Pseudoporfiria

La pseudoporfiria es una fotosensibilidad ampollosa que clínica e histológicamente imita la porfiria cutánea tarda . ^{[ 2 ] : 524} La diferencia radica en que no se observan anomalías en la porfirina urinaria o sérica en los análisis de laboratorio. Se ha informado de pseudoporfiria en pacientes con insuficiencia renal crónica tratados con hemodiálisis y en aquellos con exposición excesiva a la radiación ultravioleta A (UV-A) por camas de bronceado . ^{[ 3 ]}

La pseudoporfiria se caracteriza clínicamente por una mayor fragilidad de la piel, eritema y la aparición de ampollas tensas y erosiones en la piel expuesta al sol, idénticas a las observadas en pacientes con PCT. Sin embargo, un dato clínico que puede ser útil para diferenciar entre pseudoporfiria y PCT es que las características clásicas de hipertricosis, hiperpigmentación y cambios esclerodermiformes que se encuentran en la PCT son inusuales en la pseudoporfiria. Un segundo patrón clínico de pseudoporfiria tiene una presentación similar a la protoporfiria eritropoyética (PPE), una porfiria autosómica dominante resultante de una actividad reducida de la ferroquelatasa.

A diferencia de la PCT, la EPP suele comenzar en la infancia con antecedentes de fotosensibilidad, a menudo descrita como una sensación de ardor inmediatamente después de la exposición a la luz solar. Clínicamente, la EPP se caracteriza por eritema, edema, cicatrices superficiales e induración cerosa de la piel, especialmente en la cara. La pseudoporfiria que imita clínicamente la EPP se ha descrito casi exclusivamente en niños que toman naproxeno para la artritis reumatoide juvenil. La pseudoporfiria inducida por naproxeno parece tener una presentación dimórfica, con un patrón similar al de la PCT más frecuente en la población adulta y un patrón similar al de la EPP más común en niños, aunque se ha documentado cierta superposición.

La pseudoporfiria puede ser inducida por una amplia gama de medicamentos, la exposición excesiva a los rayos UV-A y la hemodiálisis . Un fármaco frecuentemente mencionado es el naproxeno . Una fuente frecuente de exposición a los rayos UV-A son las cabinas de bronceado .

A medida que aumenta el reconocimiento de la pseudoporfiria y se amplía el número de nuevos medicamentos, es muy probable que la lista de agentes etiológicos asociados con la pseudoporfiria continúe creciendo. Los agentes asociados con la pseudoporfiria son los siguientes: ^{[ 4 ]}

• Derivados del ácido propiónico ( AINE ): naproxeno, diflunisal , ketoprofeno , oxaprozina , ácido mefenámico , rofecoxib
• Cetona AINE - nabumetona
• Antibióticos : ácido nalidíxico , tetraciclina , oxitetraciclina , ampicilina-sulbactam , cefepima , fluoroquinolonas (M Poh, comunicación personal, junio de 1999).
• Antifúngicos - voriconazol
• Diuréticos : furosemida , clortalidona , butamida , triamtereno / hidroclorotiazida
• Antiarrítmicos - amiodarona
• Quimioterapia - 5-fluorouracilo
• Inmunosupresores - ciclosporina
• Sulfonas - dapsona
• Vitaminas : levadura de cerveza , piridoxina
• Derivados de la vitamina A : etretinato , isotretinoína
• Relajantes musculares : carisoprodol / aspirina
• Antiandrógenos no esteroideos - flutamida
• Otros: hemodiálisis, exposición excesiva a rayos UV-A, refrescos de cola , píldoras anticonceptivas orales ( levonorgestrel y etinilestradiol ), fototerapia UV-B de banda estrecha (raramente).

El mecanismo fisiopatológico preciso de la pseudoporfiria no se comprende del todo. Algunos fármacos, especialmente los antiinflamatorios no esteroideos, pueden desencadenar la pseudoporfiria en presencia de luz ultravioleta.

La fisiopatología de la pseudoporfiria asociada a la hemodiálisis no se ha explicado completamente. Se ha relacionado el hidróxido de aluminio con la pseudoporfiria asociada a la hemodiálisis. El hidróxido de aluminio se encuentra en la solución de diálisis y se ha demostrado que produce un trastorno similar a la porfiria tras su administración prolongada en ratas.

Evitar la exposición al sol, evitar las cabinas de bronceado y usar protector solar de amplio espectro que bloquee tanto los rayos UVA como los UVB.

Identificación y evitación de la droga causante del problema.

Aunque en la literatura en inglés se han documentado menos de 100 casos, es muy probable que la pseudoporfiria esté infradiagnosticada, ya que se considera un síntoma de otras afecciones, como efectos secundarios de medicamentos o problemas hepáticos. Dado que los síntomas de la pseudoporfiria reciben otros nombres, se mencionan también estos.

La rareza de la porfiria en los tiempos modernos también hace que el uso del término pseudoporfiria resulte confuso.

Una historia clínica detallada es fundamental al considerar el diagnóstico de pseudoporfiria. Es imprescindible recabar antecedentes personales y familiares de hepatitis, porfiria o fotosensibilidad. Si bien no se ha considerado un factor genético en la pseudoporfiria, se ha documentado un caso de gemelos monocigóticos que desarrollaron la enfermedad tras una exposición excesiva a la radiación UV-A por el uso prolongado de camas de bronceado. Se debe interrogar exhaustivamente al paciente sobre cualquier síntoma de enfermedad del tejido conectivo, que podría ser la patología subyacente de la fotosensibilidad. Informes recientes sugieren que una enfermedad del tejido conectivo podría ser un factor predisponente en pacientes que utilizan antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y desarrollan pseudoporfiria.