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Síndrome de Dejerine-Roussy

El síndrome de Dejerine-Roussy o síndrome de dolor talámico es una afección que se desarrolla después de un accidente cerebrovascular talámico , un accidente cerebrovascular que...

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El síndrome de Dejerine-Roussy o síndrome de dolor talámico es una afección que se desarrolla después de un accidente cerebrovascular talámico , un accidente cerebrovascular que causa daño al tálamo . [ 1 ] Los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos pueden causar lesiones en el tálamo. A medida que los síntomas iniciales del accidente cerebrovascular (entumecimiento y hormigueo) desaparecen, un desequilibrio en la sensibilidad causa estos síndromes posteriores, que caracterizan el síndrome de Dejerine-Roussy. Aunque existen algunos tratamientos, suelen ser costosos, de base química, invasivos y solo alivian el dolor de los pacientes durante un tiempo antes de que necesiten más tratamiento, lo que se denomina "tratamiento refractario". [ 1 ]

Síntomas y signos

El síndrome de Dejerine-Roussy suele ir precedido de entumecimiento en el lado afectado. En estos casos, el entumecimiento se reemplaza por sensaciones de ardor y hormigueo, cuya intensidad varía considerablemente entre los pacientes. [ 2 ] La mayoría de los casos descritos presentan síntomas graves e incapacitantes. El ardor y el hormigueo también pueden ir acompañados de hipersensibilidad, generalmente en forma de disestesia o alodinia . Con menor frecuencia, algunos pacientes desarrollan dolor intenso y persistente con poco o ningún estímulo. [ 3 ]

La alodinia es el dolor provocado por un estímulo que normalmente no causaría dolor. [ 4 ] [ 5 ] Un ejemplo sería un paciente que experimenta un dolor constante cuando una brisa toca su piel. La mayoría de los pacientes que experimentan alodinia sienten dolor al tacto y a la presión; sin embargo, algunos pueden ser hipersensibles a la temperatura.

La disestesia se define como una sensación táctil desagradable y anormal. A menudo se manifiesta como dolor . [ 6 ] En esta afección, se debe a una lesión talámica. Esta forma de dolor neuropático puede ser cualquier combinación de picazón, hormigueo, ardor o quemazón que se experimenta espontáneamente o por estímulos. [ 5 ]

La alodinia y la disestesia reemplazan el entumecimiento entre una semana y algunos meses después de un accidente cerebrovascular talámico. En general, una vez que cesa el dolor, su tipo y gravedad se mantienen constantes y, si no se trata, persisten durante toda la vida. Por consiguiente, muchas personas se someten a algún tipo de tratamiento para el dolor y se adaptan a su nueva vida lo mejor que pueden.

El dolor asociado al síndrome de Dejerine-Roussy a veces se acompaña de anosognosia o somatoparafrenia, lo que provoca que un paciente que ha sufrido un ictus parietal derecho o del lado derecho niegue cualquier parálisis del lado izquierdo cuando en realidad la hay, o niegue que la(s) extremidad(es) paralizada(s) le pertenezcan. Si bien es un tema controvertido, estos síntomas son raros y se consideran parte de un "fenómeno talámico", y normalmente no se consideran una característica del síndrome de Dejerine-Roussy.

Mecanismo

Aunque existen muchos factores contribuyentes y riesgos asociados con los accidentes cerebrovasculares, son muy pocos los asociados con el síndrome de Dejerine-Roussy y las lesiones talámicas específicamente. En general, los accidentes cerebrovasculares dañan un hemisferio del cerebro, que puede incluir el tálamo . Se cree que el tálamo transmite información sensorial entre diversas áreas subcorticales y la corteza cerebral . [ 4 ] Se sabe que la información sensorial de los estímulos ambientales viaja al tálamo para su procesamiento y luego a la corteza somatosensorial para su interpretación. El producto final de esta comunicación es la capacidad de ver, oír o sentir algo según la interpretación del cerebro. El síndrome de Dejerine-Roussy suele comprometer la sensación táctil. Por lo tanto, el daño en el tálamo causa una mala comunicación entre la vía aferente y la corteza cerebral, cambiando lo que se siente o cómo se siente. [ 1 ] El cambio podría ser una sensación incorrecta experimentada, o una amplificación o atenuación inapropiada de una sensación. Dado que el cerebro se considera plástico y que el cerebro de cada individuo es diferente, es casi imposible saber cómo cambiará una sensación sin un mapeo cerebral y una consulta individual.

Recientemente, se ha utilizado la resonancia magnética para correlacionar el tamaño y la ubicación de la lesión con el área afectada y la gravedad de la afección. Si bien son preliminares, estos hallazgos son prometedores para comprender y tratar de manera objetiva a los pacientes con síndrome de Dejerine-Roussy. [ 7 ]

Diagnóstico

El síndrome de Dejerine-Roussy es un síndrome de dolor poco frecuente. Las personas con un síndrome de Dejerine-Roussy incipiente suelen referir dolor o sensibilidad inusuales, que pueden ser alodínicos o desencadenados por estímulos aparentemente no relacionados (sonidos, sabores). Los síntomas suelen ser lateralizados y pueden incluir pérdida de visión o de equilibrio (sentido de la posición). Un neurólogo debe realizar una evaluación completa y solicitar imágenes cerebrales para descartar la presencia de infarto o tumor.

Tratos

Muchos medicamentos químicos se han utilizado para una amplia gama de dolor neuropático, incluido el síndrome de Dejerine-Roussy. Los síntomas generalmente no son tratables con analgésicos comunes. Los químicos tradicionales incluyen opiáceos y antidepresivos . Los fármacos más recientes incluyen anticonvulsivos y medicina Kampo . Dado que no hay una base científica en la eficacia analgésica de la medicina Kampo más allá del efecto placebo, se prefieren los métodos convencionales. Los tratamientos para el dolor se administran más comúnmente mediante medicamentos orales o inyecciones periódicas. Además, la fisioterapia se ha utilizado tradicionalmente junto con un régimen de medicamentos. Más recientemente, se ha explorado la estimulación eléctrica del cerebro y la médula espinal y la estimulación calórica como tratamientos.

Los planes de tratamiento más comunes incluyen un programa de fisioterapia combinado con un régimen de medicación. Dado que el dolor suele ser persistente tras su aparición, muchos pacientes prueban diferentes medicamentos y, finalmente, eligen el régimen que mejor se adapta a su estilo de vida; los más comunes son los administrados por vía oral e intravenosa.

Tratamiento farmacéutico

  • Los opiáceos contienen los narcóticos morfina , codeína y papaverina , que proporcionan alivio del dolor. Los opiáceos activan los receptores μ-opioides en el cerebro, lo que altera la percepción cerebral de la información sensorial, aliviando el dolor y, en ocasiones, induciendo placer durante un breve período. Cuando se administran por vía intravenosa, los opiáceos pueden aliviar el dolor neuropático, pero solo durante un período de entre 4 y 24 horas. Transcurrido este tiempo, el dolor reaparece y el paciente debe recibir tratamiento nuevamente. [ 1 ] Si bien se ha demostrado que este método de tratamiento reduce el dolor, el uso repetitivo de opiáceos también se ha relacionado con la activación del sistema de recompensa del cerebro y, por lo tanto, representa un riesgo de adicción. Las dosis altas de opiáceos también pueden causar estreñimiento y depresión respiratoria . Los efectos secundarios más comunes incluyen mareo , vértigo , sedación , picazón , náuseas , vómitos y sudoración . [ 8 ]
  • Los antidepresivos se administran tradicionalmente para el tratamiento de los trastornos del estado de ánimo, también relacionados con el tálamo, y pueden utilizarse para tratar los síntomas del síndrome de Dejerine-Roussy. En concreto, los antidepresivos tricíclicos, como la amitriptilina y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina , se han utilizado para tratar este síntoma y resultan eficaces en cierta medida durante un breve periodo de tiempo. [ 1 ] [ 9 ]
  • Los anticonvulsivos reducen la hiperexcitabilidad neuronal, actuando eficazmente sobre el síndrome de Dejerine-Roussy. La gabapentina y la pregabalina son los anticonvulsivos más comunes. Tienen una eficacia significativa en el tratamiento del dolor neuropático periférico y central. Los tratamientos duran de 4 a 12 horas y, en general, son bien tolerados; la aparición de efectos adversos no difiere significativamente entre los pacientes. Los efectos secundarios más frecuentes son mareos, disminución del rendimiento intelectual, somnolencia y náuseas . [ 1 ]
  • Para tratar el dolor de forma localizada, se pueden utilizar tratamientos tópicos como los parches de lidocaína .

Tratamientos de estimulación

  • La estimulación mediante electrodos implantados quirúrgicamente se ha estudiado durante la última década con la esperanza de lograr un tratamiento permanente del dolor sin refracción. La estimulación eléctrica mediante implantes administra voltajes específicos a una parte específica del cerebro durante periodos de tiempo determinados. Más recientemente, se está investigando la radioterapia como tratamiento a largo plazo del síndrome de Dejerine-Roussy. En general, estos estudios han concluido que dichos implantes ofrecen una eficacia inicial, pero el dolor suele reaparecer al cabo de un año aproximadamente. Es necesario seguir investigando y evaluando la eficacia a largo plazo de los tratamientos de estimulación. [ 10 ]

Los tratamientos mencionados, costosos e invasivos, no garantizan su eficacia y no satisfacen las necesidades de los pacientes. Se requiere un tratamiento nuevo, menos costoso y menos invasivo, dos de los cuales se proponen a continuación.

  • La estimulación de la médula espinal se ha estudiado en los últimos años. En un extenso estudio de caso, se aplicó estimulación de la médula espinal a 8 pacientes mediante la inserción de un electrodo percutáneo en el nivel adecuado de la columna cervical o torácica . Entre 36 y 149 meses después de la estimulación, se entrevistó a los pacientes. Seis de los ocho experimentaron alivio inicial del dolor y tres experimentaron alivio a largo plazo. La estimulación de la médula espinal es más económica y menos invasiva que la estimulación cerebral, por lo que se presenta como una opción más prometedora para el tratamiento del dolor. [ 11 ]

Epidemiología

El 8% de todos los pacientes con ictus experimentarán síndrome de dolor central, y el 5% experimentarán dolor moderado a intenso. El riesgo de desarrollar el síndrome de Dejerine-Roussy es mayor en pacientes mayores con ictus, aproximadamente el 11% de los pacientes mayores de 80 años. [ 1 ]

Historia

En 1906, Joseph Jules Dejerine y Gustave Roussy describieron el dolor central post-ictus (DCPI) en su artículo titulado: «Le syndrome thalamique». El nombre de síndrome de Dejerine-Roussy se acuñó después de su muerte. El síndrome incluía «… dolores intensos, persistentes, paroxísticos , a menudo intolerables, en el lado hemipléjico , que no cedían ante ningún tratamiento analgésico ». [ 1 ]

En 1911, se descubrió que los pacientes a menudo desarrollaban dolor e hipersensibilidad a los estímulos durante la recuperación funcional. Por lo tanto, se pensó que el dolor asociado después de un accidente cerebrovascular formaba parte del proceso de reparación de la lesión cerebral. Actualmente se acepta que el síndrome de Dejerine-Roussy es una afección que se desarrolla debido a lesiones que interfieren con el proceso sensorial, lo que impulsó el inicio de la investigación de tratamientos farmacológicos y de estimulación. Los últimos 50 años se han dedicado a la investigación de tratamientos refractarios . Desde principios de la década de 2000, se han explorado tratamientos más prolongados, de meses a años, en la búsqueda continua de la eliminación permanente del dolor anormal. [ 1 ]

Epónimo

El síndrome de Dejerine-Roussy también se ha denominado: «Síndrome talámico posterior», «Síndrome retrolenticular», «Anestesia hiperestésica talámica», «Síndrome de dolor talámico», «Síndrome talámico», «Síndrome de dolor central» y «Síndrome post-ictus central». [ 1 ] [ 12 ] [ 13 ] Esta afección no está asociada con el síndrome de Roussy-Lévy ni con la enfermedad de Dejerine-Sottas , ambos trastornos genéticos . [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Klit, H., Finnerup, NB, Jensen, TS; Finnerup; Jensen (2009). "Dolor central post-ictus: características clínicas, fisiopatología y tratamiento". The Lancet Neurology . 8 (9): 857– 868. doi : 10.1016/S1474-4422(09)70176-0 . PMID 19679277 . S2CID 7838197 .  {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  2. ↑ Hadley R (2004). "Síndrome de Dejarine-Roussy". Quiropráctica Clínica . 7 (2): 79– 83. doi : 10.1016/j.clch.2003.11.003 .
  3. ↑ Wang G, Thompson SM; Thompson (2008). "Plasticidad homeostática desadaptativa en un modelo de roedor del síndrome de dolor central: hiperexcitabilidad talámica después de lesiones del tracto espinotalámico" . The Journal of Neuroscience . 28 (46): 11959– 69. doi : 10.1523/JNEUROSCI.3296-08.2008 . PMC 2627563. PMID 19005061 .  
  4. 1 2 Quiton, RL, Masri, R., Thompson SM, Keller, A.; Masri; Thompson; Keller (2010). " Actividad anormal de la corteza somatosensorial primaria en el síndrome de dolor central" . Journal of Neurophysiology . 104 (3): 1717– 1725. doi : 10.1152/jn.00161.2010 . PMC 2944690. PMID 20660417 .  {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  5. 1 2 Bowsher, D. (2005). "Alodinia en relación con el sitio de la lesión en el dolor central post-ictus" . The Journal of Pain . 6 (11): 736– 40. doi : 10.1016/j.jpain.2005.06.009 . PMID 16275597 . 
  6. ↑ "Terminología del dolor de la IASP" . Archivo de Internet Wayback Machine . Archivado del original el 12 de mayo de 2008. Consultado el 29 de enero de 2020 .
  7. ↑ Misra, Reino Unido, Kalita, J., Kumar, B.; Kalita; Kumar (2008). "Un estudio de potencial evocado somatosensorial, clínico y por resonancia magnética en el dolor central post-ictus" . The Journal of Pain . 9 (12): 1116– 1122. doi : 10.1016/j.jpain.2008.06.013 . PMID 18848810 . {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  8. ↑ "Monografía de hidromorfona" . Archivado del original el 13 de febrero de 2008. Consultado el 6 de febrero de 2013 .
  9. ↑ Ueda, K., Namiki, T., Kasahara, Y., Chino, A., Okamoto, H., Ogawa, K., Tersawa, K.; Namiki; Kasahara; Chino; Okamoto; Ogawa; Terasawa (2011). "Un caso de dolor talámico tratado con éxito con medicina kampo". Journal of Alternative and Complementary Medicine . 17 (6): 567– 570. doi : 10.1089/acm.2010.0390 . PMID 21574822 . {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  10. ^ Hayashi, M., Chernov, MF, Taira, T., Ochiai, T., Nakaya, K., Tamura, N., Goto, S., Yomo, S., Kouyama, N., Katayama, Y. Kawakami, Y., Izawa, M., Muragaki, Y., Nakamura, R., Iseki, H., Hori, T., Takakura, K.; Chernov; Taira; Ochiai; Nakaya; Tamura; Ir a; Yomo; Kouyama; Katayama; Kawakami; Izawa; Muragaki; Nakamura; iseki; Horí; Takakura (2007). "Resultado después de la radiocirugía hipofisaria para el síndrome de dolor talámico". Revista Internacional de Oncología Radioterápica, Biología y Física . 69 (3): 852– 857. doi : 10.1016/j.ijrobp.2007.04.043 . PMID 17570607 . {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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  12. ↑ "Dolor: Esperanza a través de la investigación" . Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares . 2011. Archivado del original el 15 de diciembre de 2016. Consultado el 21 de noviembre de 2011 .
  13. ↑ "Síndrome talámico (Dejerine Roussy)" . Organización Nacional para las Enfermedades Raras. 2003. Archivado del original el 23 de abril de 2015. Consultado el 21 de noviembre de 2011 .
  14. ↑ Auer-Grumbach M, Strasser-Fuchs S, Wagner K, Korner E, Fazekas F; Strasser-Fuchs; Wagner; Körner; Fazekas (1998). "El síndrome de Roussy-Lévy es una variante fenotípica del síndrome de Charcot-Marie-Tooth IA asociada con una duplicación en el cromosoma 17p11.2". Journal of the Neurological Sciences . 154 (1): 72– 75. doi : 10.1016/S0022-510X(97)00218-9 . PMID 9543325 . S2CID 40475515 .  {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  15. ↑ Haubrich C, Krings T, Senderek J, Zuchner, S., Schroder, JM, Noth, J., Topper, R.; Krings; Senderek; Züchner; Schröder; Noth; Töpper (2002). "Hipertrofia de las raíces nerviosas en un caso de síndrome de Roussy-Levy". Neuroradiología . 44 ( 11): 933– 37. doi : 10.1007/s00234-002-0847-2 . PMID 12428130. S2CID 13141793 .  {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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