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UQCRFS1

La ubiquinol-citocromo c reductasa, polipéptido hierro-azufre de Rieske 1 , también conocida como UQCRFS1 , proteína hierro-azufre (Fe-S) de Rieske , subunidad 5 del complejo ci...

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La ubiquinol-citocromo c reductasa, polipéptido hierro-azufre de Rieske 1 , también conocida como UQCRFS1 , proteína hierro-azufre (Fe-S) de Rieske , subunidad 5 del complejo citocromo b-c1 o subunidad 5 del complejo III , es una proteína que en los humanos está codificada por el gen UQCRFS1 . [ 5 ] UQCRFS1 es una subunidad de la proteína de la cadena respiratoria Ubiquinol Citocromo c Reductasa (UQCR, Complejo III o complejo Citocromo bc1), que consta tanto del producto de un gen codificado mitocondrialmente, MTCYTB ( citocromo b mitocondrial ) como de los productos de diez genes nucleares UQCRC1 , UQCRC2 , Citocromo C1 , UQCRFS1 (esta proteína, un tipo de proteína de Rieske ), UQCRB , UQCRQ ("proteína de 11 kDa"), UQCRH (proteína bisagra del cit. c1), UCRC ("proteína asociada al cit. c1") y UQCR ("proteína asociada a Rieske"). [ 6 ]

Estructura

UQCRFS1 se encuentra en el brazo q del cromosoma 19 en la posición 12, tiene 2 exones y abarca 5969 pares de bases. [ 5 ] El gen UQCRFS1 produce una proteína de 29,7 kDa compuesta por 274 aminoácidos . [ 7 ] [ 8 ] UQCRFS1 es una subunidad de la proteína de la cadena respiratoria Ubiquinol citocromo c reductasa (UQCR, complejo III o complejo citocromo bc1). La estructura del complejo es un homodímero simétrico compuesto por una subunidad de citocromo b codificada por el genoma mitocondrial y otras diez subunidades codificadas por el núcleo. [ 9 ] La estructura primaria de UQCRFS1, según el análisis de ADNc, está compuesta por una secuencia de extensión N-terminal de 78 aminoácidos . [ 10 ]

Función

El gen UQCRFS1 codifica una proteína hierro-azufre , que es una subunidad esencial de la ubiquinol citocromo c reductasa o complejo III en la cadena respiratoria mitocondrial . [ 11 ] El complejo III es responsable de la transferencia de electrones de la coenzima Q al citocromo c , así como de la transferencia de protones de la matriz extracelular al espacio intermembrana , lo que conduce a la generación de potencial electroquímico acoplado al ATP . La incorporación de la subunidad UQCRFS1 es el penúltimo paso en el ensamblaje del complejo III . [ 12 ] Una vez incorporada, UQCRFS1 sufre un procesamiento proteolítico , que es esencial para la correcta inserción en el complejo III . La inserción puede verse impedida por fragmentos derivados de UQCRFS1, lo que lleva a una pérdida de la estructura y función del complejo III . [ 6 ] [ 12 ]

Importancia clínica

Se ha demostrado que el gen UQCRFS1 está implicado en la carcinogénesis de algunos cánceres. Se asocia principalmente con tumores más agresivos y da lugar al desarrollo de fenotipos más agresivos de cáncer de mama . Se encontró una asociación con una amplificación de grado 3 del gen UQCRFS1. [ 13 ] Además, se ha encontrado que la leucemia mieloide aguda (LMA) está asociada con la amplificación del gen UQCRFS1 . [ 14 ] Por el contrario, UQCRFS1 y el complejo III han estado ausentes en el carcinoma de células renales , aunque se desconoce el mecanismo. [ 15 ]

Interacciones

Además de los co-complejos, UQCRFS1 tiene interacciones proteína-proteína con UQCRB , BCS1L , COX6B1 , UQCRQ , NDUFA9 y otras proteínas. [ 16 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000169021 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000038462 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ↑ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ↑ "Referencia de PubMed sobre el ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU .
  5. 1 2 "Gen Entrez: UQCRFS1 ubiquinol-citocromo c reductasa, polipéptido hierro-azufre de Rieske 1" .Dominio públicoEste artículo incorpora texto de esta fuente, que es de dominio público .
  6. 1 2 "UQCRFS1 - Subunidad del complejo citocromo b-c1 Rieske, mitocondrial" . El Consorcio UniProt.
  7. ↑ Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J, Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (octubre de 2013). " Integración de la biología del proteoma cardíaco y la medicina mediante una base de conocimientos especializada" . Circulation Research . 113 (9): 1043– 53. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301151 . PMC 4076475. PMID 23965338 .  
  8. ↑ Yao D. "Cardiac Organellar Protein Atlas Knowledgebase (COPaKB) — Información sobre proteínas" . amino.heartproteome.org . Archivado del original el 1 de agosto de 2018. Consultado el 27 de julio de 2018 .
  9. ↑ Gil Borlado MC, Moreno Lastres D, González Hoyuela M, Morán M, Blázquez A, Pello R, Marin Buera L, Gabaldon T, García Peñas JJ, Martín MA, Arenas J, Ugalde C (septiembre de 2010). "Impacto del fondo genético mitocondrial en la deficiencia del complejo III" . MÁS UNO . 5 (9) e12801. Código Bib : 2010PLoSO...512801G . doi : 10.1371/journal.pone.0012801 . PMC 2941448 . PMID 20862300 .  
  10. ↑ Nishikimi M, Hosokawa Y, Toda H, Suzuki H, Ozawa T (1990). "La estructura primaria de la proteína hierro-azufre de Rieske humana del complejo citocromo bc1 mitocondrial deducida del análisis de ADNc". Biochemistry International . 20 (1): 155– 60. PMID 2158323 . 
  11. ↑ Pennacchio LA, Bergmann A, Fukushima A, Okubo K, Salemi A, Lennon GG (abril de 1995). "Estructura, secuencia y localización del gen UQCRFS1 para la proteína humana Rieske Fe-S" . Gene . 155 (2): 207–11 . doi : 10.1016/0378-1119(94)00683-j . PMID 7721092 . 
  12. ^ Bottani E, Cerutti R, Harbour ME, Ravaglia S, Dogan SA, Giordano C, Fearnley IM, D'Amati G, Viscomi C, Fernandez-Vizarra E, Zeviani M (julio de 2017). "TTC19 desempeña un papel de cría en la rotación de UQCRFS1 en la biogénesis del complejo respiratorio mitocondrial III" . Célula molecular . 67 (1): 96–105.e4. doi : 10.1016/j.molcel.2017.06.001 . PMID 28673544 . 
  13. ↑ Ohashi Y, Kaneko SJ, Cupples TE, Young SR (abril de 2004). "Amplificación del gen de la ubiquinol citocromo c reductasa (UQCRFS1) en muestras de biopsia de núcleo de cáncer de mama primario". Oncología Ginecológica . 93 (1): 54– 8. doi : 10.1016/j.ygyno.2004.01.019 . PMID 15047214 . 
  14. ↑ Sait SN, Qadir MU, Conroy JM, Matsui S, Nowak NJ, Baer MR (mayo de 2002). "Cromosomas de doble minuto en la leucemia mieloide aguda y el síndrome mielodisplásico: identificación de nuevas regiones de amplificación mediante hibridación in situ con fluorescencia y cariotipado espectral". Genes , Chromosomes & Cancer . 34 (1): 42–7 . doi : 10.1002/gcc.10038 . PMID 11921281. S2CID 23839582 .  
  15. ^ Sarto C, Marocchi A, Sanchez JC, Giannone D, Frutiger S, Golaz O, Wilkins MR, Doro G, Cappellano F, Hughes G, Hochstrasser DF, Mocarelli P (1997). "Carcinoma de células renales y expresión normal de proteínas renales". Electroforesis . 18 ( 3– 4): 599– 604. doi : 10.1002/elps.1150180343 . PMID 9150947 . S2CID 26023225 .  
  16. ^ Kerrien S, Alam-Faruque Y, Aranda B, Bancarz I, Bridge A, Derow C, Dimmer E, Feuermann M, Friedrichsen A, Huntley R, Kohler C, Khadake J, Leroy C, Liban A, Lieftink C, Montecchi-Palazzi L, Orchard S, Risse J, Robbe K, Roechert B, Thorneycroft D, Zhang Y, Apweiler R, Hermjakob H (Enero de 2007). "IntAct: recurso de código abierto para datos de interacción molecular" . Investigación de ácidos nucleicos . 35 (Problema de base de datos): D561-5. doi : 10.1093/nar/gkl958 . PMC 1751531 . PMID 17145710 .  

Lecturas adicionales

  • Shimomura Y, Nishikimi M, Ozawa T (diciembre de 1985). "Purificación novedosa del citocromo c1 del complejo III mitocondrial. Reconstitución de la transferencia de electrones insensible a la antimicina con la proteína hierro-azufre y el citocromo c1" . The Journal of Biological Chemistry . 260 (28): 15075–80 . doi : 10.1016/S0021-9258(18)95704-2 . PMID 2999105 . 
  • Duncan AM, Anderson L, Duff C, Ozawa T, Suzuki H, Worton R, Rozen R (mayo de 1994). "Asignación del gen (UQCRFS1) para la subunidad de proteína hierro-azufre de Rieske del complejo citocromo bc1 mitocondrial a las regiones 22q13 y 19q12-q13.1 del genoma humano". Genomics . 21 (1): 281–3 . doi : 10.1006/geno.1994.1260 . PMID 8088805 . 
  • Sarto C, Marocchi A, Sanchez JC, Giannone D, Frutiger S, Golaz O, Wilkins MR, Doro G, Cappellano F, Hughes G, Hochstrasser DF, Mocarelli P (1997). "Carcinoma de células renales y expresión normal de proteínas renales". Electroforesis . 18 ( 3– 4): 599– 604. doi : 10.1002/elps.1150180343 . PMID 9150947 . S2CID 26023225 .  
  • Kaneko SJ, Gerasimova T, Smith ST, Lloyd KO, Suzumori K, Young SR (julio de 2003). "Estudios FISH de CA125 y UQCRFS1 en carcinoma ovárico". Oncología Ginecológica . 90 (1): 29– 36. doi : 10.1016/S0090-8258(03)00144-6 . PMID 12821338 . 
  • Ohashi Y, Kaneko SJ, Cupples TE, Young SR (abril de 2004). "Amplificación del gen de la ubiquinol citocromo c reductasa (UQCRFS1) en muestras de biopsia de núcleo de cáncer de mama primario". Oncología Ginecológica . 93 (1): 54– 8. doi : 10.1016/j.ygyno.2004.01.019 . PMID 15047214 . 

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .

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