Germinoma

Un germinoma es un tipo de tumor de células germinales , ^{[ 1 ]} que no se diferencia en el examen. ^{[ 2 ]} Puede ser benigno o maligno .

Se cree que los germinomas se originan a partir de un error de desarrollo, cuando ciertas células germinales primordiales no migran correctamente. Los germinomas carecen de diferenciación histológica , mientras que los tumores de células germinales no germinomatosos presentan diversos grados de diferenciación. Al igual que otros tumores de células germinales, los germinomas pueden sufrir una transformación maligna.

El tumor presenta un aspecto uniforme, compuesto por células grandes y redondas con núcleos vesiculares y citoplasma claro o finamente granular eosinofílico . Macroscópicamente, la superficie externa es lisa y nodular, mientras que el interior es blando, carnoso y de color crema, gris, rosa o marrón claro. El examen microscópico suele revelar células uniformes que se asemejan a las células germinales primordiales. Típicamente, el estroma contiene linfocitos , y alrededor del 20% de los pacientes presentan granulomas de tipo sarcoide .

Se ha detectado metástasis en aproximadamente el 22% de los casos al momento del diagnóstico. Los varones se ven afectados aproximadamente el doble de veces en el desarrollo de germinomas. Suelen diagnosticarse con mayor frecuencia entre los 10 y los 21 años.

Con frecuencia, se analizan los marcadores tumorales séricos y del líquido cefalorraquídeo, como la alfa-fetoproteína y la beta-HCG . Los germinomas puros no se asocian con estos marcadores. Los tumores de células germinales no germinomatosos pueden estar asociados con un aumento de marcadores como la alfa-fetoproteína en los tumores del saco vitelino , así como en los carcinomas de células embrionarias y los teratomas inmaduros , y la beta-HCG, que se presenta en los coriocarcinomas . En entre el 1% y el 15% de los germinomas, puede producirse un nivel bajo de beta-HCG. Si bien es controvertido, los germinomas secretores de HCG podrían ser más agresivos que los no secretores.

Ubicaciones

Ovario (disgerminoma) y testículo (seminoma)

El disgerminoma es el tipo más común de cáncer de ovario maligno de células germinales . Generalmente se presenta en la adolescencia y la edad adulta temprana; aproximadamente el 5% se da en niñas prepúberes. Es extremadamente raro después de los 50 años. Afecta a ambos ovarios en el 10% de las pacientes y, en otro 10%, se observa un tumor microscópico en el ovario contralateral.

El seminoma es el segundo cáncer testicular más común ; el más común es el mixto, que puede contener seminoma.

Las gónadas anormales (debido a disgenesia gonadal y síndrome de insensibilidad a los andrógenos ) tienen un alto riesgo de desarrollar un disgerminoma. ^{[ 5 ]} La mayoría de los disgerminomas se asocian con niveles elevados de lactato deshidrogenasa sérica , que a veces se utiliza como marcador tumoral . Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos .

Germinoma intracraneal

El germinoma intracraneal ocurre en 0,7 por millón de niños. ^{[ 6 ]} Al igual que con otros tumores de células germinales (TCG) que ocurren fuera de las gónadas, la ubicación más común del germinoma intracraneal es en o cerca de la línea media, a menudo en las áreas pineal o supraselar ; en 5-10% de los pacientes con germinoma en cualquiera de las áreas, el tumor está en ambas áreas. Como otros TCG, los germinomas pueden ocurrir en otras partes del cerebro. Dentro del cerebro , este tumor es más común en las regiones hipotalámica o hipofisaria . En el tálamo y los ganglios basales , el germinoma es el TCG más común.

El diagnóstico de un germinoma intracraneal generalmente se basa en una biopsia , ya que las características observadas en las neuroimágenes son similares a las de otros tumores.

El análisis citológico del líquido cefalorraquídeo se realiza con frecuencia para detectar metástasis en la columna vertebral. Esto es importante para la estadificación y la planificación de la radioterapia.

Los germinomas intracraneales presentan una tasa de supervivencia del 90 % a los cinco años del diagnóstico. ^{[ 7 ]} La resección casi total no parece influir en la tasa de curación, por lo que la resección total macroscópica no es necesaria y puede aumentar el riesgo de complicaciones quirúrgicas. Los mejores resultados se han obtenido con la radioterapia craneoespinal con un refuerzo tumoral local superior a 4000 centigray (cGy).

Los germinomas, al igual que otros tipos de tumores de células germinales, son sensibles tanto a la quimioterapia ^{[ 8 ]} como a la radioterapia . Por esta razón, el tratamiento con estos métodos puede ofrecer excelentes posibilidades de supervivencia a largo plazo, incluso de curación.

Aunque la quimioterapia puede reducir el tamaño de los germinomas, generalmente no se recomienda como tratamiento único a menos que la radioterapia presente contraindicaciones. En un estudio realizado a principios de la década de 1990, se administró carboplatino , etopósido y bleomicina a 45 pacientes con germinoma, y ​​aproximadamente la mitad de ellos recayeron. La mayoría de estos pacientes que recayeron se recuperaron posteriormente con radioterapia o quimioterapia adicional. ^{[ 9 ]}

• Síndrome de Brown-Séquard (secciones sobre malformación cavernosa y germinoma)
• Tumor espermatocítico