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CICLO1

El citocromo c1, hemoproteína mitocondrial (CYC1), también conocido como UQCR4, MC3DN6, subunidad 4 del complejo III, subunidad 4 del complejo citocromo b-c1 o subunidad 1 del c...

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El citocromo c1, hemoproteína mitocondrial (CYC1), también conocido como UQCR4, MC3DN6, subunidad 4 del complejo III, subunidad 4 del complejo citocromo b-c1 o subunidad 1 del complejo ubiquinol-citocromo c reductasa, es una proteína codificada en humanos por el gen CYC1 . CYC1 es una subunidad respiratoria de la ubiquinol citocromo c reductasa ( complejo III ), que se localiza en la membrana mitocondrial interna y forma parte de la cadena de transporte de electrones . Las mutaciones en este gen pueden causar deficiencia del complejo III mitocondrial, nuclear, tipo 6. [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]

Estructura

CYC1 se encuentra en el brazo q del cromosoma 8 en la posición 24.3 y tiene 8 exones . [ 5 ] El gen CYC1 produce una proteína de 13.5 kDa compuesta por 130 aminoácidos . [ 8 ] [ 9 ] CYC1 pertenece a la familia del citocromo c . CYC1 es una fosfoproteína y subunidad de la ubiquinol citocromo c reductasa que se une a grupos hemo . Tiene dominios de hélice , péptido de tránsito y transmembrana y contiene 9 hélices alfa , 5 hebras beta y 3 giros. La proteína transmembrana pasa a través de la membrana mitocondrial interna una vez y la mayor parte de la proteína se encuentra en el lado intermembrana . CYC1 contiene sitios de unión covalentes al hemo en las posiciones 121 y 124 y sitios de unión del ligando axial del hemo hierro-metal en las posiciones 125 y 244. [ 6 ] [ 7 ]

Función

CYC1 codifica una proteína que se localiza en la membrana mitocondrial interna y forma parte de la ubiquinol citocromo c reductasa ( complejo III ). La proteína codificada, CYC1, es una subunidad respiratoria del complejo citocromo bc1 , que desempeña un papel importante en la cadena respiratoria mitocondrial al transferir electrones de la proteína hierro-azufre de Rieske al citocromo c . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]

Especies

CYC1 es un gen humano que se conserva en chimpancés , monos Rhesus , perros, vacas, ratones, ratas, peces cebra , moscas de la fruta , mosquitos, C. elegans , S. cerevisiae , K. lactis , E. gossypii , S. pombe , N. crassa , A. thaliana , arroz y ranas. [ 10 ] Existen ortólogos de CYC1 en 137 organismos conocidos. [ 11 ]

Importancia clínica

Se han asociado variantes de CYC1 con la deficiencia del complejo III mitocondrial, nuclear, tipo 6. La deficiencia del complejo III mitocondrial, nuclear, tipo 6 es un trastorno autosómico recesivo de la cadena respiratoria mitocondrial que resulta de un defecto en la ubiquinol citocromo c reductasa (complejo III) que conduce a una actividad reducida del complejo III. Las características clínicas tienden a aparecer en la primera infancia e incluyen acidosis láctica aguda episódica , cetoacidosis , hiperglucemia sensible a la insulina , disfunción hepática , encefalopatía e infección asociada, aunque el desarrollo psicomotor puede permanecer normal. Las mutaciones patogénicas han incluido c.288G>T, p.Trp96Cys y c.643C>T p. Leu215Phe. [ 6 ] [ 7 ] [ 12 ] 

Interacciones

CYC1 tiene 78 interacciones proteína-proteína, de las cuales 72 son interacciones de co-complejo. [ 13 ] CYC1 es una de las 11 subunidades de la ubiquinol citocromo c reductasa (complejo b1-c) que incluye las subunidades respiratorias citocromo b , citocromo c1 (CYC1), UQCRFS1 , las proteínas centrales UQCRC1 y UQCRC2 , y las proteínas de bajo peso molecular UQCRH , UQCRB , UQCRQ , UQCR10 , UQCR11 , así como un producto de escisión adicional de UQCRFS1. [ 6 ] [ 7 ] Además, se ha descubierto que CCP1, CDKA-1 y CDKB1-1 también interactúan con CYC1. [ 13 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000179091 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 123GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000022551–Ensembl, May 2017
  3. ↑"Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ↑"Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. 123"Entrez Gene: CYC1 cytochrome c-1".
  6. 12345"CYC1 - Cytochrome c1, heme protein, mitochondrial precursor - Homo sapiens (Human) - CYC1 gene & protein". www.uniprot.org. Retrieved 2018-07-31.
  7. 12345"UniProt: the universal protein knowledgebase". Nucleic Acids Research. 45 (D1): D158–D169. January 2017. doi:10.1093/nar/gkw1099. PMC 5210571. PMID 27899622.
  8. ↑Yao D. "Cardiac Organellar Protein Atlas Knowledgebase (COPaKB) —— Protein Information". amino.heartproteome.org. Archived from the original on 2018-08-01. Retrieved 2018-07-31.
  9. ↑Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J, Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (October 2013). "Integration of cardiac proteome biology and medicine by a specialized knowledgebase". Circulation Research. 113 (9): 1043–53. doi:10.1161/CIRCRESAHA.113.301151. PMC 4076475. PMID 23965338.
  10. ↑"CYC1 cytochrome c1 [Homo sapiens (human)]". National Center for Biotechnology Information. U.S. National Library of Medicine. Retrieved 2016-07-29.
  11. ↑"ortholog_gene_1537[group]". National Center for Biotechnology Information. U.S. National Library of Medicine. Retrieved 2016-07-29.
  12. ^ Gaignard P, Menezes M, Schiff M, Bayot A, Rak M, Ogier de Baulny H, Su CH, Gilleron M, Lombes A, Abida H, Tzagoloff A, Riley L, Cooper ST, Mina K, Sivadorai P, Davis MR, Allcock RJ, Kresoje N, Laing NG, Thorburn DR, Slama A, Christodoulou J, Rustin P (agosto de 2013). "Las mutaciones en CYC1, que codifica la subunidad del citocromo c1 del complejo III de la cadena respiratoria, provocan hiperglucemia sensible a la insulina" . Revista Estadounidense de Genética Humana . 93 (2): 384– 9. doi : 10.1016/j.ajhg.2013.06.015 . PMC 3738829 . PMID 23910460 .  
  13. 1 2 "Se encontraron 81 interacciones binarias para el término de búsqueda CYC1" . Base de datos de interacción molecular IntAct . EMBL-EBI . Consultado el 25 de agosto de 2018 .

Lecturas adicionales

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  • Suzuki H, Hosokawa Y, Nishikimi M, Ozawa T (enero de 1989). "Organización estructural del gen del citocromo c1 mitocondrial humano" . The Journal of Biological Chemistry . 264 (3): 1368– 74. doi : 10.1016/S0021-9258(18)94196-7 . PMID 2536365 . 
  • Nishikimi M, Ohta S, Suzuki H, Tanaka T, Kikkawa F, Tanaka M, Kagawa Y, Ozawa T (abril de 1988). "Secuencia de nucleótidos de un ADNc que codifica el precursor del citocromo c1 humano" . Nucleic Acids Research . 16 (8): 3577. doi : 10.1093 / nar/16.8.3577 . PMC 336517. PMID 2836796 .  
  • Tanaka Y, Ashikari T, Shibano Y, Amachi T, Yoshizumi H, Matsubara H (junio de 1988). "Construcción de un gen del citocromo c humano y su expresión funcional en Saccharomyces cerevisiae" . Revista de Bioquímica . 103 (6): 954– 61. doi : 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a122393 . PMID 2844747 . 
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  • Nishikimi M, Suzuki H, Ohta S, Sakurai T, Shimomura Y, Tanaka M, Kagawa Y, Ozawa T (mayo de 1987). "Aislamiento de un clon de ADNc para el citocromo c1 humano a partir de una biblioteca de expresión lambda gt11". Biochemical and Biophysical Research Communications . 145 (1): 34– 9. doi : 10.1016/0006-291X(87)91283-6 . PMID 3036122 . 
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  • An J, Chen Y, Huang Z (abril de 2004). "Señales ascendentes críticas de la liberación de citocromo C inducida por un nuevo inhibidor de Bcl-2" . The Journal of Biological Chemistry . 279 (18): 19133–40 . doi : 10.1074/jbc.M400295200 . PMID 14966123 . 

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .

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