Inmunodeficiencia humoral

Las deficiencias inmunitarias humorales son afecciones que causan un deterioro de la inmunidad humoral , lo que puede conducir a una inmunodeficiencia . Puede estar mediada por un número o función insuficiente de las células B , las células plasmáticas en las que se diferencian o los anticuerpos secretados por las células plasmáticas. ^{[ 7 ]} La inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva hereditaria de IgA , que se presenta entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1000 personas, según la población. Se asocian con una mayor vulnerabilidad a las infecciones, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticas) en ausencia de infección.

Signos y síntomas

Los signos/síntomas de la deficiencia inmunitaria humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como: ^{[ 1 ]}

Causas

La causa de esta deficiencia se divide en primaria y secundaria :

La Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas clasifica las inmunodeficiencias primarias del sistema humoral de la siguiente manera:^{[ 3 ]}^{[ 2 ]}

Ausencia de linfocitos B con la consiguiente reducción severa de todos los tipos de anticuerpos: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X ( deficiencia de btk o agammaglobulinemia de Bruton ), deficiencia de cadena pesada μ , deficiencia de l5 , deficiencia de Igα , deficiencia de BLNK , timoma con inmunodeficiencia.
Linfocitos B bajos pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM): inmunodeficiencia variable común (IVC), deficiencia de ICOS , deficiencia de CD19 , deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF .
Recuento normal de linfocitos B con disminución de IgG e IgA y aumento de IgM : síndromes de hiper-IgM.
Número normal de células B con deficiencias de isotipo o cadena ligera: deleciones de cadena pesada , deficiencia de cadena kappa , deficiencia aislada de subclase de IgG, deficiencia de IgA con subclase de IgG, deficiencia selectiva de inmunoglobulina A.
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (HTI)

Las formas secundarias (o adquiridas) de deficiencia inmunitaria humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunitario:^{[ 4 ]}

Diagnóstico

En términos de diagnóstico de deficiencia inmune humoral depende de lo siguiente: ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Medir los niveles de inmunoglobulina sérica
recuento de células B
Antecedentes médicos familiares

Tratamiento

El tratamiento para la deficiencia de células B (inmunodeficiencia humoral) depende de la causa, sin embargo, generalmente se aplica lo siguiente: ^{[ 5 ]}

Tratamiento de la infección (antibióticos)
Vigilancia de tumores malignos
Terapia de reemplazo de inmunoglobulinas

Véase también

Referencias

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1 2 Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, et al. (2006). "Enfermedades de inmunodeficiencia primaria: una actualización de la reunión del Comité de Clasificación de Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria de la Unión Internacional de Sociedades de Inmunología en Budapest, 2005" . J. Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883– 96. doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902 .
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Lecturas adicionales

Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11 de mayo de 2017). "Función de las células B en la inmunodeficiencia variable común" . Expert Review of Clinical Immunology . 5 (5): 557– 564. doi : 10.1586/eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984. PMID 20477641 .
Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (09/10/2014). Biología molecular de las células B. Elsevier. ISBN 9780123984906.

Enlaces externos

PubMed

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