deficiencia de células T

La deficiencia de células T es una deficiencia de células T , causada por una disminución de la función de las células T individuales. Provoca una inmunodeficiencia de la inmunidad mediada por células . ^{[ 1 ]} La función normal de las células T es ayudar con la inmunidad del cuerpo humano ; son uno de los dos tipos principales de linfocitos (el otro son las células B ).

Las presentaciones varían según la causa, pero la insuficiencia de células T generalmente se manifiesta como infecciones virales comunes inusualmente graves ( virus sincitial respiratorio , rotavirus ), diarrea y erupciones eccematosas o eritrodérmicas . ^{[ 1 ]} El retraso del crecimiento y la caquexia son signos posteriores de una deficiencia de células T. ^{[ 1 ]}

En cuanto al mecanismo normal de las células T, encontramos que son un tipo de glóbulo blanco que desempeña un papel importante en la inmunidad y se originan a partir de timocitos . ^{[ 5 ]} Se observa que los trastornos parciales de las células T que ocurren debido a defectos en la señalización celular suelen ser causados ​​por defectos genéticos hipomórficos . ^{[ 6 ]} Generalmente, la (micro)deleción de 22Q11.2 es la más frecuente. ^{[ 7 ]}

El diagnóstico de deficiencia de células T se puede determinar en aquellos individuos con esta condición a través de lo siguiente: ^{[ 1 ] [ 4 ] [ 3 ]}

• Prueba cutánea de hipersensibilidad retardada
• recuento de células T
• Detección mediante cultivo (infección)

Tipos

Primaria o secundaria

• Las inmunodeficiencias primarias (o hereditarias) de las células T incluyen algunas que causan insuficiencia completa de las células T, como la inmunodeficiencia combinada grave (SCID), el síndrome de Omenn y la hipoplasia cartílago-cabello . ^{[ 1 ]}
• Las causas secundarias son más comunes que las primarias. ^{[ 9 ]} Las causas secundarias (o adquiridas) son principalmente: ^{[ 9 ]}

• SIDA
• quimioterapia contra el cáncer
• Linfoma
• terapia con glucocorticoides

Deficiencia completa o parcial

• La insuficiencia completa de la función de las células T puede ser consecuencia de afecciones hereditarias (también llamadas afecciones primarias) como la inmunodeficiencia combinada grave (SCID), el síndrome de Omenn y la hipoplasia cartílago-cabello . ^{[ 1 ]}
• Las insuficiencias parciales de la función de las células T incluyen el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y afecciones hereditarias como el síndrome de DiGeorge (SDG), los síndromes de rotura cromosómica (SRC) y los trastornos combinados de células B y T, como la ataxia-telangiectasia (AT) y el síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS). ^{[ 1 ]}

Reconocimiento de la deficiencia de células T

• El reconocimiento de los trastornos de las células T puede implicar la identificación de deficiencias en las moléculas MHC de clase I o clase II. Las moléculas MHC de clase I y MHC de clase II son proteínas de la superficie celular que facilitan el reconocimiento inmunitario al presentar antígenos peptídicos a los linfocitos T. La MHC de clase I ^{[ 10 ]} presenta péptidos derivados de proteínas intracelulares a las células T citotóxicas CD8⁺, mientras que la MHC de clase II ^{[ 11 ]} presenta péptidos originados en fuentes extracelulares a las células T cooperadoras CD4⁺. Esta presentación de antígenos permite al sistema inmunitario distinguir las células normales de las infectadas o alteradas, lo que posibilita una respuesta inmunitaria adecuada y dirigida. Una deficiencia en la MHC de clase I interfiere con la maduración de las células T citotóxicas (CD8+), que dependen de la MHC I para su correcto desarrollo, lo que conduce a una deficiencia de estas células ^{[ 12 ]} . Sin una MHC I funcional, las células T CD8+ no pueden destruir eficazmente las células infectadas por virus o anormales. De manera similar, la deficiencia de MHC de clase II interrumpe la maduración de las células T auxiliares (CD4+), lo que conduce a una deficiencia de células T, una activación deficiente de otras células inmunitarias y una respuesta inmunitaria debilitada ^{[ 11 ]} .

En cuanto al manejo de la deficiencia de células T para aquellos individuos con esta condición se puede aplicar lo siguiente: ^{[ 2 ] [ 1 ]}

• Deben utilizarse vacunas inactivadas (no vacunas vivas en casos de deficiencia de células T).
• Trasplante de médula ósea
• Reemplazo de inmunoglobulina
• Terapia antiviral
• Nutrición suplementaria

En Estados Unidos, este defecto se presenta en aproximadamente 1 de cada 70 000 personas, y la mayoría de los casos se manifiestan en la infancia. ^{[ 1 ]} Además, la inmunodeficiencia combinada grave (SCID) tiene una incidencia de aproximadamente 1 de cada 66 000 personas en California. ^{[ 13 ]}

• deficiencia de células B

• Verbsky, James W.; Chatila, Talal A. (12 de mayo de 2017). "Células T reguladoras en inmunodeficiencias primarias" . Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology . 11 (6 ) : 539– 544. doi : 10.1097/ACI.0b013e32834cb8fa . ISSN 1528-4050 . PMC 3718260. PMID 21986549 .   

• Pubmed