en hueso o tejido blando), médula ósea normal (<5 % de células plasmáticas), radiografía ósea normal , ausencia o niveles bajos de paraproteína y ausencia de daño en órganos diana. ^{[ 1 ]}

En el caso del plasmocitoma espinal, el síntoma más frecuente es el dolor en el hueso afectado. Puede presentarse dolor de espalda y otras consecuencias de la lesión ósea, como compresión de la médula espinal o fractura patológica . Alrededor del 85 % de los plasmocitomas extramedulares se presentan en la mucosa de las vías respiratorias superiores , causando posibles síntomas como epistaxis , rinorrea y obstrucción nasal. En algunos tejidos, puede encontrarse como una masa palpable . ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]}

El diagnóstico de plasmocitoma utiliza una amplia gama de técnicas interdisciplinarias que incluyen electroforesis de proteínas séricas , biopsia de médula ósea , análisis de orina para proteína de Bence Jones y hemograma completo , radiografía simple , resonancia magnética y PET-CT . ^{[ 4 ] [ 5 ]}

La electroforesis de proteínas séricas separa las proteínas de la parte líquida de la sangre (suero), lo que permite el análisis de anticuerpos. El suero sanguíneo normal contiene una variedad de anticuerpos y se denomina policlonal , mientras que el suero de una persona con plasmocitoma puede mostrar un pico monoclonal . Esto se debe al crecimiento excesivo de un solo tipo de célula plasmática que forma el plasmocitoma y produce un solo tipo de anticuerpo. Se dice que las células plasmáticas son monoclonales y el anticuerpo producido en exceso se conoce como proteína monoclonal o paraproteína . ^{[ 6 ]} Las paraproteínas están presentes en el 60 % de los plasmocitomas submucosos y en menos del 25 % de los plasmocitomas extramedulares. ^{[ 2 ]}

Se realizan biopsias de médula ósea para asegurar la localización de la enfermedad; en el plasmocitoma submucoso (PSM) o extramedular no se observa un aumento de células plasmáticas monoclonales. Las biopsias de tejido de PSM y plasmocitoma extramedular se utilizan para evaluar el fenotipo de las células plasmáticas. Se pueden realizar análisis histológicos en estas biopsias para observar la presencia de marcadores de diferenciación celular (CD) y evaluar la monoclonalidad de las células. Los marcadores CD pueden ayudar a diferenciar el plasmocitoma extramedular de los linfomas. ^{[ 3 ] [ 7 ]}

Las radiografías del esqueleto se utilizan para asegurar que no haya otros tumores primarios en el esqueleto axial . La resonancia magnética (RM) puede utilizarse para evaluar el estado del tumor y puede ser ventajosa para detectar tumores primarios que no se detectan con radiografías simples. La tomografía por emisión de positrones (PET-CT) también puede ser beneficiosa para detectar tumores extramedulares en personas diagnosticadas con SPB. La tomografía computarizada (TC) puede ser mejor que la radiografía simple para evaluar el daño óseo. ^{[ 4 ] [ 5 ]}

Es importante hacer una distinción: se trata de un verdadero plasmocitoma y no de un trastorno sistémico de células plasmáticas, como el mieloma múltiple . La diferencia entre el plasmocitoma y el mieloma múltiple radica en que el plasmocitoma carece de aumento del calcio en sangre , disminución de la función renal , escasez de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo y múltiples lesiones óseas (denominadas colectivamente CRAB). ^{[ 4 ]}

Clasificación

El plasmocitoma es un tumor de células plasmáticas . Estas células son idénticas a las que se observan en el mieloma múltiple , pero forman masas celulares discretas en el esqueleto (plasmocitoma solitario óseo; SPB) o en los tejidos blandos (plasmocitoma extramedular; EP). No se presentan con enfermedad sistémica , lo que los clasificaría como otro trastorno sistémico de células plasmáticas. ^{[ 8 ]}

El Grupo Internacional de Trabajo sobre Mieloma (IMWG) ha publicado criterios para el diagnóstico de plasmocitomas. ^{[ 1 ]} Reconocen tres entidades distintas: SPB, plasmocitoma extramedular y plasmocitomas solitarios múltiples (+/- recurrentes). Los criterios propuestos para SPB son la presencia de una única lesión ósea, médula ósea normal (menos del 5 % de células plasmáticas), paraproteína pequeña o ausente, ausencia de afectación/daño de órganos relacionados y una radiografía esquelética normal (aparte de la única lesión ósea). Los criterios para plasmocitoma extramedular son los mismos, pero el tumor se localiza en tejido blando. No debe haber lesiones óseas. Los criterios para plasmocitomas solitarios múltiples (+/- recurrentes) son los mismos, excepto que deben estar presentes múltiples lesiones solitarias óseas o de tejido blando. Pueden presentarse como tumores primarios múltiples o como una recurrencia de un plasmocitoma previo.

La radioterapia es la principal opción de tratamiento tanto para el SPB como para el plasmocitoma extramedular, y se pueden lograr tasas de control local de >80%. Esta forma de tratamiento se puede utilizar con intención curativa porque el plasmocitoma es un tumor radiosensible . La cirugía es una opción para el plasmocitoma extramedular, pero por razones estéticas generalmente se utiliza cuando la lesión no está presente en la región de la cabeza y el cuello. ^{[ 3 ] [ 4 ] [ 7 ]} Otra opción es la posible combinación de radioterapia con tratamiento anti- mieloma múltiple . En un estudio que incluyó a 68 pacientes, un grupo de 8 pacientes que fueron tratados con radio y quimioterapia (con o sin cirugía) tuvieron menos probabilidades de tener una recaída de plasmocitoma, progresión a mieloma múltiple o muerte en comparación con los pacientes que fueron tratados con radioterapia y/o cirugía sola [supervivencia libre de progresión (SLP), mediana general: no alcanzada vs. 48,0 meses; respectivamente]. ^{[ 12 ]} Respecto a ese estudio, ^{[ 12 ]} se necesita un ensayo prospectivo a gran escala para evaluar el impacto de agregar tratamiento sistémico antimieloma a la radioterapia local. ^{[ 12 ]}

La mayoría de los casos de SPB progresan a mieloma múltiple en un plazo de 2 a 4 años tras el diagnóstico, pero la mediana de supervivencia global para SPB es de 7 a 12 años. Entre el 30 % y el 50 % de los casos de plasmocitoma extramedular progresan a mieloma múltiple con un tiempo medio de 1,5 a 2,5 años. Entre el 15 % y el 45 % de los casos de SPB y entre el 50 % y el 65 % de los casos de plasmocitoma extramedular se encuentran libres de enfermedad después de 10 años. ^{[ 3 ]}

Los plasmocitomas son un tipo de cáncer poco frecuente. El plasmocitoma solitario de células plasmáticas (PSC) es la forma más común de la enfermedad y representa entre el 3 % y el 5 % de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas. La edad media al diagnóstico de todos los plasmocitomas es de 55 años. Tanto el PSC como el plasmocitoma extramedular son más frecuentes en hombres; la proporción hombre-mujer es de 2:1 para el PSC y de 3:1 para el plasmocitoma extramedular. ^{[ 2 ]}

Puede haber cierta ambigüedad al usar la palabra. "Plasmacitoma" a veces se equipara con " discrasia de células plasmáticas " o "mieloma solitario". ^{[ 13 ]} A menudo se usa como parte de la frase "plasmocitoma solitario". ^{[ 14 ] [ 15 ] [ 16 ]} o como parte de la frase "plasmocitoma extramedular". ^{[ 17 ] [ 18 ]} En este contexto, "extramedular" significa fuera de la médula ósea .

• discrasia de células plasmáticas
• Mieloma múltiple
• Gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS)
• Macroglobulinemia de Waldenström
• Linfoma cutáneo de células B

• Información general en el Instituto Nacional del Cáncer