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Agranulocitosis

La agranulocitosis , también conocida como agranulosis o granulopenia , es una afección aguda que implica una disminución grave y peligrosa del recuento de glóbulos blancos ( le...

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La agranulocitosis , también conocida como agranulosis o granulopenia , es una afección aguda que implica una disminución grave y peligrosa del recuento de glóbulos blancos ( leucopenia , más comúnmente de neutrófilos ) y, por lo tanto, causa neutropenia en la sangre circulante. [ 1 ] Es una deficiencia grave de una clase importante de glóbulos blancos que combaten las infecciones. Las personas con esta afección tienen un riesgo muy alto de infecciones graves debido a su sistema inmunitario debilitado .

En la agranulocitosis, la concentración de granulocitos (un tipo principal de glóbulos blancos que incluye neutrófilos, basófilos y eosinófilos ) desciende por debajo de 200 células/mm³ de sangre.

Signos y síntomas

La agranulocitosis puede ser asintomática o manifestarse clínicamente con fiebre repentina, escalofríos y dolor de garganta. Las infecciones de cualquier órgano pueden progresar rápidamente (por ejemplo, neumonía , infección del tracto urinario ). La sepsis también puede progresar rápidamente.

Causas

Un gran número de fármacos [ 2 ] se han asociado con agranulocitosis, incluidos los antiepilépticos (como carbamazepina y valproato ), los fármacos antitiroideos ( carbimazol , tiamazol y propiltiouracilo ), los antibióticos ( penicilina , cloranfenicol y trimetoprima/sulfametoxazol ), los bloqueadores H2 (cimetidina, famotidina, nizatidina, ranitidina), [ 3 ] los inhibidores de la ECA ( benazepril ), los fármacos citotóxicos , las sales de oro , los analgésicos ( aminofenazona , indometacina , naproxeno , fenilbutazona , metamizol ), el mebendazol , el alopurinol , [ 4 ] los antidepresivos mianserina y mirtazapina , y algunos antipsicóticos . [ 5 ] El antipsicótico atípico clozapina, en particular, se restringe en gran medida a los casos resistentes al tratamiento y a la monitorización obligatoria del recuento sanguíneo en la mayoría de los países. [ 6 ]

Aunque la reacción suele ser idiosincrásica más que proporcional, los expertos recomiendan que se informe a los pacientes que utilizan estos medicamentos sobre los síntomas de la infección relacionada con la agranulocitosis, como dolor de garganta y fiebre.

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades rastrearon brotes de agranulocitosis entre consumidores de cocaína en EE. UU. y Canadá entre marzo de 2008 y noviembre de 2009 hasta la presencia de levamisol en el suministro de drogas. La Administración para el Control de Drogas informó que, a febrero de 2010, el 71 % de los lotes de cocaína incautados que ingresaban a EE. UU. contenían levamisol como agente de corte . [ 7 ] El levamisol es un fármaco antihelmíntico (es decir, desparasitante) utilizado en animales. Se desconoce la razón para agregar levamisol al clorhidrato de cocaína, [ 8 ] aunque es probable que se deba a sus puntos de fusión, solubilidades y apariencia similares.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza tras un hemograma completo , un análisis de sangre rutinario. El recuento absoluto de neutrófilos en este análisis será inferior a 500 y puede llegar a 0 células/mm³ . Otros tipos de células sanguíneas suelen estar presentes en cantidades normales. Para diagnosticar formalmente la agranulocitosis, deben descartarse otras patologías con una presentación similar, como la anemia aplásica , la hemoglobinuria paroxística nocturna , la mielodisplasia y las leucemias . Esto requiere un examen de médula ósea que muestre médula sanguínea normocelular (cantidades y tipos de células normales) con promielocitos subdesarrollados . Estos promielocitos subdesarrollados, si estuvieran completamente maduros, serían los granulocitos ausentes.

Clasificación

El término «agranulocitosis» deriva del griego: a , que significa sin; granulocitos , un tipo particular de glóbulo blanco (que contiene gránulos en su citoplasma); y osis , que significa condición [especialmente trastorno]. En consecuencia, la agranulocitosis a veces se describe como «ausencia de granulocitos», pero no se requiere una ausencia total para el diagnóstico. Sin embargo, «-osis» se usa comúnmente en trastornos sanguíneos para implicar proliferación celular (como en «leucocitosis»), mientras que «-penia» implica una reducción en el número de células (como en «leucopenia»); por estas razones, granulocitopenia es un término etimológicamente más consistente y, como tal, a veces se prefiere a «agranulocitosis» (que puede malinterpretarse como «agranulocitosis», que significa proliferación de agranulocitos (es decir, linfocitos y monocitos)). A pesar de esto, «agranulocitosis» sigue siendo el término más utilizado para esta condición.

Los términos agranulocitosis, granulocitopenia y neutropenia a veces se usan indistintamente. La agranulocitosis implica una deficiencia más grave que la granulocitopenia. La neutropenia indica una deficiencia únicamente de neutrófilos (el tipo de célula granulocítica más común).

Para ser precisos, neutropenia es el término que se usa normalmente para describir recuentos absolutos de neutrófilos (RAN) inferiores a 500 células por microlitro, mientras que agranulocitosis se reserva para los casos con RAN inferiores a 100 células por microlitro.

Los siguientes términos pueden utilizarse para especificar el tipo de granulocito al que se hace referencia:

En términos generales, la patogenia de la neutropenia se puede dividir en dos categorías;

  • Formación inadecuada o ineficaz de granulocitos. Esto puede deberse a una insuficiencia de la médula ósea asociada con anemia aplásica, leucemia o agentes quimioterapéuticos. También pueden presentarse neutropenias aisladas en las que solo se ven afectados los precursores de granulocitos diferenciados, como en el caso de la proliferación neoplásica de linfocitos T citotóxicos o células NK.
  • Destrucción acelerada de neutrófilos. Reacciones inmunomediadas a los neutrófilos que pueden ser causadas por fármacos. Un bazo agrandado puede provocar secuestro esplénico y eliminación acelerada de neutrófilos. La utilización de neutrófilos puede ocurrir en infecciones [ 9 ].

Tratamiento

En pacientes asintomáticos, el tratamiento consiste en una estrecha monitorización con recuentos sanguíneos seriados, la suspensión del agente causante (p. ej., medicación) y consejos generales sobre la importancia de la fiebre. La transfusión de granulocitos sería una solución. Sin embargo, los granulocitos solo sobreviven unas 10 horas en la circulación (durante días en el bazo u otros tejidos), lo que produce un efecto muy efímero. Además, este procedimiento conlleva numerosas complicaciones.

Véase también

Referencias

  1. ↑ Neutropenia en eMedicine
  2. ↑ Andersohn F, Konzen C, Garbe E (2007). "Revisión sistemática: agranulocitosis inducida por fármacos no quimioterapéuticos". Ann. Intern. Med . 146 (9): 657– 65. doi : 10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00009 . PMID 17470834 . S2CID 15585536 .  
  3. ↑ Vallerand, April Hazard (5 de junio de 2014). Guía farmacológica de Davis para enfermeras . Sanoski, Cynthia A., Deglin, Judith Hopfer, 1950- (Decimocuarta ed.). Filadelfia. ISBN  978-0-8036-4085-6OCLC 881473728​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: falta el editor de ubicación ( enlace )
  4. ↑ Elisa Mari; Franco Ricci; Davide Imberti; Massimo Gallerani (junio de 2011). "Agranulocitosis: un efecto adverso del tratamiento con alopurinol" . Revista Italiana de Medicina . 5 (2): 120– 3. doi : 10.1016/j.itjm.2011.02.006 .
  5. ↑ Díaz, Jaime (1996). Cómo influyen las drogas en el comportamiento . Englewood Cliffs: Prentice Hall. ISBN 978-0132815604.
  6. ↑ Mijovic A, MacCabe JH (noviembre de 2020). "Agranulocitosis inducida por clozapina" . Ann Hematol . 99 (11): 2477– 2482. doi : 10.1007/s00277-020-04215-y . PMC 7536144. PMID 32815018 .  
  7. ↑ Departamento de Justicia de EE. UU.; Centro Nacional de Inteligencia sobre Drogas (febrero de 2010). "Los productores colombianos de cocaína aumentan el uso de un adulterante dañino" . Evaluación Nacional de la Amenaza de las Drogas 2010. Archivado del original el 18 de mayo de 2012. Consultado el 22 de noviembre de 2020 .
  8. ↑ Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) (diciembre de 2009). "Agranulocitosis asociada al consumo de cocaína: cuatro estados, marzo de 2008–noviembre de 2009" . MMWR Morb. Mortal. Wkly. Rep . 58 (49): 1381– 5. PMID 20019655. Archivado del original el 9 de octubre de 2018. Consultado el 8 de septiembre de 2017 . Citado en Hsu, Jeremy (18 de diciembre de 2009). "La mayor parte del suministro de cocaína en EE. UU. se reduce con un desparasitante veterinario" . Popular Science . Archivado del original el 25 de febrero de 2018. Recuperado el 21 de diciembre de 2009 .
  9. ↑ Kumar, Vinay (2007). Patología básica de Robbins (8.ª ed.). Elsevier. pág. 441.