Enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial ( EPI ), o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( EPPD ), ^{[ 3 ]} es un grupo de enfermedades respiratorias que afectan el intersticio (el tejido) y el espacio alrededor de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones . ^{[ 4 ]} Afecta al epitelio alveolar , el endotelio capilar pulmonar , la membrana basal y los tejidos perivasculares y perilinfáticos . Puede ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de curación anormal. Normalmente, el cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño, pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación se interrumpe y el tejido alrededor de los sacos de aire (alvéolos) se cicatriza y engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. La enfermedad se presenta con los siguientes síntomas: disnea, tos no productiva, fatiga y pérdida de peso, que tienden a desarrollarse lentamente, a lo largo de varios meses. Si bien muchas formas son progresivas y graves, algunos tipos de EPI permanecen leves o estables durante períodos prolongados, especialmente con detección temprana y tratamiento adecuado. ^{[ 5 ] [ 6 ]} La tasa promedio de supervivencia para una persona con esta enfermedad es de entre tres y cinco años. ^{[ 7 ]} El término EPI se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias .

Existen tipos específicos en niños, conocidos como enfermedades pulmonares intersticiales infantiles . El acrónimo ChILD se utiliza a veces para referirse a este grupo de enfermedades. ^{[ 8 ]} En los niños, la fisiopatología implica un componente genético, una lesión relacionada con la exposición, una desregulación autoinmune o todos estos componentes. ^{[ 9 ]}

Entre el 30 y el 40 % de las personas con enfermedad pulmonar intersticial desarrollan finalmente fibrosis pulmonar , que tiene una supervivencia media de 2,5 a 3,5 años. ^{[ 10 ]} La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial para la que no se puede identificar una causa evidente (idiopática) y se asocia con hallazgos típicos tanto radiográficos (fibrosis basal y pleural con patrón en panal) como patológicos (fibrosis heterogénea temporal y espacialmente, patrón histopatológico en panal y focos fibroblásticos).

En 2015, la enfermedad pulmonar intersticial, junto con la sarcoidosis pulmonar , afectó a 1,9 millones de personas. ^{[ 1 ]} Provocó 122 000 muertes. ^{[ 2 ]}

La EPI se puede clasificar según si su causa es desconocida (idiopática) o conocida (secundaria). ^{[ 11 ]}

El diagnóstico de la EPI implica la evaluación de los signos y síntomas, así como una historia clínica detallada que investigue las exposiciones ocupacionales. La EPI generalmente se presenta con disnea, empeoramiento de la tolerancia al ejercicio y entre el 30 y el 50 % de las personas con EPI tienen tos crónica. En la exploración física, los crepitantes tipo velcro, en los que los crepitantes se comparan con el sonido del velcro al desabrocharse, son comunes en la EPI. ^{[ 10 ]} Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran un defecto restrictivo con una capacidad de difusión de monóxido de carbono disminuida ( DLCO ), lo que indica una reducción del transporte alvéolo-capilar sanguíneo. ^{[ 10 ]} Las pruebas de función pulmonar están indicadas para todas las personas con EPI y la pérdida de CVF y la DLCO son pronósticas, con una pérdida de CVF superior al 5 % anual asociada a un mal pronóstico en los subtipos de fibrosis de la EPI. ^{[ 10 ]}

Una radiografía de tórax tiene una sensibilidad del 63 % y una especificidad del 93 % para la EPI. ^{[ 10 ]} Con los avances en la tomografía computarizada , las tomografías computarizadas de tórax han reemplazado a la biopsia pulmonar como prueba diagnóstica preferida para la EPI. Una tomografía computarizada torácica tiene una sensibilidad del 91 % y una especificidad del 71 % para la EPI. ^{[ 10 ]} En países de altos ingresos, menos del 10 % de las personas con EPI se someten a una biopsia pulmonar como parte de la evaluación diagnóstica. ^{[ 16 ]}

Puede ser necesaria una biopsia pulmonar si la historia clínica y las imágenes no sugieren claramente un diagnóstico específico o si no se puede descartar una neoplasia maligna . La biopsia pulmonar quirúrgica o mediante cirugía toracoscópica videoasistida (VATS) se asocia con una tasa de mortalidad de hasta el 1-2%. La criobiopsia transbronquial broncoscópica , en la que se introduce una cámara en las vías respiratorias seguida de la congelación rápida de un área de tejido pulmonar antes de la biopsia, se asocia con una menor tasa de complicaciones y una tasa de mortalidad mucho menor en comparación con la VATS o la biopsia quirúrgica, con una precisión diagnóstica casi comparable. ^{[ 17 ]} Existen cuatro tipos de patrones histopatológicos observados en la EPI: neumonía intersticial usual, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada y daño alveolar difuso. ^{[ 10 ]} Existe una superposición significativa de las características histopatológicas y radiológicas de cada tipo de EPI, lo que dificulta el diagnóstico; incluso con biopsia pulmonar, el 15% de los casos de EPI no se pueden clasificar. ^{[ 10 ]}

La enfermedad pulmonar intersticial (ILD) no es una enfermedad única, sino que abarca diversos procesos patológicos; por lo tanto, el tratamiento varía según el caso. Si se identifica una causa específica relacionada con la exposición laboral, la persona debe evitar ese entorno. Si se sospecha que la causa es un medicamento , este debe suspenderse.

La mediana de supervivencia en la fibrosis pulmonar idiopática es de 3 a 3,5 años. Sin embargo, el pronóstico varía ampliamente según el tipo y la causa específicos de la EPI; algunas formas inflamatorias pueden estabilizarse o mejorar con el tratamiento. ^{[ 6 ] [ 5 ]} La EPI se asocia con un riesgo tres veces mayor de cáncer de pulmón. ^{[ 10 ]} La esperanza de vida después de un trasplante de pulmón es de 5,2 años en aquellos con neumonías intersticiales idiopáticas (incluida la fibrosis pulmonar idiopática) y de 6,7 años en aquellos con otros tipos de EPI. ^{[ 10 ]}

• Doffman, Sarah R.; Miller, Robert F. (junio de 2013). "Enfermedad pulmonar intersticial en el VIH". Clinics in Chest Medicine . 34 (2): 293– 306. doi : 10.1016/j.ccm.2013.01.012 . PMID 23702178 . 
• Ronit, Andreas; Benfield, Thomas; Lundgren, Jens; Vestbo, Jørgen; Afzal, Shoaib; Nordestgaard, Borge G; Kühl, Jørgen Tobias; Kofoed, Klaus F; Nielsen, presa Susanne; Kristensen, Thomas (11 de junio de 2020). "Anomalías pulmonares intersticiales en personas con infección por VIH y controles no infectados". La revista de enfermedades infecciosas . 221 (12): 1973–1977 . doi : 10.1093/infdis/jiaa047 . PMID 32002544 . 

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