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Síndrome de dolor regional complejo

El síndrome de dolor regional complejo ( SDRC ), a veces denominado distrofia simpática refleja ( DSR ) o distrofia neurovascular refleja ( DNR ) (tipo 1) o causalgia (tipo 2), ...

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El síndrome de dolor regional complejo ( SDRC ), a veces denominado distrofia simpática refleja ( DSR ) o distrofia neurovascular refleja ( DNR ) (tipo 1) o causalgia (tipo 2), es una forma rara y grave de trastorno neuroinflamatorio y disautonómico que causa dolor crónico , síntomas neurovasculares y neuropáticos . Aunque puede variar ampliamente, la presentación clásica ocurre cuando el dolor intenso por un traumatismo físico o una infección viral neurotrópica [ 1 ] persiste más allá del tiempo de recuperación esperado y puede extenderse posteriormente a áreas no lesionadas. Los síntomas de los tipos 1 y 2 son los mismos, excepto que el tipo 2 está asociado con una lesión nerviosa.

Generalmente comienza en una sola extremidad y suele manifestarse inicialmente como dolor , hinchazón , limitación del movimiento o parálisis parcial, o cambios en la piel y los huesos. Puede afectar inicialmente una extremidad y luego extenderse por todo el cuerpo; el 35 % de las personas afectadas refieren síntomas en todo el cuerpo. [ 2 ] Se cree que existen dos tipos: CRPS tipo 1 (anteriormente denominada distrofia simpática refleja ) y CRPS tipo 2 (anteriormente denominada causalgia ). Es posible tener ambos tipos. [ 3 ]

El síndrome de dolor musculoesquelético amplificado , una afección similar al CRPS, afecta principalmente a pacientes pediátricos, se incluye dentro de la reumatología y la pediatría, y generalmente se considera un subconjunto del CRPS tipo 1. [ 4 ]

Clasificación

El sistema de clasificación utilizado por la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) divide el CRPS en dos tipos según la presencia o ausencia de fisiopatología nerviosa medible. [ 5 ] [ 6 ]

Signos y síntomas

Síndrome de dolor regional complejo grave en el brazo derecho
El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es visible en manos y muñecas.

Se ha descubierto que las características clínicas del CRPS incluyen inflamación resultante de la liberación de ciertas señales químicas proinflamatorias de las células nerviosas circundantes; hipersensibilización de los receptores del dolor ; disfunción de la vasoconstricción y vasodilatación local ; y neuroplasticidad desadaptativa . [ 7 ]

Los signos y síntomas del síndrome de dolor regional complejo (SDRC) suelen manifestarse cerca del lugar de la lesión. Los síntomas más comunes son dolor extremo, que incluye ardor, punzadas, rechinamiento y palpitaciones. El dolor es desproporcionado a la gravedad de la lesión inicial. [ 8 ] Mover o tocar la extremidad es desproporcionadamente doloroso ( alodinia ). Otros hallazgos son aspectos de la inactividad, como hinchazón , rigidez (limitación del rango de movimiento ) y cambios relacionados con la inactividad en la piel (temperatura, color, sudoración, textura) y los huesos (osteoporosis por inactividad). [ 9 ] [ 10 ]

El concepto anterior de que el CRPS tenía tres etapas ya no se usa ampliamente. [ 11 ] La tendencia ahora es considerar subtipos distintos de CRPS. [ 11 ]

Causa

El síndrome de dolor regional complejo es poco común y su causa no está clara. El CRPS generalmente se desarrolla después de una lesión, cirugía, ataque cardíaco o accidente cerebrovascular . [ 8 ] [ 12 ] Los investigadores estiman que entre el 2 y el 5 % de las personas con lesión del nervio periférico, [ 13 ] y entre el 13 y el 70 % de las personas con hemiplejía (parálisis de un lado del cuerpo) [ 14 ] desarrollarán CRPS. Además, algunos estudios han indicado que el tabaquismo está más presente en pacientes con CRPS. [ 15 ] El tabaquismo puede estar involucrado en su fisiopatología entre los consumidores de tabaco al aumentar la actividad simpática, la vasoconstricción u otro mecanismo desconocido relacionado con los neurotransmisores. [ 16 ] Esta hipótesis se basó en un pequeño análisis retrospectivo de 1993 de 53 pacientes con RSD, que mostró que el 68 % de los pacientes eran fumadores, en comparación con solo el 37 % de la población de control. Los resultados son preliminares y están limitados por su naturaleza retrospectiva. [ 17 ] Una minoría (7%) de individuos con CRPS en una sola extremidad lo desarrollan en otra. [ 18 ]

Fisiopatología

Se propone que la inflamación y la alteración de la percepción del dolor en el sistema nervioso central desempeñan un papel importante. Se cree que el dolor persistente y la percepción de estímulos no dolorosos como dolorosos son causados ​​por moléculas inflamatorias ( IL-1 , IL-2 , TNF-alfa ) y neuropéptidos ( sustancia P ) liberados por los nervios periféricos. Esta liberación puede deberse a una comunicación cruzada inapropiada entre las fibras sensoriales y motoras en el sitio afectado. [ 19 ] El CRPS no es una enfermedad psicológica, pero el dolor puede causar problemas psicológicos, como ansiedad y depresión . A menudo, se produce un deterioro de la función social y laboral. [ 20 ]

El síndrome de dolor regional complejo es un trastorno multifactorial con características clínicas de inflamación neurogénica (inflamación mediada por células nerviosas), sensibilización nociceptiva (que causa sensibilidad extrema o alodinia ), disfunción vasomotora (problemas de flujo sanguíneo que causan hinchazón y decoloración) y neuroplasticidad maladaptativa (donde el cerebro cambia y se adapta con señales de dolor constantes); el CRPS es el resultado de una "respuesta aberrante [inapropiada] a la lesión tisular". [ 7 ] Se observa que la "matriz neuronal subyacente" del CRPS involucra procesamiento cognitivo y motor, así como nociceptivo; la estimulación con pinchazo de una extremidad afectada por CRPS fue dolorosa (hiperalgesia mecánica) y mostró una "activación significativamente aumentada" no solo de la corteza S1 (contralateral), áreas S2 (bilaterales) e ínsula (bilateral), sino también de las cortezas asociativas-somatosensoriales (contralaterales), cortezas frontales y partes de la corteza cingulada anterior . [ 21 ] A diferencia de las ideas previas reflejadas en el nombre RSD, parece que hay una reducción de la actividad del sistema nervioso simpático, al menos en la región afectada (aunque puede haber acoplamiento simpático-aferente). [ 22 ] La potenciación (el aumento de la sensación de dolor con el tiempo) [ 23 ] y la sensibilización del sistema nervioso central (SNC) son procesos neurológicos clave que parecen estar involucrados en la inducción y el mantenimiento del CRPS. [ 24 ]

Evidencia convincente muestra que el receptor N-metil-D-aspartato ( NMDA ) tiene una participación significativa en el proceso de sensibilización del SNC. [ 25 ] También se hipotetiza que los niveles elevados de glutamato en el SNC promueven la potenciación y la sensibilización del SNC. [ 24 ] Además, existe evidencia experimental que demuestra la presencia de receptores NMDA en los nervios periféricos. [ 26 ] Debido a que las funciones inmunológicas pueden modular la fisiología del SNC, también se ha hipotetizado que una variedad de procesos inmunitarios contribuyen al desarrollo inicial y al mantenimiento de la sensibilización periférica y central. [ 27 ] [ 28 ] Además, la liberación de citocinas relacionada con el trauma, la inflamación neurogénica exagerada, el acoplamiento aferente simpático, la patología de los adrenorreceptores, la activación de las células gliales, la reorganización cortical, [ 29 ] y el daño oxidativo (por ejemplo, por radicales libres ) son factores que se han implicado en la fisiopatología del CRPS. [ 30 ] Además, los autoanticuerpos están presentes en un gran número de pacientes con CRPS y la IgG ha sido reconocida como una de las causas de hipersensibilidad que estimula los nociceptores A y C, contribuyendo a la inflamación. [ 31 ]

Los mecanismos que conducen a la disminución de la densidad mineral ósea (hasta la osteoporosis manifiesta ) aún se desconocen. Las posibles explicaciones incluyen un desequilibrio de las actividades del sistema nervioso autónomo simpático y parasimpático [ 32 ] [ 33 ] [ 34 ] y un hiperparatiroidismo secundario leve . [ 35 ] [ 36 ] [ 37 ] Sin embargo, el desencadenante del hiperparatiroidismo secundario aún no se ha identificado.

En resumen, la fisiopatología del síndrome de dolor regional complejo aún no se ha definido; el CRPS, con sus manifestaciones variables, podría ser el resultado de múltiples procesos fisiopatológicos. [ 22 ]

Diagnóstico

El diagnóstico se basa principalmente en hallazgos clínicos. Los criterios diagnósticos originales para el síndrome de dolor regional complejo (SDRC), adoptados por la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) en 1994, han sido reemplazados tanto en la práctica clínica como en la investigación por los "Criterios de Budapest", creados en 2003 y que han demostrado ser más sensibles y específicos . [ 38 ] Estos últimos han sido adoptados por la IASP. Los criterios requieren la presencia de dolor, así como antecedentes y evidencia clínica de cambios sensoriales, vasomotores , sudomotores y motores o tróficos. También se indica que se trata de un diagnóstico de exclusión . [ 39 ]

Para realizar un diagnóstico clínico se deben cumplir los cuatro criterios siguientes: [ 40 ]

  1. Dolor continuo, desproporcionado a cualquier evento desencadenante.
  2. Debe reportar al menos un síntoma en tres de las cuatro categorías siguientes.
    • Sensorial: Informes de hiperestesia
    • Vasomotor: Informes de asimetría de temperatura o cambios en el color de la piel o asimetría del color de la piel
    • Sudomotor / Edema: Informes de edema o cambios en la sudoración o asimetría en la sudoración.
    • Motor / Trófico: Informes de disminución del rango de movimiento o disfunción motora (debilidad, temblor , distonía ) o cambios tróficos (cabello, uñas, piel).
  3. Debe exhibir al menos un letrero en el momento de la evaluación en dos o más de las siguientes categorías.
    • Sensorial: Evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) o alodinia (al tacto ligero, a la sensación de temperatura, a la presión somática profunda o al movimiento articular).
    • Vasomotor: Evidencia de asimetría de temperatura (> 1 °C (1,8 °F) ) o ​​cambios o asimetría del color de la piel.  
    • Sudomotor / Edema: Evidencia de edema o cambios en la sudoración o asimetría en la sudoración.
    • Motor / Trófico: Evidencia de disminución del rango de movimiento o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) o cambios tróficos (cabello, uñas, piel).
  4. No existe otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas.

Complementos diagnósticos

No existe una prueba específica para el síndrome de dolor regional complejo (SDRC), cuyo diagnóstico se basa principalmente en la observación de los síntomas. Sin embargo, la termografía, la prueba del sudor, las radiografías, los estudios electrodiagnósticos y los bloqueos simpáticos pueden ayudar a comprender mejor el trastorno. El diagnóstico se complica por el hecho de que algunos pacientes mejoran sin tratamiento. Un retraso en el diagnóstico o el tratamiento de este síndrome puede ocasionar graves problemas físicos y psicológicos. La detección temprana y el tratamiento oportuno ofrecen la mayor probabilidad de recuperación.

Termografía

Actualmente, la evidencia empírica establecida sugiere que la termografía no es una herramienta fiable para diagnosticar el síndrome de dolor regional complejo (SDRC). Si bien el SDRC puede, en algunos casos, provocar una alteración medible del flujo sanguíneo en la región afectada, muchos otros factores también pueden contribuir a una lectura termográfica alterada, como los hábitos de tabaquismo del paciente, el uso de ciertas lociones para la piel, la actividad física reciente y los antecedentes de traumatismos en la zona. Además, no todos los pacientes diagnosticados con SDRC presentan dicha "inestabilidad vasomotora", especialmente aquellos en las etapas avanzadas de la enfermedad. [ 41 ] Por lo tanto, la termografía por sí sola no puede utilizarse como evidencia concluyente a favor o en contra de un diagnóstico de SDRC y debe interpretarse considerando el historial médico completo del paciente y los estudios diagnósticos previos. [ 42 ]

Para minimizar la influencia de factores externos, los pacientes que se someten a pruebas termográficas infrarrojas deben cumplir con restricciones especiales respecto al uso de ciertos vasoconstrictores (como la nicotina y la cafeína ), lociones para la piel, fisioterapia y otros procedimientos diagnósticos en los días previos a la prueba. También se les puede pedir que suspendan ciertos analgésicos y bloqueadores simpáticos. Una vez que el paciente llega al laboratorio de termografía, se le permite alcanzar el equilibrio térmico en una habitación a 16-20 °C (61-68 °F) , sin corrientes de aire y en estado estable, vistiendo una bata de hospital de algodón holgada durante aproximadamente veinte minutos. Un técnico toma imágenes infrarrojas de las extremidades afectadas y no afectadas del paciente, así como imágenes de referencia de otras partes del cuerpo, incluyendo la cara, la parte superior e inferior de la espalda. Después de capturar un conjunto de imágenes de referencia, algunos laboratorios también requieren que el paciente se someta a una prueba de estrés funcional autonómico con agua fría para evaluar la función del reflejo vasoconstrictor periférico de su sistema nervioso autónomo . Esto se realiza colocando la extremidad no afectada del paciente en un baño de agua fría (aproximadamente 20 °C (68 °F) ) durante cinco minutos mientras se toman imágenes. En un sistema nervioso autónomo normal, intacto y funcional, la extremidad afectada del paciente se enfriará. Por el contrario, el calentamiento de una extremidad afectada puede indicar una alteración de la función vasoconstrictora termorreguladora normal del cuerpo, lo que a veces puede indicar un síndrome de dolor regional complejo (SDRC) subyacente. [ 43 ]    

Radiografía

La gammagrafía, las radiografías simples y la resonancia magnética pueden ser útiles para el diagnóstico. La osteoporosis irregular ( osteoporosis postraumática ), que puede deberse a la falta de uso de la extremidad afectada, puede detectarse mediante imágenes de rayos X tan pronto como dos semanas después del inicio del síndrome de dolor regional complejo (SDRC). Una gammagrafía ósea de la extremidad afectada puede detectar estos cambios incluso antes y prácticamente confirmar la enfermedad. La densitometría ósea también puede utilizarse para detectar cambios en la densidad mineral ósea. Asimismo, puede utilizarse para monitorizar los resultados del tratamiento, ya que los parámetros de la densitometría ósea mejoran con el tratamiento.

Ultrasonido

La osteodensitometría basada en ultrasonido (ultrasonometría) podría ser una técnica futura sin radiación para identificar la densidad mineral ósea reducida en el CRPS. [ 35 ] Además, este método promete cuantificar la arquitectura ósea en la periferia de las extremidades afectadas. [ 35 ] Este método aún se encuentra en desarrollo experimental. [ 44 ] [ 45 ]

Pruebas electrodiagnósticas

La electromiografía (EMG) y los estudios de conducción nerviosa (ECN) son pruebas complementarias importantes en el síndrome de dolor regional complejo (SDRC) porque se encuentran entre los métodos más fiables para detectar lesiones nerviosas. Pueden utilizarse como uno de los métodos principales para distinguir entre los tipos I y II de SDRC, que difieren según la evidencia de daño nervioso real. La EMG y los ECN también se encuentran entre las mejores pruebas para confirmar o descartar diagnósticos alternativos. El SDRC es un "diagnóstico de exclusión", lo que requiere que ningún otro diagnóstico pueda explicar los síntomas del paciente. Es muy importante recalcar esto porque, de lo contrario, los pacientes podrían recibir un diagnóstico erróneo de SDRC cuando en realidad tienen una afección tratable que explica mejor sus síntomas. Un ejemplo es el síndrome del túnel carpiano (STC) grave, que a menudo puede presentarse de forma muy similar al SDRC. A diferencia del SDRC, el STC a menudo se puede corregir con cirugía para aliviar el dolor y evitar el daño nervioso permanente y la malformación. [ 46 ]

Tanto la electromiografía (EMG) como los estudios de conducción nerviosa (NCS) implican cierto grado de incomodidad. La EMG consiste en la inserción de una aguja diminuta en músculos específicos para evaluar la función muscular y nerviosa asociada. Ambas pruebas implican descargas eléctricas muy leves, comparables en pacientes normales a la sensación de una goma elástica al golpear la piel. Si bien estas pruebas pueden ser muy útiles en el síndrome de dolor regional complejo (SDRC), es fundamental obtener el consentimiento informado completo antes del procedimiento, especialmente en pacientes con alodinia severa. A pesar de la utilidad de la prueba, estos pacientes podrían preferir rechazarla para evitar molestias.

Clasificación

  • El tipo I, anteriormente conocido como distrofia simpática refleja (DSR), atrofia de Sudeck o algoneurodistrofia, no presenta lesiones nerviosas demostrables. Dado que la gran mayoría de los pacientes diagnosticados con síndrome de dolor regional complejo (SDRC) presentan este tipo, en la literatura médica se le suele denominar tipo I.
  • El tipo II, anteriormente conocido como causalgia, presenta evidencia de daño nervioso evidente. A pesar de la evidencia de lesión nerviosa, la causa o los mecanismos del CRPS tipo II son tan desconocidos como los mecanismos del tipo I.

Los pacientes suelen clasificarse en dos grupos según la temperatura: CRPS "cálido" o "caliente" en un grupo y CRPS "frío" en el otro. La mayoría de los pacientes (alrededor del 70%) presentan el tipo "caliente", que se considera una forma aguda de CRPS. [ 47 ] Se dice que el CRPS frío es indicativo de un CRPS más crónico y se asocia con peores puntuaciones en el Cuestionario de Dolor de McGill, mayor reorganización del sistema nervioso central y una mayor prevalencia de distonía . [ 47 ] El pronóstico no es favorable para los pacientes con CRPS frío; los estudios longitudinales sugieren que estos pacientes tienen "peores resultados clínicos en cuanto al dolor y muestran signos persistentes de sensibilización central que se correlacionan con la progresión de la enfermedad". [ 48 ]

Prevención

La suplementación con vitamina C puede ser útil para prevenir el síndrome posterior a una fractura de antebrazo, pie o tobillo. [ 49 ]

Tratamiento

El tratamiento del CRPS a menudo implica varias modalidades. [ 50 ]

Terapia

La fisioterapia y la terapia ocupacional cuentan con evidencia de baja calidad que respalda su uso. [ 51 ] Las intervenciones de fisioterapia pueden incluir estimulación nerviosa eléctrica transcutánea , carga progresiva, desensibilización táctil gradual, masaje y terapia de baño de contraste . En una cohorte retrospectiva (no enmascarada, no aleatorizada y con intención de tratar) de cincuenta pacientes diagnosticados con CRPS, las puntuaciones subjetivas de dolor y percepción corporal de los pacientes disminuyeron después de participar en un programa de rehabilitación multidisciplinario de dos semanas. Los autores solicitan ensayos controlados aleatorizados para investigar el verdadero valor de los programas interdisciplinarios para pacientes con CRPS. [ 52 ]

Terapia con caja de espejos

La terapia con espejo utiliza un espejo, o un espejo independiente, para reflejar la extremidad sana, de modo que el paciente crea estar viendo la extremidad afectada. A continuación, se realiza el movimiento de esta extremidad sana reflejada, de manera que el paciente perciba que está moviendo la extremidad afectada. La terapia con espejo parece ser beneficiosa, al menos en las primeras etapas del síndrome de dolor regional complejo (SDRC). [ 53 ] Sin embargo, los efectos beneficiosos de la terapia con espejo a largo plazo aún no se han demostrado. [ 54 ]

Imágenes motoras graduadas

La imaginería motora gradual parece ser útil para personas con CRPS-1. [ 55 ] La imaginería motora gradual es un proceso secuencial que consiste en (a) reconstrucción de la lateralidad , (b) imaginería motora y (c) terapia de espejo . [ 50 ] [ 56 ]

estimulación nerviosa eléctrica transcutánea

La estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) es una terapia que utiliza señales eléctricas de bajo voltaje para aliviar el dolor mediante electrodos colocados en la superficie de la piel. Existen evidencias que respaldan su uso en el tratamiento del dolor y el edema asociados al síndrome de dolor regional complejo (SDRC), pero no parece aumentar la capacidad funcional en pacientes con SDRC. [ 57 ]

Medicamentos

La evidencia preliminar respalda el uso de bisfosfonatos , calcitonina y ketamina . [ 51 ] [ 58 ] Los bloqueos nerviosos con guanetidina parecen ser perjudiciales. [ 51 ] La evidencia sobre los bloqueos nerviosos simpáticos generalmente es insuficiente para respaldar su uso. [ 59 ] Las inyecciones intramusculares de toxina botulínica pueden beneficiar a las personas con síntomas localizados en una extremidad. [ 60 ]

Ketamina

La ketamina, un anestésico disociativo , parece prometedora como tratamiento para el CRPS. [ 61 ] Puede utilizarse en dosis bajas si otros tratamientos no han funcionado. [ 62 ] [ 63 ] Sin embargo, no se ha observado ningún beneficio ni en la función ni en la depresión. [ 63 ]

Tratamiento con bisfosfonatos

A partir de 2013, la evidencia de alta calidad respalda el uso de bisfosfonatos (ya sea por vía oral o mediante infusión intravenosa) en el tratamiento del CRPS. [ 58 ] Los bisfosfonatos inhiben los osteoclastos : células involucradas en la resorción ósea. Se cree que la remodelación ósea (a través de la actividad de los osteoclastos en la resorción ósea) a veces está hiperactiva en el CRPS. Se postula que la resorción ósea causa acidificación del medio intercelular, lo que, a su vez, activa los nervios involucrados en la nocicepción que inervan densamente el hueso y causan dolor. [ 58 ] Por lo tanto, se cree que la inhibición de la resorción y remodelación ósea ayuda con respecto al dolor del CRPS. [ 58 ] El CRPS que implica altos niveles de resorción ósea, como se observa en la gammagrafía ósea , tiene más probabilidades de responder a la terapia con bisfosfonatos. [ 58 ]

opioides

Los opioides como la oxicodona , la morfina , la hidrocodona y el fentanilo ocupan un lugar controvertido en el tratamiento del CRPS. Estos fármacos deben prescribirse y ser monitorizados bajo la estricta supervisión de un médico, ya que pueden provocar rápidamente dependencia física y adicción. [ 64 ] Hasta la fecha, no se han realizado estudios a largo plazo sobre el uso de opioides orales en el tratamiento del dolor neuropático, incluido el CRPS. El consenso entre los expertos es que los opioides no deben ser una terapia de primera línea y solo deben considerarse después de haber probado todas las demás modalidades (por ejemplo, medicamentos no opioides, fisioterapia y procedimientos). [ 65 ]

Cirugía

Estimuladores de la médula espinal

La estimulación de la médula espinal parece ser una terapia eficaz en el manejo de pacientes con CRPS tipo I (nivel de evidencia A) y tipo II (nivel de evidencia D). [ 66 ] Si bien mejoran el dolor y la calidad de vida de los pacientes, la evidencia sobre sus efectos en la salud mental y el funcionamiento general no es clara. [ 67 ]

La estimulación del ganglio de la raíz dorsal es un tipo de neuroestimulación eficaz para el tratamiento del dolor neuropático focal. La FDA aprobó su uso en febrero de 2016. El estudio ACCURATE demostró la superioridad de la estimulación del ganglio de la raíz dorsal sobre la estimulación espinal (columna dorsal) en el tratamiento del síndrome de dolor regional complejo (SDRC) y la causalgia. [ 68 ]

Simpatectomía

La simpatectomía quirúrgica, química o por radiofrecuencia —interrupción de la porción afectada del sistema nervioso simpático— puede utilizarse como último recurso en pacientes con pérdida inminente de tejido, edema, infección recurrente o necrosis isquémica. [ 69 ] Sin embargo, existen pocas evidencias que respalden estas intervenciones permanentes para alterar los síntomas de dolor de los pacientes afectados, y además de los riesgos normales de la cirugía, como hemorragia e infección, la simpatectomía tiene varios riesgos específicos, como cambios adversos en la función de los nervios.

Amputación

Ningún estudio aleatorizado en la literatura médica ha analizado la respuesta a la amputación en pacientes que no han respondido a las terapias mencionadas anteriormente y que continúan experimentando dolor. No obstante, en promedio, aproximadamente la mitad de los pacientes experimentarán una remisión del dolor, mientras que la otra mitad desarrollará dolor del miembro fantasma o dolor en el sitio de la amputación. Como en cualquier otro síndrome de dolor crónico, es probable que el cerebro se estimule crónicamente con el dolor, y la amputación tardía podría no ser tan efectiva como se esperaría. En una encuesta realizada a 15 pacientes con CRPS tipo 1, 11 respondieron que su calidad de vida mejoró después de la amputación. [ 70 ]

Otro

El cannabidiol , a pesar de la evidencia de muy baja calidad, se propone para aliviar el dolor. [ 71 ]

Pronóstico

El pronóstico del CRPS mejora con un tratamiento temprano y agresivo, ya que el riesgo de dolor crónico y debilitante se reduce con el tratamiento precoz. [ 72 ] Sin embargo, si el tratamiento se retrasa, el trastorno puede extenderse rápidamente a toda la extremidad y los cambios en el hueso, el nervio y el músculo pueden volverse irreversibles. El pronóstico empeora con la forma crónica "fría" del CRPS y el CRPS que afecta a las extremidades superiores. [ 72 ] La inactividad de la extremidad después de una lesión, ya sea por dolor o recuperación o, en algunos casos, por angustia psicológica después de la lesión, puede llevar al desacondicionamiento . La ausencia de movimiento contribuye a la atrofia muscular , hinchazón , rigidez y dolor articular , y reducción de la circulación, entre otros procesos. Esta secuencia de cambios fisiológicos no solo intensifica los síntomas del CRPS, sino que también se asocia con un pronóstico menos favorable. [ 72 ] Algunos casos de CRPS pueden resolverse espontáneamente, con un 74 % de los pacientes en un estudio de Minnesota que experimentaron una resolución completa de los síntomas, mientras que otros pueden tener una enfermedad crónica o recurrente y remitente. [ 72 ] Una vez diagnosticado el síndrome de dolor regional complejo (SDRC), si entra en remisión, la probabilidad de que reaparezca después de la remisión es considerable, alrededor del 10-30%. [ 73 ] Es importante tomar precauciones y buscar tratamiento inmediato ante cualquier lesión. [ 74 ]

Epidemiología

El CRPS puede ocurrir a cualquier edad, siendo la edad promedio de diagnóstico de 42 años. [ 13 ] Afecta tanto a hombres como a mujeres; sin embargo, el CRPS es tres veces más frecuente en mujeres que en hombres. [ 13 ]

El CRPS afecta tanto a adultos como a niños, y el número de casos notificados de CRPS entre adolescentes y adultos jóvenes ha ido en aumento, [ 75 ] con un estudio observacional reciente que encontró una incidencia de 1,16/100 000 entre niños en Escocia. [ 76 ]

Historia

La condición actualmente conocida como CRPS fue descrita originalmente por Ambroise Paré , quien trató un síndrome de dolor severo y persistente que sufrió Carlos IX de Francia después de una flebotomía de una extremidad . [ 77 ] A Silas Weir Mitchell a veces se le atribuye la invención del nombre "causalgia" durante la Guerra Civil Estadounidense . [ 78 ] Sin embargo, el término fue en realidad acuñado por el amigo de Mitchell, Robley Dunglison, a partir de las palabras griegas para calor y dolor . [ 79 ] La causalgia, vinculada a lesiones neurológicas, está significativamente influenciada por síntomas vasomotores y sudomotores . En la década de 1940, se introdujo el término "distrofia simpática refleja", destacando el papel de la hiperactividad simpática en su fisiopatología. [ 80 ] En 1959, Noordenbos observó en pacientes con causalgia que "el daño del nervio siempre es parcial". [ 81 ] El mal uso de los términos, así como las dudas sobre la fisiopatología subyacente, llevaron a solicitar una mejor nomenclatura. En 1993, un taller de consenso especial celebrado en Orlando, Florida , proporcionó el término general "síndrome de dolor regional complejo", con causalgia y distrofia simpática refleja como subtipos. [ 82 ]

Investigación

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, apoya y lleva a cabo investigaciones sobre el cerebro y el sistema nervioso central, incluyendo investigaciones relevantes para el síndrome de dolor regional complejo (SDRC), mediante subvenciones a importantes instituciones médicas de todo el país. Los científicos apoyados por el NINDS trabajan para desarrollar tratamientos eficaces para afecciones neurológicas y, en última instancia, para encontrar formas de prevenirlas. Los investigadores estudian nuevos enfoques para tratar el SDRC e intervenir de forma más agresiva tras una lesión traumática para reducir las probabilidades de que el paciente desarrolle el trastorno. Además, los científicos apoyados por el NINDS estudian cómo las señales del sistema nervioso simpático causan dolor en pacientes con SDRC. Mediante una técnica llamada microneurografía , estos investigadores pueden registrar y medir la actividad neuronal en fibras nerviosas individuales de los pacientes afectados. Al probar diversas hipótesis, estos investigadores esperan descubrir el mecanismo único que causa el dolor espontáneo del SDRC, y este descubrimiento podría conducir a nuevas formas de bloquear el dolor. Otros estudios para superar los síndromes de dolor crónico se analizan en el folleto "Dolor Crónico: Esperanza a Través de la Investigación", publicado por el NINDS.

En el Royal National Hospital for Rheumatic Disease de Bath se está llevando a cabo una investigación sobre el tratamiento de esta afección mediante retroalimentación visual con espejos. Se enseña a los pacientes cómo desensibilizarse de la manera más eficaz y, posteriormente, se les enseña a utilizar espejos para reescribir las señales erróneas en el cerebro que parecen ser responsables de esta afección. [ 83 ] Sin embargo, aunque el CRPS puede entrar en remisión, la probabilidad de que reaparezca es significativa. [ 84 ]

Los Países Bajos cuentan con el programa de investigación más completo sobre el CRPS, como parte de una iniciativa multimillonaria llamada TREND. [ 85 ] Equipos de investigación alemanes y australianos también buscan una mejor comprensión y tratamientos para el CRPS. [ 86 ]

En otras especies animales

El CRPS también se ha descrito en animales no humanos, como el ganado vacuno. [ 87 ]

Casos notables

Referencias

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