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Torta de pili

El pili torti (singular pilus tortus ; también conocido como "pelos retorcidos") se caracteriza por pelos cortos y quebradizos que aparecen aplanados y retorcidos al observarlos...

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El pili torti (singular pilus tortus ; también conocido como "pelos retorcidos") se caracteriza por pelos cortos y quebradizos que aparecen aplanados y retorcidos al observarlos a través de un microscopio . [ 1 ] : 638 [ 2 ] : 764 [ 3 ]

El pili torti puede ser adquirido o hereditario. Muchos síndromes genéticos diferentes, como el síndrome de Björnstad y la enfermedad de Menkes, pueden causar pili torti. Diferentes displasias ectodérmicas , como el síndrome de Rapp-Hodgkin y el síndrome de anquiloblefaron-defectos ectodérmicos-labio leporino/paladar hendido, también pueden causar pili torti. El pili torti adquirido puede estar asociado con diferentes afecciones dermatológicas o medicamentos. El pili torti se asocia frecuentemente con alopecia cicatricial, incluyendo liquen planopilar , alopecia frontal fibrosante y lupus eritematoso discoide . Se sabe que los inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico , los retinoides orales , el valproato sódico y el perhidrato de carbamida pueden inducir pili torti.

El diagnóstico de pili torti se realiza mediante examen tricoscópico y microscópico. El pili torti no tiene un tratamiento específico.

Signos y síntomas

Clínicamente, el cabello de las personas con pili torti es seco, grueso, quebradizo y frágil. Puede provocar alopecia en parches . [ 4 ] La zona más comúnmente afectada es el cuero cabelludo, especialmente las regiones occipital y temporal. Pero también pueden verse afectadas las pestañas, el vello púbico, las axilas y las cejas. [ 5 ] Por lo general, el pili torti solo afecta una parte del cabello y no altera su longitud total. [ 6 ] Ocasionalmente, se puede encontrar pili torti aislado en un cuero cabelludo normal. Pero puede estar relacionado con muchos problemas regionales y sistémicos. [ 7 ]

Causas

El pili torti puede ser adquirido o hereditario. [ 4 ] Existen tres tipos de pili torti hereditario: el clásico de inicio temprano (tipo Ronchese), el de inicio tardío (tipo Beare) y el asociado a enfermedades o trastornos hereditarios. [ 8 ]

El tipo clásico (Ronchese) se presenta en la infancia y es una enfermedad autosómica dominante o recesiva. Suele manifestarse entre el tercer mes y el tercer año de vida. Afecta con mayor frecuencia a niñas rubias. En los casos de pili torti de inicio temprano, se observan típicamente mechones de cabello retorcido. Con la edad, la enfermedad suele mejorar, especialmente después de la pubertad. [ 8 ] [ 9 ]

Generalmente se manifiesta después de la pubertad y es una afección autosómica dominante. Las personas con cabello oscuro parecen experimentarla con mayor frecuencia. Los rizos en la forma de inicio tardío suelen ser solitarios, a diferencia de la forma de inicio temprano. [ 8 ] [ 9 ]

Pili torti también puede estar asociado con otras afecciones genéticas como cabello anormal, laxitud articular y retraso del desarrollo, [ 10 ] [ 11 ] disostosis acrofacial, tipo Palagonia , [ 12 ] aciduria argininosuccínica , [ 13 ] ictiosis autosómica recesiva con hipotricosis, [ 14 ] síndrome de Bazex-Dupre-Christol , [ 15 ] síndrome de Björnstad , [ 16 ] [ 17 ] citrulinemia , [ 18 ] trastorno congénito de la glicosilación , tipo Ia, [ 19 ] porfiria eritropoyética congénita , [ 20 ] hipotricosis congénita con distrofia macular juvenil , [ 21 ] síndrome de Conradi-Hünermann , [ 22 ] síndrome de Crandall , [ 23 ] axonal gigante neuropatía , [ 24 ] hipotricosis 6 , [ 25 ] [ 26 ] síndrome de Laron , [ 27 ] hipotricosis de Marie Unna , [ 28 ] síndrome de McCune-Albright , [ 29 ] enfermedad de Menkes , [ 30 ] enfermedades mitocondriales , [ 31 ] síndrome de Netherton , [ 32 ] [ 33 ] síndrome del cuerno occipital , [ 34 ] síndrome de Olmsted , [ 35 ] síndrome de piel descamada , [ 36 ] síndrome de Salti-Salem, [ 37 ] esteatocistoma múltiple , [ 38 ] síndrome trico-hepato-entérico , [ 39 ] y tricotiodistrofia fotosensible. [ 40 ] [ 41 ]

Un amplio abanico de enfermedades hereditarias conocidas como displasias ectodérmicas se definen por anomalías congénitas en una o más estructuras ectodérmicas y sus apéndices asociados, como el cabello, los dientes, las uñas y las glándulas sudoríparas. [ 42 ] Se han reportado casos de pili torti en varias displasias ectodérmicas , incluyendo displasia ectodérmica con sindactilia, [ 21 ] síndrome de anquiloblefaron-defectos ectodérmicos-labio leporino y paladar hendido , [ 43 ] síndrome de Basan , [ 4 ] síndrome de labio leporino/paladar hendido-displasia ectodérmica, [ 21 ] displasia ectodérmica 4, tipo cabello/uña, [ 44 ] displasia ectodérmica con cabellos en espiral , [ 45 ] ectrodactilia, displasia ectodérmica y síndrome de labio leporino/paladar hendido 3, [ 46 ] síndrome de Goltz , [ 47 ] displasia ectodérmica hidrótica , [ 48 ] [ 49 ] displasia ectodérmica hipohidrótica , [ 7 ] hipotricosis-osteólisis-periodontitis-palmoplantar síndrome de queratodermia, [ 21 ] síndrome oculo-dentodigital , [ 50 ] paquioniquia congénita -2, [ 51 ] [ 52 ] síndrome de Rapp-Hodgkin , [ 53 ] síndrome de Reeds , [ 54 ] síndrome de Salamon, [ 4 ] síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge , [ 55 ] y Tricodisplasia-xerodermia. [ 56 ]

Las afecciones asociadas con pili torti adquirido incluyen liquen planopilaris , alopecia frontal fibrosante , [ 57 ] alopecia areata , [ 58 ] alopecia cicatricial centrífuga central , [ 59 ] lupus eritematoso discoide , [ 60 ] celulitis disecante , foliculitis decalvante , pseudopelada de Brocq , [ 57 ] alopecia por tracción , [ 61 ] esclerodermia lineal en golpe de sable, [ 62 ] [ 63 ] trauma repetitivo, [ 5 ] metástasis en el cuero cabelludo de cáncer de mama , [ 4 ] linfoma cutáneo de células T , [ 64 ] acné conglobata , [ 65 ] anorexia nerviosa , [ 66 ] enfermedad de injerto contra huésped , [ 67 ] trasplante de cabello , [ 5 ] malnutrición , [ 68 ] esclerosis sistémica , [ 20 ] y cataratas . [ 65 ]

Los fármacos relacionados con el pili torti incluyen inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico , [ 69 ] [ 70 ] retinoides orales , [ 71 ] valproato de sodio , [ 72 ] y perhidrato de carbamida. [ 73 ]

Mecanismo

El crecimiento desigual de las células de la vaina radicular externa es la causa de la torsión del cabello en las formas hereditarias. [ 4 ] El tallo del cabello y la vaina radicular interna se moldean de forma desigual como resultado de la vacuolización celular y el grosor desigual de la vaina radicular externa en la región suprabulbar. [ 74 ] En las formas adquiridas, el folículo piloso se deforma y se generan fuerzas rotacionales por una inflamación perifolicular seguida de fibrosis . [ 75 ]

Diagnóstico

El examen con microscopio y tricoscopio se utiliza para diagnosticar el pili torti. La tricoscopia con bajo aumento en el pili torti revela que los tallos del cabello se doblan a intervalos aleatorios y en ángulos variados. Con alto aumento, se observan las torsiones regulares del tallo del cabello a lo largo de su eje longitudinal. [ 4 ] Mediante inspección microscópica, el tallo presenta grupos irregularmente espaciados de tres o cuatro torsiones a intervalos aleatorios. [ 6 ]

Clasificación

El pili torti puede ser adquirido o hereditario. [ 4 ] Existen tres tipos de pili torti hereditario: el clásico de inicio temprano (tipo Ronchese), el de inicio tardío (tipo Beare) y el asociado a enfermedades o trastornos hereditarios. [ 8 ] El pili torti adquirido puede ser consecuencia de efectos secundarios de medicamentos o estar asociado a diversos trastornos sistémicos y dermatológicos. [ 4 ]

Tratamiento

El pili torti no tiene un tratamiento específico. Se recomienda evitar que el cabello sufra daños. Otras técnicas de cuidado incluyen teñir, trenzar, usar tratamientos térmicos, evitar el peinado excesivo y dormir sobre una funda de almohada de satén. [ 4 ] Los champús suaves pueden ser útiles. [ 76 ] [ 69 ]

Después de la pubertad, el pili torti congénito puede curarse espontáneamente. [ 4 ] Los casos inducidos por fármacos suelen desaparecer al suspender la sustancia causante. [ 70 ] [ 71 ] El aspecto más crucial del tratamiento del pili torti adquirido es el tratamiento de la afección subyacente. [ 4 ]

El uso de fármacos para tratar el pili torti tiene una eficacia mínima. [ 22 ] Se ha propuesto el minoxidil tópico como una buena alternativa terapéutica para personas con mayor fragilidad en las anomalías del tallo piloso. Sin embargo, no produce un tratamiento causal; más bien, solo afecta la densidad del cabello. [ 4 ]

Historia

En 1932, Ronchese y Galewsky publicaron por separado las primeras descripciones de pili torti, también conocido como "cabello retorcido". [ 77 ] [ 8 ]

Véase también

Referencias

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  • VisualDx
  • Trastornos del tallo piloso - UpToDate