Malrotación intestinal

La malrotación intestinal es una anomalía congénita de rotación del intestino medio . Ocurre durante el primer trimestre, cuando el intestino fetal experimenta una compleja serie de crecimiento y desarrollo. La malrotación puede provocar una complicación peligrosa llamada vólvulo , en cuyo caso está indicada la cirugía de urgencia. ^{[ 1 ]} La malrotación puede referirse a un espectro de posiciones intestinales anormales, que a menudo incluyen:

• El intestino delgado se encuentra predominantemente en el lado derecho del abdomen.
• El ciego se desplazó de su posición habitual en el cuadrante inferior derecho hacia el epigastrio o el hipocondrio derecho.
• Ligamento de Treitz ausente o desplazado
• Bandas peritoneales fibrosas llamadas bandas de Ladd que recorren la porción vertical del duodeno.
• Un mesenterio inusualmente estrecho, con forma de tallo.

La posición de los intestinos, el mesenterio estrecho y las bandas de Ladd pueden contribuir a diversas afecciones gastrointestinales graves. El mesenterio estrecho predispone a algunos casos de malrotación al vólvulo del intestino medio, una torsión de todo el intestino delgado que puede obstruir los vasos sanguíneos mesentéricos y provocar isquemia intestinal , necrosis y muerte si no se trata a tiempo. Las bandas fibrosas de Ladd pueden comprimir el duodeno, causando obstrucción intestinal.

Los signos y síntomas de la malrotación varían según la edad y si el paciente sufre un vólvulo agudo o presenta síntomas crónicos.

• Si el paciente, generalmente neonatal, presenta un vólvulo del intestino medio de forma aguda , suele manifestarse con vómitos biliosos , dolor abdominal tipo cólico, hemorragia gastrointestinal ocasional, distensión abdominal y, en casos tardíos, la presencia de sangre y moco en las heces . ^{[ 1 ]}
• Los pacientes con malrotación intestinal crónica , no corregida o no diagnosticada, pueden presentar dolor abdominal y vómitos recurrentes.
• La malrotación puede ser asintomática. ^{[ 2 ]}
• La presentación posnatal se produce con síntomas indistintos que pueden incluir migraña o dolor abdominal, vómitos recurrentes, retraso del crecimiento, pérdida de peso y otros problemas gastrointestinales inespecíficos. ^{[ 1 ]}
• La presentación en adultos a menudo se encuentra debido a síntomas asociados con obstrucción intestinal, isquemia y posiblemente necrosis, distensión abdominal, recuento elevado de glóbulos blancos (en particular recuentos de leucocitos y neutrófilos ) ^{[ 3 ].}

Se desconoce la causa exacta de la malrotación intestinal. No está definitivamente asociada a un gen en particular, pero existen algunos indicios de recurrencia en familias. ^{[ 5 ]}

La malrotación se diagnostica con mayor frecuencia durante la infancia; sin embargo, algunos casos no se descubren hasta más adelante en la niñez o incluso en la edad adulta. ^{[ 6 ] [ 2 ]}

En pacientes gravemente enfermos, considere la posibilidad de realizar una laparotomía de urgencia si existe un alto índice de sospecha.

En casos de vólvulo, la radiografía simple puede mostrar signos de obstrucción duodenal con dilatación del duodeno proximal y del estómago, pero a menudo no es específica. La ecografía puede ser útil en algunos casos de vólvulo, mostrando un "signo del remolino" donde la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior se han torsionado. ^{[ 7 ]}

La serie gastrointestinal superior es la modalidad de elección para la evaluación de la malrotación, ya que a menudo mostrará una posición anormal del duodeno y la flexura duodenoyeyunal ( ligamento de Treitz ). En casos de malrotación complicada con vólvulo, la serie gastrointestinal superior muestra una apariencia en espiral del duodeno distal y el yeyuno. En casos de bandas de Ladd obstructivas, la serie gastrointestinal superior puede revelar una obstrucción duodenal. Aunque la serie gastrointestinal superior se considera la prueba diagnóstica más fiable para la malrotación intestinal, pueden ocurrir falsos negativos en el 5% de los casos. ^{[ 7 ]} Los falsos negativos se atribuyen con mayor frecuencia a errores del radiólogo, pacientes pediátricos poco cooperativos o variaciones en la posición intestinal. En casos equívocos, los médicos pueden desear repetir la serie gastrointestinal superior o considerar modalidades diagnósticas adicionales. La serie gastrointestinal inferior puede ser útil en algunos pacientes al mostrar el ciego en una ubicación anormal. La tomografía computarizada y la resonancia magnética también pueden ayudar en el diagnóstico de casos equívocos.

La incidencia de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele es baja. Por lo tanto, hay poca evidencia que respalde la detección de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele. ^{[ 8 ]}

Es necesario un tratamiento quirúrgico inmediato en casos de malrotación intestinal cuando se ha producido un vólvulo:

• Primero, se reanima al paciente con líquidos para estabilizarlo para la cirugía.
• Se corrige el vólvulo (rotación del intestino en sentido antihorario),
• Las bandas fibrosas de Ladd sobre el duodeno se cortan,
• El pedículo mesentérico se ensancha por la separación del duodeno y el ciego,
• El intestino delgado y el intestino grueso se colocan en una posición que reduce el riesgo de un futuro vólvulo.

En esta afección, el apéndice suele estar en el lado incorrecto del cuerpo y, por lo tanto, se extirpa como medida de precaución durante el procedimiento quirúrgico.

Esta técnica quirúrgica se conoce como el "procedimiento de Ladd", en honor al Dr. William Ladd de la Facultad de Medicina de Harvard . ^{[ 9 ] [ 10 ]} Investigaciones a largo plazo sobre el procedimiento de Ladd indican que, incluso después de la cirugía, algunos pacientes son susceptibles a problemas gastrointestinales y pueden necesitar cirugía adicional. ^{[ 11 ]}

• Situs inversus , una afección congénita en la que los principales órganos viscerales están invertidos o reflejados con respecto a sus posiciones normales.