Hispanopedia Wiki
Articulo de referencia

Secuestro pulmonar

El secuestro pulmonar es una afección médica en la que un fragmento de tejido que eventualmente se desarrolla en tejido pulmonar no está conectado al suministro de sangre arteri...

Hispanopedia WikiContenido en espanolLectura gratuita

El secuestro pulmonar es una afección médica en la que un fragmento de tejido que eventualmente se desarrolla en tejido pulmonar no está conectado al suministro de sangre arterial pulmonar, como ocurre en un pulmón en desarrollo normal. Por lo tanto, este tejido secuestrado no está conectado a la estructura normal de las vías respiratorias bronquiales y no funciona ni contribuye a la respiración del organismo.

Esta afección se suele diagnosticar en niños y generalmente se considera de origen congénito . Cada vez con mayor frecuencia, estas lesiones se diagnostican intraútero mediante ecografía prenatal .

Presentación

Los síntomas pueden variar mucho, pero incluyen una tos seca persistente.

Complicaciones

No extirpar un secuestro pulmonar puede provocar diversas complicaciones. Estas incluyen:

  • Hemorragia potencialmente mortal
  • La creación de un cortocircuito de izquierda a derecha , donde la sangre fluye en un atajo a través de la alimentación de la aorta.
  • Infección crónica por enfermedades como

Causa

There is still much debate to whether pulmonary sequestration is a congenital problem or acquired through recurrent pulmonary infection. It is widely believed that extralobar pulmonary sequestrations are a result of prenatal pulmonary malformation while intralobar pulmonary sequestrations can develop due to recurrent pulmonary infections in adolescents and young adults. The most frequently supported theory of sequestration formation involves an accessory lung bud that develops from the ventral aspect of the primitive foregut. The pluripotential tissue from this additional lung bud migrates in a caudal direction with the normally developing lung. It receives its blood supply from vessels that connect to the aorta and cover the primitive foregut. These attachments to the aorta remain to form the systemic arterial supply of the sequestration. Early embryologic development of the accessory lung bud results in formation of the sequestration within normal lung tissue. The sequestration is encased within the same pleural covering. This is the intrapulmonary variant. In contrast, later development of the accessory lung bud results in the extrapulmonary type that may give rise to communication with the GI tract. Both types of sequestration usually have arterial supply from the thoracic or abdominal aorta. Rarely, the celiac axis, internal mammary, subclavian, or renal artery may be involved. Intrapulmonary sequestration occurs within the visceral pleura of normal lung tissue. Usually, no communication with the tracheobronchial tree occurs. The most common location is in the posterior basal segment, and nearly two thirds of pulmonary sequestrations appear in the left lung. Venous drainage is usually via the pulmonary veins. Foregut communication is very rare, and associated anomalies are uncommon. Extrapulmonary sequestration is completely enclosed in its own pleural sac. It may occur above, within, or below the diaphragm, and nearly all appear on the left side. No communication with the tracheobronchial tree occurs. Venous drainage is usually via the systemic venous system. Foregut communication and associated anomalies, such as diaphragmatic hernia, are more common.

Diagnosis

Bronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare congenital malformation of the lower respiratory tract. It consists of a nonfunctioning mass of normal lung tissue that lacks normal communication with the tracheobronchial tree, and that receives its arterial blood supply from the systemic circulation.

BPS is estimated to comprise one to six percent of all congenitalpulmonarymalformations, making it an extremely rare disorder.[1]

Sequestrations are classified anatomically. Intralobar sequestration in which the lesion is located within a normal lobe and lacks its own visceral pleura. Extralobar sequestration in which the mass is located outside the normal lung and has its own visceral pleura. The blood supply of 75% of pulmonary sequestrations is derived from the thoracic or abdominal aorta. The remaining 25% of sequestrations receive their blood flow from the subclavian, intercostal, pulmonary, pericardiophrenic, innominate, internal mammary, celiac, splenic, or renal arteries.

Types

Intralobar sequestration

  • The intralobar variety accounts for 75 percent of all sequestrations.[1]
  • Usually presents in adolescence or adulthood as recurrent pneumonias.[1]
  • The lung tissue lies within the same visceral pleura as the lobe in which it occurs.[1]
  • Males and females are equally affected.[1]
  • The arterial supply is usually derived from the lower thoracic or upper abdominal aorta.
  • Venous drainage is usually to the left atrium via pulmonary veins establishing a left to left shunt.
  • Abnormal connections to the vena cava, azygous vein, or right atrium may occur.
  • Two thirds of the time, the sequestration is located in the paravertebral gutter in the posterior segment of the left lower lobe.
  • Unlike extralobar sequestration, it is rarely associated with other developmental abnormalities.
  • Patients present with signs and symptoms of pulmonaryinfection of a lower lobe mass.
  • It is believed that sequestrations become infected when bacteria migrate through the Pores of Kohn or if the sequestration is incomplete.

Extralobar sequestration

  • The extralobar variety accounts for 25 percent of all sequestrations.[1]
  • Onset usually in infancy with respiratory compromise.[1]
  • Develops as an accessory lung contained within its own pleura.[1]
  • Male to female predominance of 3:1 to 4:1.[1]
  • Related to the left hemidiaphragm in 90% of cases.
  • May present as a subdiaphragmatic or retroperitoneal mass.
  • En general, el suministro arterial proviene de un vaso aberrante de la aorta torácica.
  • Por lo general, drena a través del sistema venoso sistémico hacia la aurícula derecha, la vena cava o el sistema ácigos.
  • Las anomalías congénitas se presentan con mayor frecuencia en pacientes con secuestro extralobar que en aquellos con secuestro intralobar.
  • Las anomalías asociadas incluyen malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita, anomalías vertebrales, cardiopatía congénita, hipoplasia pulmonar y duplicación colónica.
  • Dado que está envuelto en su propio saco pleural, rara vez se infecta, por lo que casi siempre se presenta como una masa homogénea de tejido blando.
  • La masa puede estar estrechamente relacionada con el esófago y pueden desarrollarse fístulas.

Imágenes

  • La arteriografía se ha considerado fundamental para documentar el suministro sanguíneo sistémico, lo que permite un diagnóstico definitivo, así como la planificación preoperatoria.
  • La llegada de nuevas técnicas de imagen no invasivas ha cambiado esta forma de pensar.

Radiografía de tórax

  • Las secuestraciones suelen aparecer como una masa densa y uniforme dentro de la cavidad torácica o el parénquima pulmonar.
  • Las infecciones recurrentes pueden provocar el desarrollo de zonas quísticas dentro de la masa.
  • Se pueden observar niveles hidroaéreos debido a la comunicación bronquial.

Ultrasonido

  • La apariencia ecográfica típica del BPS es una masa homogénea ecogénica que puede estar bien definida o ser irregular.
  • Algunas lesiones tienen un aspecto quístico o más complejo.
  • Los estudios Doppler son útiles para identificar la arteria sistémica aberrante característica que surge de la aorta y para delimitar el drenaje venoso.

Connecticut

Tomografía computarizada de tórax que muestra secuestro pulmonar.
  • Las tomografías computarizadas tienen una precisión del 90% en el diagnóstico del secuestro pulmonar.
  • La presentación más común es una masa sólida que puede ser homogénea o heterogénea, a veces con cambios quísticos.
  • Entre los hallazgos menos frecuentes se incluyen una lesión cavitaria grande con un nivel hidroaéreo, una colección de muchas lesiones quísticas pequeñas que contienen aire o líquido, o una masa quística bien definida.
  • Los cambios enfisematosos en el margen de la lesión son característicos y pueden no ser visibles en la radiografía de tórax.
  • La técnica de TC para una representación óptima de las lesiones mediante el uso de escaneo volumétrico de última generación requiere una velocidad de inyección de contraste intravenoso (IV) rápida y un volumen y retraso apropiados en función del tamaño.
  • Las reconstrucciones multiplanares y en 3D son útiles.

resonancia magnética

  • Las imágenes de angiorresonancia magnética (ARM) con contraste o incluso las imágenes convencionales de eco de espín ponderadas en T1 (SE) pueden ayudar en el diagnóstico del secuestro pulmonar al demostrar un suministro de sangre sistémico, particularmente desde la aorta, a una masa pulmonar basal.
  • Además, la angiorresonancia magnética puede demostrar el drenaje venoso de la masa y puede evitar exploraciones más invasivas.
  • Sin embargo, la tomografía computarizada permite una delimitación más nítida de los quistes de paredes delgadas y los cambios enfisematosos que la resonancia magnética.

Tratamiento

Por lo general, el secuestro pulmonar se elimina mediante cirugía después del nacimiento. En la mayoría de los casos, esta cirugía es segura y eficaz; el niño crecerá con una función pulmonar normal.

En algunos casos, los fetos con secuestros desarrollan acumulaciones problemáticas de líquido en la cavidad torácica. En estas situaciones, se puede utilizar un catéter de Harrison para drenar el líquido torácico hacia el líquido amniótico.

En raras ocasiones, cuando el feto presenta una lesión muy grande, la reanimación tras el parto puede ser peligrosa. En estas situaciones, se puede planificar un parto especializado para el manejo de la compresión de las vías respiratorias, denominado procedimiento EXIT , o bien realizar una ablación láser fetal. Durante esta intervención fetal mínimamente invasiva, se inserta una aguja pequeña en la lesión y se dirige una fibra láser al vaso sanguíneo anómalo que irriga la lesión. El objetivo de la intervención es utilizar la energía láser para interrumpir el flujo sanguíneo hacia la lesión, deteniendo así su crecimiento. Idealmente, tras la cirugía, la lesión reduce el flujo sanguíneo al feto y el corazón y los pulmones comienzan a desarrollarse con mayor normalidad a medida que la lesión disminuye de tamaño y desaparece el derrame pleural.

El tratamiento para esto consiste en una resección en cuña , segmentectomía o lobectomía mediante un procedimiento VATS o toracotomía .

Los secuestros pulmonares generalmente reciben su irrigación sanguínea de la aorta torácica . (Los secuestros intrapulmonares drenan a través de las venas pulmonares, mientras que los secuestros extrapulmonares drenan a la vena cava inferior).

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Walker, Christopher M.; Wu, Carol C.; Gilman, Matthew D.; Godwin, J. David; Shepard, Jo-Anne O.; Abbott, Gerald F. (mayo de 2014). "El espectro de imágenes del secuestro broncopulmonar" . Problemas actuales en radiología diagnóstica . 43 (3): 100– 114. doi : 10.1067/j.cpradiol.2014.01.005 . PMID 24791614 . 

Fuentes

  • Truitt AK; Carr SR; Cassese J; Kurkchubasche AG; Tracy TF Jr; Luks FI. (2006). "Manejo perinatal de lesiones pulmonares quísticas congénitas en la era de la cirugía mínimamente invasiva". J Pediatr Surg . 41 (5): 41:893–896. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2006.01.004 . PMID 16677877 . 
  • Savic B; Birtel FJ; Tholen W; Funke HD; Knoche R. (1979). "Secuestro pulmonar: informe de siete casos y revisión de 540 casos publicados" . Thorax . 34 ( 1): 34:96–101. doi : 10.1136/thx.34.1.96 . PMC 471015. PMID 442005 .  
  • Fabre O; Porte H; Godart F; Rey C; Wurtz A. (1998). "Consecuencias cardiovasculares a largo plazo del secuestro pulmonar intralobar no diagnosticado". Annals of Thoracic Surgery . 65 (4): 65, 1144– 6. doi : 10.1016/S0003-4975(98)00032-0 . PMID 9564949 . 
  • Borrelli EP (2017). "Quizás sea algo más que neumonía: informe de un caso de secuestro intralobar en un varón de 20 años" . Respiratory Case Reports . 6 (2): 6, 96– 98. doi : 10.5505/respircase.2017.92499 .
  • Ferguson (1983). «Lesión pulmonar congénita y enfisema». Cirugía torácica de Gibbons  ( ¿ 4.ª  ed.?). WB Saunders. págs. 668–709 . ISBN desconocido. 
  • Rubin E; Garcia H; Horowitz M; Guerra J. (1994). "Hemoptisis masiva fatal secundaria a secuestro intralobar". Chest . 106 (3): 954– 955. doi : 10.1378/chest.106.3.954 . PMID 8082388 . 
  • Sabiston D, Spencer F. Cirugía del tórax (6.ª  ed.). págs. 853–862 . 
  • Emedicina sobre secuestros pulmonares